Nhân hai trường hợp Plasma Cell Leukemia tự ghép tế bào gốc ở bệnh viện Truyền máu Huyết học

Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng, sinh học và kết quả điều trị ở 2 bệnh nhân (BN) plasma cell leukemia nguyên phát (pPCL) có tự ghép tế bào gốc (ASCT).
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân hai trường hợp Plasma Cell Leukemia tự ghép tế bào gốc ở bệnh viện Truyền máu Huyết họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 6 * 2019 Nghiên cứu Y học NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP PLASMA CELL LEUKEMIA TỰ GHÉP TẾ BÀO GỐC Ở BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC Trịnh Thuỳ Dương*, Trần Quốc Tuấn**TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, sinh học và kết quả điều trị ở 2 bệnh nhân (BN) plasma cell leukemianguyên phát (pPCL) có tự ghép tế bào gốc (ASCT). Đối tượng và phương pháp: Báo cáo 2 trường hợp bệnh. Kết quả: 2 BN đều đạt được đáp ứng sau điều trị với phác đồ có Bortezomib và tự ghép, đặc biệt là ghéptandem. Tuy nhiên, ca lâm sàng 1 tái phát sau 9 tháng duy trì. Ca lâm sàng 2 vẫn đạt đáp ứng kéo dài đến thờiđiểm khảo sát. Kết luận: PCL là nhóm bệnh tiên lượng xấu, nên điều trị sớm ngay khi chẩn đoán và tự ghép khi đạt đápứng cải thiện OS và PFS. Từ khoá: tự ghép tế bào gốcABSTRACT PLASMA CELL LEUKEMIA WITH AUTOLOGOUS STEM CELL TRANSPLANT IN BLOOD TRANSFUSION AND HEMATOLOGY: TWO CASES Trinh Thuy Duong, Tran Quoc Tuan * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 – No. 6 - 2019: 133 - 138 Objective: Describe clinical and biological characteristics and the result of treatment in two cases primaryplasma cell leukemia with ASCT. Methods: Case report. Results: Both patients achieved a respond following treatment with Bortezomib-containing regimens andASCT, especially tandem transplant. However, the first patient recurred after 9 months of maintenance, and thesecond patient still get prolonged response to the time of the survey. Conclusion: PCL is a poor prognostic disease, patients should be treated as soon as diagnosis and ASCT canimprove OS and PFS. Key words: autologous stem cell transplantationMỤC TIÊU KẾT QUẢ Mô tả đặc điểm lâm sàng, sinh học và kết Dựa trên 2 trường hợp BN PCL điều trị đặcquả đáp ứng của 2 bệnh nhân (BN) plasma cell hiệu và tự ghép, chúng ta ghi nhận được các đặcleukemia nguyên phát (Ppcl): điểm sau. 01 trường hợp tự ghép Ca lâm sàng 1 01 trường hợp ghép tandem (tự ghép 2 lần). BN nữ, 46 tuổi, nhập viện vì đau nhứcĐỐITƯỢNG- PHƯƠNG PHÁPNGHIÊNCỨU xương sườn phải kèm mệt nhiều khoảng 1 tháng. Khám lâm sàng, BN xanh xao nhiều, đau Mô tả 2 trường hợp bệnh pPCL. xương sườn phải và cột sống thắt lưng dẫn đến*Bệnh viện Truyền máu Huyết học **Trường Đại học Y dược TP. Hồ Chí MinhTác giả liên lạc: ThS.BS. Trịnh Thuỳ Dương ĐT: 0908507814 Email: bacsithuyduong@gmail.comHội Nghị Khoa Học BV. Truyền máu Huyết học 133Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 6 * 2019BN hạn chế đi lại. Triệu chứng sinh học bao gồm CD38+, CD138±, CD19-, CD56+, cyIgk+, cyIgʎ-,công thức máu: Hb 4,1g/dl, TC 80 k/ul, BC 7,4 CD117-, CD27±, CD28±, CD81- (Hình 1B). Kết quảk/ul, Neu 2,8 k/ul, plasmocyte 27%; sinh hoá điện di protein và điện di miễn dịch cố địnhmáu: Cre 172,2 umol/L(tăng), calcium 1,65 chưa ghi nhận hình ảnh tăng chuỗi nặng. Các xétmmol/L (tăng), acid uric 496 umol/L(tăng), LDH nghiệm về di truyền tế bào và sinh học phân tử221 U/L (tăng), protid 69,4 g/l, albumin 41,6 g/l; được thể hiện trong Hình 1C và 1D. BN đượcβ2microglobulin 12,5 mg/L (tăng). Kết quả điện chẩn đoán plasma cell leukemia IIIB (DS), IIIdi protein và điện di miễn dịch cố định chưa ghi (ISS) thể tiết Kappa, được điều trị với phác đồnhận hình ảnh tăng chuỗi nặng, định lượng PAD (velcade, chemodox, dexamethasone) 4 chuchuỗi nặng trong giá trị bình thường. BN chỉ tiết kì, đạt đáp ứng một phần (PR). Sau tự ghép, BNchuỗi nhẹ Kappa (Kappa máu >1500 mg/L đạt đáp ứng một phần rất tốt (VGPR), tiếp tục(tăng), Lambda máu: 3,1 mg/L) với đạm niệu 24 điều trị củng cố VRD (velcade, lenalidomide,giờ tăng cao 4,3g. Kết quả tuỷ đồ và sinh thiết dexamethasone) 2 chu kì trước khi vào điều trịtuỷ đều chỉ ra hình ảnh tăng plasma cell 90% duy trì, kết quả đáp ứng được trình bày trong(Hình 1A). Trên dấu ấn miễn dịch, ghi nhận 1 (Bảng 1).quần thể plasmocyte ác tính 77,5% tuỷ, kiểu hìnhBảng 1. Kết quả đánh giá sau 6 đợt điều trị và ASCT ...