Tắc ruột nhiều lần do hội chứng Peutz-Jeghers báo cáo một trường hợp và tổng quan tài liệu

Báo cáo một trường hợp được phẫu thuật nhiều lần với chẩn đoán tắc ruột do Polyp ruột non. Bài viết trình bày diễn tiến của một ca hội chứng Peutz-Jeghers từ phẫu thuật lần đầu tiên do tắc ruột do Polyp ruột non.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Tắc ruột nhiều lần do hội chứng Peutz-Jeghers báo cáo một trường hợp và tổng quan tài liệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018 Nghiên cứu Y học TẮC RUỘT NHIỀU LẦN DO HỘI CHỨNG PEUTZ-JEGHERS BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN TÀI LIỆU Nguyễn Tạ Quyết*, Tôn Thất Hùng**, Ngô Trần Minh Khôi**, Tạ Văn Ngọc Đức** TÓM TẮT Mục tiêu: Báo cáo một trường hợp được phẫu thuật nhiều lần với chẩn đoán tắc ruột do Polyp ruột non. Số liệu và phương pháp nghiên cứu: Trình bày diễn tiến của một ca hội chứng Peutz-Jeghers từ phẫu thuật lần đầu tiên do tắc ruột do Polyp ruột non. Tiền căn: không ghi nhận polyp đường ruột trong gia đình. Chẩn đoán: Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ mổ hai lần trước đó với chẩn đoán tắc ruột do lồng ruột non do polyp, lần này bệnh nhân nhập viện vì phát hiện polyp ruột non khi tái khám. Bệnh nhân không có triệu chứng của tắc ruột. Có những chấm sắc tố ở môi và niêm mạc má. Nội soi viên nang phát hiện 4 polyp ở hỗng tràng, MSCT cũng phát hiện polyp ở đoạn đầu ruột non, nội soi đại tràng không thấy tổn thương. Can thiệp: Mở đoạn đầu hỗng tràng cắt polyp lớn, kết hợp nội soi trong mổ qua lổ mở này, thám sát đến van hồi manh tràng, cắt những polyp nhỏ qua nội soi. Kết quả: bệnh nhân hậu phẫu diến tiến tốt, được xuất viện và hẹn tái khám, lên kế hoạch theo dõi định kì. Bài học: bệnh nhân đã phẫu thuật một lần tắc ruột non do polyp nên được tầm soát để phát hiện polyp ở những vị trí khác của ống tiêu hóa. Từ khóa: hội chứng peutz-jeghers, polyp. ABSTRACT PEUTZ-JEGHERS SYNDROME WITH TWO OPERATIONS DUE TO SMALLINTESTINAL OBSTRUCTION CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW Nguyen Ta Quyet, Ngo Tran Minh Khoi, Ton That Hung, Ta Van Ngoc Duc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 22 - No 2- 2018: 585 - 588 Aim: Report a patient operated twice because of small intestinal obstructions. Materials and methods: A case is reported of multiple polyps in small intestine History: There is no history of polyps in her family. Diagnoses: We report the case of a female with two operations before. At those times, she was diagnosed small intestinal intussusception caused by polyps. This time, there were no symptoms of obstruction. However, capsule endoscopy revealed four polyps in jejunum and there was a big mass suspected to be a polyp in jejunum on computed tomography. There were pigmentations on her lips and buccal mucosa as well. Colonoscopy revealed no lesion. Interventions: We performed jejunotomy and removal of a large polyp located in jejunum near Treitz ligament. Then an endoscopist performed polypectomy through this incision. Outcomes: No complication postoperatively. The patient was under regular follow-up. Lessons: The patient was characteristic with pigmentations over the lips, and two times of small intetinal intussusception due to polyp. And she should have been followed up after the first operation. * Bộ môn Ngoại tổng quát - Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh. **Bệnh viện Bình Dân TP. HCM Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Tạ Quyết ĐT: 0989596615 Email: taquyet@yahoo.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân năm 2018 585 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018 Keywords: Peutz-Jeghers syndrome, polyp. GIỚI THIỆU tràng vị trí sờ thấy polyp to, cắt polyp này (Hình 3) và qua lổ mở này, chúng tôi luồn ống nội soi Hội chứng Peutz-Jeghers (Peutz-Jeghers kiểm tra đến van hồi manh tràng, cắt các polyp symdrome - PJS) là một hội chứng di truyền trội khác qua nội soi (Hình 4). Giải phẫu bệnh sau nhiễm sắc thể thường, với đặc trưng là polyp mổ là bướu tuyến ống nhánh của ruột, nghịch tăng sản ở đường tiêu hóa, chấm sắc tố da niêm, sản vừa. và tăng nguy cơ ung thư tại và ngoài đường tiêu hóa. PJS là một hội chứng hiếm với tỉ lệ 1/200 000 đến 1/8000 trẻ sinh ra(5), số nam và nữ bằng nhau. Nguyên nhân thường gặp (50-80%)(10,7) là đột biến gen STK11 (LKB1) trên nhánh ngắn nhiễm sắc thể 19 (19p13.3), mã hóa cho Serine threonine kinase. 10-20% bệnh nhân không có tiền căn gia đình và được cho là do những đột biến mới xuất hiện(2). Chúng tôi báo cáo một ca điển hình hội chứng Peutz-Jeghers với hai lần mổ trước đó do polyp gây lồng và tắc ruột non và can thiệp ở bệnh nhân này. BỆNH NHÂN Bệnh nhân nữ, 30 tuổi với tiền căn mổ hai lần trước đó. Lần đầu tiên vào ngày 09/08/2011, chẩn đoán tắc ruột do lồng hỗ ...