Thuốc trong điều trị bệnh đa hồng cầu

Đa hồng cầu là một trong những bệnh lý tăng sinh tủy ác tính không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi sự tăng sinh của cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu ở trong tủy xương, dẫn đến sự gia tăng số lượng của các tế bào này trong máu ngoại vi, đặc biệt là số lượng hồng cầu. Đa hồng cầu là một trong những bệnh lý tăng sinh tủy ác tính không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi sự tăng sinh của cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu ở trong...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Thuốc trong điều trị bệnh đa hồng cầu Thuốc trong điều trị bệnh đa hồng cầu Đa hồng cầu là một trong những bệnh lý tăng sinh tủy ác tínhkhông rõ căn nguyên, đặc trưng bởi sự tăng sinh của cả 3 dòng hồngcầu, bạch cầu và tiểu cầu ở trong tủy xương, dẫn đến sự gia tăng sốlượng của các tế bào này trong máu ngoại vi, đặc biệt là số lượng hồngcầu. Đa hồng cầu là một trong những bệnh lý tăng sinh tủy ác tính khôngrõ căn nguyên, đặc trưng bởi sự tăng sinh của cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầuvà tiểu cầu ở trong tủy xương, dẫn đến sự gia tăng số lượng của các tế bàonày trong máu ngoại vi, đặc biệt là số lượng hồng cầu. Độ lưu hành của bệnhkhoảng 0,5 - 2,3 trường hợp/100.000 dân, gặp chủ yếu ở người lớn tuổi vớituổi mắc bệnh trung bình là 60 (chỉ có 7% các ca bệnh xảy ra trước tuổi 40).Các biểu hiện thường gặp của bệnh là đau đầu, hoa mắt, chóng mặt, ù tai,nhìn mờ, chảy máu cam, xuất huyết tiêu hóa, bầm tím tự nhiên trên da, ngứa,ra nhiều mồ hôi, gầy sút, mặt và lòng bàn tay đỏ, đau nhức xương, gan láchto và các biểu hiện tắc mạch như đau cách hồi, nhồi máu não. Xét nghiệmmáu ngoại vi có tăng số lượng hồng cầu và lượng huyết sắc tố, có thể kèmtheo tăng số lượng tiểu cầu, bạch cầu và histamin. Có 2 phương pháp điều trị bệnh đa hồng cầu: trích máu và dùngthuốc. Trích máu: trích máu định kỳ là liệu pháp quan trọng nhất trong xử tríđa hồng cầu để duy trì lượng hematocrit không vượt quá 45%, vì các nghiêncứu đã chỉ ra rằng, khi hematocrit vượt quá con số này sẽ gây giảm khả năngtưới máu cho não và nguy cơ cao xảy ra các biến chứng như tắc mạch não,rối loạn khả năng nhận thức. Trích máu giúp giảm nhanh và chọn lọc sốlượng hồng cầu cũng như quá trình tạo hồng cầu mà không gây ức chế tủyxương, nhu cầu trích máu sẽ giảm dần ở hầu hết bệnh nhân. Tuy nhiên,phương pháp điều trị này làm tăng nguy cơ thiếu sắt và có thể gây ra các rốiloạn huyết động ở một số bệnh nhân. Ngoài ra, trích máu cũng kích thích tủyxương và quá trình sinh mẫu tiểu cầu, từ đó làm tăng số lượng tiểu cầu trongmáu ngoại vi. Trích máu nhiều lần có thể góp phần làm tăng tính ngưng tập của tiểucầu, từ đó làm tăng nguy cơ các biến chứng tắc mạch, do đó, nên phối hợpthêm các thuốc chống ngưng tập tiểu cầu như aspirin, ticlodipin ở nhữngbệnh nhân phải trích máu nhiều lần, nhất là ở những người có tăng số lượngtiểu cầu trong máu ngoại vi. Mặc dù việc phối hợp các thuốc này có thể làmtăng nguy cơ xuất huyết nhưng các biến chứng này thường nhẹ trừ khi ngườibệnh có số lượng tiểu cầu tăng quá cao. Những trường hợp bệnh nhân có sốlượng tiểu cầu trong máu tăng quá cao hoặc không dung nạp với trích máucần được điều trị bằng thuốc. Dùng thuốc Hiện nay, có 3 loại thuốc chính được sử dụng để giảm số lượng hồngcầu trong máu là hydroxyurea, interferon-alfa và anagrelide. Hydroxyurea Hydroxyurea (HU) hiện là một trong những thuốc quan trọng nhấttrong điều trị bệnh đa hồng cầu, sau khi phốt pho phóng xạ (32P) và các tácnhân hóa trị liệu khác như clorambucil đã không còn được sử dụng do làmtăng nguy cơ chuyển dạng thành ung thư máu. Mặc dù nguy cơ gây chuyểndạng thành ung thư máu của thuốc này không rõ rệt trên lâm sàng, nhưng rõràng nó có khả năng gây đột biến và các loại ung thư nên cần hết sức thậntrọng khi sử dụng thuốc này cho những bệnh nhân trẻ tuổi. Bên cạnh đó, HUgây ức chế tủy xương và do đó, làm giảm không chọn lọc cả số lượng hồngcầu, bạch cầu và tiểu cầu, đồng thời có thể gây ra thiếu máu. Đáp ứng vớiHU thường dao động trong quá trình điều trị. Sau khi ngừng dùng thuốc,bệnh thường chỉ ổn định trong thời gian ngắn và có tình trạng tăng tiểu cầutrong máu ngoại vi. Do đó, HU cần được sử dụng liên tục kéo dài, nhưngđiều này có thể làm tăng nguy cơ gây ung thư. Ngoài ra, HU còn có thể gâycác tác dụng phụ khác như rối loạn sắc tố móng hoặc các ổ loét ở mắt cáchân, các ổ loét này thường chậm liền sau khi ngưng dùng thuốc và có thểcần phải điều trị bằng ghép da. HU có thể qua được rau thai và gây dị dạngthai nên cần tránh sử dụng ở những phụ nữ đang mang thai. Interferon-alfa Interferon-alfa (IFN-a) được sử dụng trong điều trị đa hồng cầu saukhi có những bằng chứng cho thấy hiệu quả của thuốc này trong điều trị mộtloại bệnh tăng sinh tủy ác tính khác là bệnh lơxêmi kinh dòng hạt. IFN-a cótác dụng ức chế tủy xương nên cũng gây giảm cả hematocrit, số lượng tiểucầu và bạch cầu trong máu ngoại vi. Ưu điểm của thuốc này là tác dụngđược duy trì sau khi ngưng dùng thuốc và không gây chuyển dạng thành ungthư máu và không gây đột biến gen, do đó, có thể sử dụng cho những bệnhnhân trẻ tuổi. Tác dụng phụ thường gặp của IFN-a trong giai đoạn đầu dùngthuốc là hội chứng giống cúm, nhưng nếu dùng kéo dài, thuốc có thể gây cáctriệu chứng tiêu hóa và tâm thần kinh ở 15 - 30% số bệnh nhân, các tác dụngphụ này phụ thuộ ...