Nhân một trường hợp viêm thận do lupus không điển hình được chẩn đoán nhờ sinh thiết thận

Trong bài báo này tiến hành mô tả một bệnh nhân nữ, 28 tuổi có các đặc điểm lâm sàng gợi ý lupus đỏ hệ thống như viêm cầu thận tiến triển nhanh, giảm bạch cầu lympho, động kinh, sốt kéo dài không có ổ nhiễm, giảm bổ thể máu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân một trường hợp viêm thận do lupus không điển hình được chẩn đoán nhờ sinh thiết thậnNghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP VIÊM THẬN DO LUPUSKHÔNG ĐIỂN HÌNH ĐƯỢC CHẨN ĐÓAN NHỜ SINH THIẾT THẬNHuỳnh Ngọc Phương Thảo*TÓM TẮTMở đầu: Việc chẩn đóan Lupus đỏ hệ thống đôi khi gặp khó khăn do một số trường hợp không đủ tiêu chuẩnchẩn đóan theo hiệp hội thấp khớp Hoa kỳ hoặc có kháng thể kháng nhân âm tính, là lọai kháng thể thường gặp vàthường được xem là dấu hiệu chẩn đóan quyết định của bệnh.Ca lâm sàng: Trong bài báo này, chúng tôi mô tả một bệnh nhân nữ, 28 tuổi có các đặc điểm lâm sàng gợi ýlupus đỏ hệ thống như viêm cầu thận tiến triển nhanh, giảm bạch cầu lympho, động kinh, sốt kéo dài không có ổnhiễm, giảm bổ thể máu. Các xét nghiệm miễn dịch học như kháng thể kháng nhân, anti-ds DNA âm tính suốttrong quá trình bệnh. Sinh thiết thận có các đặc điểm phù hợp viêm thận do lupus như tăng sinh tế bào lan tỏa vàhình ảnh “full-house” trên miễn dịch huỳnh quang. Bệnh nhân được điều trị bằng bolus corticoides liều cao, vàtiếp sau bằng Cyclophosphamide. Diễn tiến lâm sàng thuận lợi với sự hồi phục chức năng thận và giảm đáng kểđạm niệu. Tuy nhiên qua 6 tháng theo dõi, các xét nghiệm kháng thể kháng nhân và Anti-ds DNA vẫn âm tínhkéo dài.Bàn luận: Các nguyên nhân làm cho kháng thể kháng nhân âm tính và các đặc điểm mô học giúp chẩn đóanviêm thận do lupus được đưa ra bàn luận.Kết luận: Từ ca lâm sàng này gợi ý chúng ta không nên lọai trừ chẩn đóan Lupus đỏ hệ thống đối vớitrường hợp kháng thể kháng nhân và Anti-ds DNA âm tính. Trong những trường hợp khó chẩn đóan, cần kếthợp các triệu chứng lâm sàng, huyết thanh, và các đặc điểm mô học để chẩn đóan chính xác và kịp thời.Từ khóa: Lupus đỏ hệ thống, viêm thận do Lupus, kháng thể kháng nhân âm tính, sinh thiết thận.ABSTRACTA CASE REPORT OF ATYPICAL LUPUS NEPHRITIS DIAGNOSED BY RENAL BIOPSYHuynh Ngoc Phuong Thao* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 62- 67Background: The diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) is sometimes difficult because of the lackof fulfilling the revised criteria of the American College of Rheumatology, or presenting with the AntinuclearAntibody-Negative. The presence of antinuclear antibodies (ANA) in serum is generally considered a decisivediagnostic sign of SLE.Case presentation: Our report describes a 28-yr-old female who presented with the clinical manifestationsof SLE such as rapidly progressive glomerulonephritis, lymphopenia, seizure, prolonged fever without infection,hypocomplementemia. The serum antibodies which comprised ANA and anti-double stranded DNA were allnegative. The renal biopsy showed the characteristics of lupus nephritis such as diffuse proliferativeglomerulonephritis with “full-house” nephropathy in immunofluorescence. The patient was treated with pulsesteroides along with cyclophosphamide with good evolution consisting of recovery of the acute renal failure anddecrease of the proteinuria. During the 6-month follow-up period, all of the ANA and anti-double stranded DNA Phân Môn Thận Bộ môn Nội ĐHYD TPHCMTác giả liên lạc: BS Huỳnh Ngọc Phương Thảo, ĐT: 0918196969,Email: huynhngocphuongthao@gmail.com62Chuyên Đề Nội Khoa IY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012Nghiên cứu Y họcantibody tests were persistently negative.Discussion: The explanations for the ANA-negative findings and the characteristics for diagnosis of lupusnephritis are discussed here.Conclusion: This case suggests that we should not exclude the diagnosis of SLE in case of ANA-negative. Inthe difficultly-diagnosed cases, we should combine clinical manifestations, auto-antibody tests and renal biopsy.Keywords: Systemic lupus erythematosus, Lupus nephritis, Antinuclear Antibody-negative, Renal biopsy.chẩn đóan là hội chứng thận hư tại bệnh việnĐẶT VẤN ĐỀđịa phương. Một số xét nghiệm lúc này ghiLupus đỏ hệ thống là bệnh tự miễn gây tổnnhận đạm niệu +++ trên que nhúng Dipstick,thương đa cơ quan, với biểu hiện lâm sàng rấtgiảm albumin máu nặng 14g/L và đặc biệt là suyđa dạng, và thay đổi tùy từng cá thể và từngthận với Creatinin máu là 134 μmol/L. Bệnhthời điểm trong quá trình diễn biến của bệnh. Tỉnhân được điều trị bằng Prednisone với liềulệ bệnh lưu hành thay đổi theo từng chủng tộc,1mg/kg/ngày trong 1 tháng nhưng không đápđịa dư từ 40/100 000 dân cho đến 200/100 000ứng điều trị. Hỏi lại tiền căn thai kỳ, bệnh nhândân, gặp nhiều ở người châu Á(1), (Error! Reference sourcekhám thai và sinh con tại bệnh viện huyện,not found.). Mặc dù đã được mô tả từ năm 1833 bởikhông ghi nhận phù và tăng huyết áp, đạm niệuBiett và năm 1872 bởi Kaposi(Error! Reference source notâm tính, cũng như chức năng thận bình thườngfound.), nhưng cho đến ngày nay với rất nhiều tiếntrong quá trình mang thai. Bệnh nhân sinh conbộ khoa học trong ngành miễn dịch học cũngnon tháng vào 32 tuần vô kinh, cân nặng 1900g,như giải phẫu bệnh, vẫn gây nhiều lúng túngkhỏe mạnh, không ghi nhận dị tật bẩm sinh.cho các nhà lâm sàng. Việc chẩn đóan bệnh hiệnBệnh nhân khai có tiền căn xuất huyết giảm tiểunay dựa trên sự thỏa ít nhất 4 trong 11 tiêucầu, không có điều trị đặc hiệu cách lần khởichuẩn của bảng tiêu chuẩn chẩn đóan của hiệpbệnh này 2 năm.hội thấp khớp Hoa kỳ 1982, và được cải biênSau 1 tháng điều trị corticoides không hiệunăm 1997(Error! Reference source not found.). Trong đó, khángquả, bệnh nhân đến nhập viện trong tình trạngthể kháng nhân dương tính là một tiêu chuẩnphù to tòan thân với cân nặng là 74kg (so vớichẩn đóan quan trọng và có độ nhạy khá cao 95cân nặng sau sanh là 52 Kg), tăng huyết áp98%(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not160/80mmHg, tiểu ít, sốt kéo dài không tìm thấyfound.,Error! Reference source not found.). Tuy nhiên, các báoổ nhiễm trùng, da xanh niêm nhạt, không có tổncáo về Lupus đỏ hệ thốn ...