Sarcom phôi không biệt hóa của gan nhân một trường hợp

Sarcom phôi không biệt hóa của gan là u trung mô ác tính hiếm gặp, thường gặp ở trẻ em trong độ tuổi từ 6-10 tuổi. Trong báo cáo này, chúng tôi mô tả một trường hợp bệnh với mục đích tìm hiểu lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và đặc điểm giải phẫu bệnh.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Sarcom phôi không biệt hóa của gan nhân một trường hợptạp chí nhi khoa 2018, 11, 5 SARCOM PHÔI KHÔNG BIỆT HÓA CỦA GAN NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP Nguyễn Hà Mỹ, Hoàng Ngọc Thạch, Phó Hồng Điệp Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Nhi Trung ương Tóm tắt Sarcom phôi không biệt hóa của gan là u trung mô ác tính hiếm gặp, thường gặp ở trẻ em trong độ tuổi từ 6-10 tuổi. Trong báo cáo này, chúng tôi mô tả một trường hợp bệnh với mục đích tìm hiểu lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và đặc điểm giải phẫu bệnh. Trường hợp của chúng tôi là bệnh nhân nữ 9 tuổi, xuất hiện khối cứng ở thượng vị trước vào viện 3 ngày. Siêu âm và cộng hưởng từ cho thấy hình ảnh u gan trái kích thước 113x97x84 mm, rải rác trong khối có vài ổ hoại tử, có huyết khối tĩnh mạch cửa và các nhánh tĩnh mạch trên gan. Xét nghiệm α-feroprotein (AFP) máu cho kết quả bình thường 0,5 ng/ml. Bệnh nhân được tiến hành sinh thiết kim và kết quả giải phẫu bệnh đã xác định được chẩn đoán. Bệnh nhân được tiến hành điều trị hóa chất theo phác đồ. Sau 7 đợt hóa chất u còn lại 30 mm và bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật cắt thùy gan trái mở rộng. Bệnh nhân được điều trị thêm 2 đợt hóa chất theo phác đồ sau phẫu thuật. Hiện tại bệnh nhân ổn định và được theo dõi định kỳ. Từ khóa: Gan, sarcom phôi không biệt hóa của gan, u trung mô ác tính. Abstract A CASE REPORT: UNDIFFERENTIATED EMBRYONAL SARCOMA OF THE LIVER IN A CHILD Undifferentiated embryonal sarcoma of liver (UESL) is a rare malignant mesenchymoma tumour,usually occurs in children aged 6-10 years. In this case study, we describe a UESL case to review clinical,radiologic and pathologic features. Our case study is a 9-year-old female, who had a palpable enormoustumor at upper abdomen 3 days before admission. Ultrasound and MRI detected a tumour size #113x97x84 mm at at left lobe of liver, the tumor has focal necrosis, and there was thrombosis of portalvene. The α-feroprotein (AFP) test gave a normal result of 0.5 ng/ml. FNA revealed the diagnosis ofUESL. Patient was treated with chemotherapy according to the protocol. After 7 chemotherapy doses,the tumor shrank to 30mm, she later underwent a surgery, and then 2 more chemotherapy doses.Patient is now stable and monitored periodically. Keywords: Liver, undifferentiated embryonal sarcoma of the liver, malignant mesenchymoma.Nhận bài: 5-10-2018; Thẩm định: 15-10-2018Người chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Hà MỹĐịa chỉ: Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Nhi Trung ương48 phần nghiên cứu 1. Giới thiệu vùng thượng vị 3 ngày trước khi vào viện. Bệnh nhân không sốt, không đau bụng, không trướng bụng, Sarcom phôi không biệt hóa của gan hay còn không tiêu chảy, không vàng da, không buồn nôn.gọi là u trung mô ác tính hoặc sarcom trung mô, là Kết quả siêu âm: Gan không to, nhu mô ganmột bệnh hiếm gặp[12], chiếm 9-15% u gan ở trẻ trái nghi ngờ có khối giảm âm không đều kíchem (đứng thứ 3 sau u nguyên bào gan và ung thư thước 74x97x112 mm, bên trong có nhiều tụ dịchbiểu mô tế bào gan), thường gặp ở độ tuổi 6-10 nhỏ. Đường mật trong và ngoài gan không giãn.tuổi[2]. Ở trẻ em thường kết hợp với u mô thừatrung mô. U hiếm gặp ở người lớn. Trường hợp Xét nghiệm sinh hóa: α-feroprotein (AFP)điển hình lâm sàng có đau, sốt, khối ở bụng và AFP 0,5ng/ml.huyết thanh bình thường. Bệnh có độ ác tính cao Kết quả CT. Scan ngày 12/6: Nhu mô gan trái HPTdo hay di căn phổi, màng bụng, màng phổi do đó IV có khối kích thước 113x97x84 mm, giảm tỷ trọngthường tiên lượng xấu[5]. Ngày nay phương pháp trước tiêm, sau tiêm ngấm thuốc đều, có thải thuốcđiều trị bào gồm phẫu thuật, hóa chất bổ trợ tiền thì muộn, rải rác trong khối có vài ổ hoại tử. Khốiphẫu và hoặc hóa chất bổ trợ đã giúp cải thiện thời chèn ép thân tĩnh mạch cửa đoạn rốn gan, huyếtgian sống thêm cho bệnh nhân[14],[1],[13]. khối tĩnh mạch cửa và các nhánh tĩnh mạch trên gan. Bệnh nhân được tiến hành sinh thiết kim ngày 2. Ca bệnh 21/6. Bệnh nhân nữ 9 tuổi, nhập Bệnh viện Nhi Trung Kết quả giải phẫu bệnh: Sarcoma phôi khôngương ngày 09/06/2 ...