Tắc đường ra của dạ dày nguyên phát (bệnh Jodhpur) ở trẻ sơ sinh được điều trị tại Bệnh viện Nhi Đồng 1: Báo cáo hàng loạt ca

Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur) là bệnh lý ngoại khoa hiếm gặp, yếu tố dịch tễ, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng và chẩn đoán khó khăn, điều trị chưa thống nhất. Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi nhận 7 trường hợp trẻ sơ sinh khởi phát ói dịch trong tái phát.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Tắc đường ra của dạ dày nguyên phát (bệnh Jodhpur) ở trẻ sơ sinh được điều trị tại Bệnh viện Nhi Đồng 1: Báo cáo hàng loạt ca Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 TẮC ĐƯỜNG RA CỦA DẠ DÀY NGUYÊN PHÁT (BỆNH JODHPUR) Ở TRẺ SƠ SINH ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO HÀNG LOẠT CA Phạm Quỳnh Mai Trang*, Phạm Thị Thanh Tâm*, Huỳnh Thị Phương Anh*, Nguyễn Thu Tịnh ** TÓM TẮT Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur) là bệnh lý ngoại khoa hiếm gặp, yếu tố dịch tễ, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng và chẩn đoán khó khăn, điều trị chưa thống nhất. Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi nhận 7 trường hợp trẻ sơ sinh khởi phát ói dịch trong tái phát. Sau khi được điều trị ổn định nhiễm trùng và siêu âm bụng đã loại trừ các nguyên nhân bẩm sinh hay mắc phải thường gặp, X Quang vẫn ghi nhận tình trạng tắc đường ra dạ dày. Tình trạng ói dịch trong kéo dài gợi ý chẩn đoán bệnh Jodhpur. Các trường hợp này được xác định chẩn đoán trong phẫu thuật và điều trị tạo hình môn vị. Tất cả các ca được theo dõi đến 6 tháng tuổi và ghi nhận không tái phát ói dịch trong sau phẫu thuật. Cần nghĩ đến chẩn đoán bệnh Jodhpur ở trẻ sơ sinh với bệnh cảnh này, dù là nguyên nhân hiếm gặp. Chẩn đoán và điều trị sớm trong giai đoạn sơ sinh có thể giúp trẻ duy trì tăng trưởng bình thường, giảm được các biến chứng ảnh hưởng phát triển bệnh nhân. Từ khóa: Bệnh lý tắc đường ra dạ dày mắc phải nguyên phát, bệnh Jodhpur, sơ sinh. Từ viết tắt: Phẫu thuật xẻ dọc và tạo hình cơ môn vị (HMP Heineke-Mikulicz pyroloplasty). ABSTRACT ACQUIRED PRIMARY GASTRIC OUTLET OBSTRUCTION (“JODHPUR DISEASE”) IN NEONATE IN CHILDREN HOSPITAL 1: A CASE SERIES Pham Quynh Mai Trang, Pham Thi Thanh Tam, Huynh Thi Phuong Anh, Nguyen Thu Tinh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 210 – 214 Acquired primary gastric outlet obstruction (Jodhpur disease) is a rare entity, and has unknown etiopathogenesis; the diagnosis and treatment are difficult especially in neonatal period due to confusing symptoms. In Children Hospital 1, we reported a case series of 7 infants who had admitted with projectile non- bilious vomiting. Apart from the initial sepsis-stabilizing treatment with antibiotic therapy, ultrasound has simultaneously excluded other common congenital and acquired reasons, the upper gastrointestinal tract studies though remained unchanged status of gastric outlet obstruction. The persistence of protracted vomiting implied the need to consider the diagnosis of “Jodhpur disease”. In all cases, the diagnosis was confirmed intra-operatively and Heineke-Mikulicz pyroloplasty (HMP) was performed. These patients were all recovered postoperatively and asymptomatically until 6 moths of following up. Inspite of rare condition, Jodhpur disease should be suspected with this clinical presentation. Key words: Acquired primary gastric outlet obstruction, Jodhpur disease, newborn. ĐẶT VẤN ĐỀ sống(5). Các trường hợp này được Sharma và cộng sự mô tả đầu tiên ở vùng Jodhpur Ấn Độ Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên vào năm 1997 với 5 ca(4) và cho đến nay trên thế phát (bệnh Jodhpur) là một bệnh lý hiếm gặp, giới chỉ có báo cáo ca rải rác ở trẻ nhũ nhi và trẻ biểu hiện lâm sàng là ói dịch trong tái đi tái lớn(5). Chúng tôi ghi nhận chỉ có một trường hợp lại(0,3,2,4,5), tần suất khoảng 1/100.000 trẻ sinh ở lứa tuổi sơ sinh của tác giả Oka và cộng sự * Bệnh viện Nhi Đồng 1, ** Đại học Y Dược TPHCM Tác giả liên lạc: TS. BS Nguyễn Thu Tịnh, ĐT: 0937911277, Email: tinhnguyen@ump.edu.vn 210 Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học (2007)(6). Đây còn là bệnh chẩn đoán và điều trị Cỡ mẫu còn khó khăn do cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng. Lấy trọn. Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi nhận có Phân tích 7 trường hợp trẻ sơ sinh ói dịch trong tái phát Phần mềm SPSS phiên bản 23 để nhập số kéo dài được chẩn đoán xác định trong phẫu liệu và phân tích số liệu. thuật và điều trị với phương pháp mổ tạo hình môn vị. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và KẾT QUẢ quan sát trong phẫu thuật của các trẻ sơ sinh này Trong khoảng thời gian 2 năm từ tháng 1- phù hợp với “bệnh Jodhpur”. 2015 đến tháng 12-2017, tại bệnh viện Nhi Đồng ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPH ...