U nội mô mạch máu giả cơ ở sơ sinh: Báo cáo trường hợp bệnh

U nội mô mạch máu giả cơ (pseudomyogenic hemangioendothelioma)là một loại u trung mô ác tính rất hiếm gặp ở trẻ em, với biểu hiện lâm sàng phức tạp và chẩn đoán dựa trên giải phẫu bệnh học.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
U nội mô mạch máu giả cơ ở sơ sinh: Báo cáo trường hợp bệnhBệnh viện Trung ương Huế U NỘI MÔ MẠCH MÁU GIẢ CƠ Ở SƠ SINH: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH Hồ Trung Cường1, Trần Tuyến1, Trương ĐìnhKhải1 TÓM TẮT Mục đích: U nội mô mạch máu giả cơ (pseudomyogenic hemangioendothelioma)là một loại u trung môác tính rất hiếm gặp ở trẻ em, với biểu hiện lâm sàng phức tạp và chẩn đoán dựa trên giải phẫu bệnh học.Chúng tôi báo cáo một trường hợp u nội mô mạch máu giả cơ xuất hiện ở trẻ sơ sinh, là trường hợp đầutiên được báo cáo về loại u này ở trẻ sơ sinh. Đối tượng nghiên cứu: Bé gái 40 ngày tuổi nhập viện với sang thương ở vùng má bên phải xuất hiện từlúc sinh, biểu hiện giống u máu nhưng kích thước tăng nhanh theo thời gian. Khám lâm sàng cùng hình ảnhhọc (siêu âm và chụp cắt lớp vi tính) gợi ý chẩn đoán là sarcoma sợi. Bệnh nhi được tiến hành phẫu thuậtcắt rộng u, bảo tồn sự toàn vẹn của thần kinh mặt. Kết quả giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch có nhiềutính chất phù hợp u nội mô mạch máu giả cơ. Bệnh nhi đang trong quá trình hồi phục và được theo dõi. Kết luận: U nội mô mạch máu giả cơ rất hiếm gặp ở trẻ sơ sinh. Nhà lâm sàng cần nghĩ đến khi tiếp cậntrẻ có khối u bất thường, đặc biệt ở các vị trí ít gặp, để có kế hoạch điều trị phù hợp. Từ khóa: U nội mô mạch máu giả cơ, sarcoma dạng biểu mô, mặt, thần kinh mặt. ABSTRACT PSEUDOMYOGENIC HEMANGIOENDOTHELIOMA IN NEONATE: CASE REPORT Ho Trung Cuong1, Tran Tuyen1, Truong Đinh Khai1 Objectives: Pseudomyogenic hemangioendothelioma (PH) is amalignant mesenchymal tumor whichis extremely rare in neonate. We report an unusual case with PH on cheek in a neonate, which is the firstcase published till date. Case study: A 40-day-old female infant presented to hospital with a lesion on her right cheek appearingright after delivery, mimicking a hemangioma but rapidly increasing in size over the time. Clinical examinationalong with radiography (ultrasound and computed tomography) suggested diagnosis of fibrosarcoma. Thepatient was taken to surgery to resect the tumor along withconserve facial nerve branches. Histology andimmunohistochemistry results were suitable with PH diagnosis. The patient is in recovery period and isfollowed up. Conclusion: PH is extremely rare in children. Clinicians should consider this diagnosis whenapproaching an abnormal mass occurring in children, especially in unusual locations, to achieve the bestplan in treatment. Keywords: Pseudomyogenic hemangioendothelioma, epithelioid sarcoma, face, facial nerve.1. Bộ môn Ngoại Nhi, Đại học Y Dược - Ngày nhận bài (Received): 25/6/2019; Ngày phản biện (Revised): 30/7/2019;TPHCM - Ngày đăng bài (Accepted): 26/8/2019 - Người phản hồi (Corresponding author): Hồ Trung Cương - Email:hotrungcuong1992@gmail.com; Sđt: 0762778755Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 55/2019 205 U nội mô mạch máu giả cơ ở sơ sinh:Bệnh Báo viện cáo trường Trung ương hợp bệnh Huế I. MỞ ĐẦU định là một loại u hoàn toàn khác biệt. U thường U nội mô mạch máu giả cơ (pseudomyogenic xuất hiện ở người lớn, cực kì hiếm gặp ở trẻ em, đặchemangioendothelioma - PH, hay epithelioid biệt là trẻ sơ sinh[1].sarcoma-like hemangioendothelioma - u nội mô Chúng tôi báo cáo và bàn luận về một trườngmạch máu giống sarcoma dạng biểu mô) là một loại hợp u nội mô mạch máu giả cơxuất hiện ở trẻ sơu phần mềm rất hiếm gặp. Ban đầu, u này được coi sinh, ở vùng má bên phải – vị trí ít được ghi nhậnlà sarcoma dạng biểu mô nhưng sau đó được xác trong y văn. II. BỆNH ÁN Bé gái sinh đủ tháng với một thai kì bình thường,cân nặng lúc sinh 3000g. Sau sinh, bé có một sangthương kích thước khoảng 1,5 cm ở má phải, màuđỏ, giống u máu. Kích thước khối sang thương lớnnhanh trong 2 tuần với những nốt sần ở bề mặt. Siêu âm thời điểm 40 ngày tuổi ghi nhận vùngmá bên phải có cấu trúc echo kém, không đồng nhất,có đóng vôi, kích thước 24x21mm, bên trong cótưới máu. Chụp cắt lớp điện toán ghi nhận mô mềmmá phải có khối dạng mô đặc không đồng nhất, cóđóng vôi, bắt thuốc cản quang mạnh (nhiều mạchmáu), kích thước 27x28x25mm, không thấy tổnthương xương. Siêu âm tim, chức năng gan thận,chức năng tuyến giáp (TSH, FT3, FT4) không ghinhận bất thường. Siêu âm khảo sát vùng đầu mặt cổchưa ghi nhận có hạch. Dựa trên biểu hiện lâm sàngvà hình ảnh học, chẩn đoán ban đầu là sarcoma sợibẩm sinh. Với kích thước tăng nhanh và nhiều dấuhiệu ác tính, bệnh nhi được tiến hành phẫu thuật lúc45 ngày tuổi (hình 1). Hình 1: Khối u trước phẫu thuật Hình 2: Hình khối u đã được cắt bỏ206 Tạp Chí Y Học Lâm Sàng - Số 55/2019Bệnh viện Trung ương Huế Khối u được cắt rộng, cách rìa khối 5mm (hình 2). Cách nhánh thần kinh mặt được bộc lộ và bảo tồn tốiđa (hình 3). Diện phẫu thuật sau cắt bỏ u rộng và sâu, chúng tôi tiến hành ghép da dày từ da vùng gáy bênphải (hình 4),Hình 3:Thần kinh mặt được bảo tồn (mũi tên đen) Hình 4: Hình ảnh sau phẫu thuật Quan sát đại thể cho thấy u tương đối chắc, sượng, kích thước ...