Nhân một trường hợp thiếu máu huyết tán miễn dịch mức độ nặng có tổn thương đa cơ quan

Thiếu máu huyết tán miễn dịch (AIHA: Autoimmune hemolytic anemia) là bệnh được đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu do cơ thể sản xuất ra tự kháng thể phá hủy hồng cầu trưởng thành.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân một trường hợp thiếu máu huyết tán miễn dịch mức độ nặng có tổn thương đa cơ quanTẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 12 - 12/2017NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP THIẾU MÁU HUYẾT TÁN MIỄN DỊCH MỨC ĐỘ NẶNG CÓ TỔN THƯƠNG ĐA CƠ QUAN Bùi Vinh Quang1, Nguyễn Hưng1, Hoàng Thị Như Mai1, Trương Đình Cẩm1, Tạ Anh Hoàng1 TÓM TẮT Thiếu máu huyết tán miễn dịch (AIHA: Autoimmune hemolytic anemia) là bệnhđược đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu do cơ thể sản xuất ra tự kháng thể phá huỷhồng cầu trưởng thành. Đây là bệnh tương đối hiếm gặp với tỷ lệ mắc bệnh khoảng1-3/100000 và tỉ lệ tử vong là 11% [5]. Phân loại bệnh dựa trên cơ sở sinh lý bệnh vớisự có mặt của các tự kháng thể: kháng thể nóng (thuộc lớp IgG và phản ứng với hồngcầu ở nhiệt độ 37ºC), kháng thể lạnh (thuộc lớp IgM và phản ứng với hồng cầu ở nhiệtđộ TRAO ĐỔI HỌC TẬP TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG + Nghiệm pháp Coombs trực tiếp * Bệnh nhân: Lâm Quốc T, nam, 19 dương tính, Coombs gián tiếp dương tính.tuổi, vào viện 18 giờ 30 ngày 10/3/2017. + VS giờ đầu 85 mm. * Bệnh sử: Cách nhập viện 7 ngày, + TB Hargraves âm tính.bệnh nhân có tiêm vacxin ngừa uốn ván + Sức bền hồng cầu: bắt đầu tansau đó xuất hiện đột ngột hoa mắt, sốt 0,57%.cao có những cơn gai rét, đau lưng dữ + Hình thái hồng cầu: hồng cầu tựdội, kèm theo có ho khan, nước tiểu vàng ngưng kết, to nhỏ không đều, nhiều hồngđậm. Điều trị tại quân y đơn vị không đỡ, cầu hình gai, hồng cầu nhân.chuyển đến khoa A25, bệnh viện Quân Y175. + Tủy đồ: Tủy tăng sinh dòng hồng cầu. * Tiền sử: + Điện di huyết sắc tố: bình thường. - Bản thân: không rõ bệnh lý về máu + Xét nghiệm định danh kháng thể - Gia đình: không ghi nhận bệnh lý bất thường bao gồm kháng thể tự miễnđặc biệt. (hướng đến Anti – HI) và có thêm hỗn * Khám lâm sàng hợp kháng thể miễn dịch chưa xác định - Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, sốt 38 được cụ thể.0 C, mạch nhanh 100 lần/phút, huyết áp + Xét nghiệm phản ứng hòa hợp100/60 mmHg. truyền máu: 100 đơn vị hồng cầu lắng O - Da xanh, niêm mạc nhợt, kết mạc Rh+ có phản ứng ngưng kết (++++) ở môimắt vàng, phù nhẹ, có 2 đám xuất huyết trường kháng globin và nhiệt độ 370C.vùng bụng kích thước 1x1,5 cm. Phản ứng giữa huyết tương của bệnh nhân - Tiếng tim nhanh, đều, rõ. và hồng cầu phenotyp (+++). - Phổi: ran ẩm rải rác 2 đáy phổi. + Sinh hóa máu - Lách to (-) . AST 23,8 U/L, ALT 15,8 U/L. - Sưng đau khớp (-) . Ure 3,17 mmol/L, Creatinin 77,8 * Cận lâm sàng umol/L. - Trước điều trị: . Bilirubin toàn phần: 16,93; Biliru- bin trực tiếp 1,04. + Huyết đồ: . Protein toàn phần: 52,72 g/L, Albu- . HC 1,19T/L, HST 40g/l, HCT 12,4% min 18,5 g/LMCV 103,8 Fl, MCH 33,5Pg. Hồng cầulưới 15%. . Axit uric 556,2 umol/L. . TC 2 G/L. . Sắt huyết thanh 21,4 umo/L. . BC 26,9 G/L, Neutrophil 84,5%, . Ferritin 1069 ng/L.Lympho 9,1%. . Lactate 2 mmol/L. + Đông máu: TQ 16,4 giây, TCK 44,9 . LDH 401 U/L.giây, tỷ lệ Prothrombin 70%. . Triglyceride 3,45 mmol/L, Choles- + Nhóm máu O, Rh + terol 7,9 mmol/L. 105TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 12 - 12/2017 . CRP 4,3 mg/L. và băng se niêm mạc dạ dày. . Na 142,4 mmol//L, K 3,6 mmol/L, * Kết quả: diễn biến bệnh nhân tốt dầnClo 104 mmol/L. lên. Sau 33 ngày điều trị, bệnh nhân hết . PCT 0,274 ng/mL. sốt, không ho, da niêm hồng, hết phù, sinh + Sinh hóa nước tiểu: hiệu ổn, ăn ngủ, sinh hoạt bình thường. . Định lượng Protein niệu 24 giờ: * Các chỉ số xét nghiệm về máu:2,79g/L. . Hồng cầu 4,13 T/L, huyết sắc tố 136 . Hồng cầu +/- g/L, + Vi sinh: . Tiểu cầu 256 G/L . Test Dengu ...