Bài giảng chuyên đề Tâm thần học: Bệnh parkinson và các hội chứng parkinson

Cùng tìm hiểu định nghĩa, nguyên nhân, dịch tễ học, giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh, triệu chứng, tiến triển, chẩn đoán phân biệt, và điều trị bệnh Parkinson được trình bày trong "Bài giảng chuyên đề Tâm thần học: Bệnh parkinson và các hội chứng parkinson". Mời các bạn cùng tham khảo nội dung thông tin tài liệu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng chuyên đề Tâm thần học: Bệnh parkinson và các hội chứng parkinson BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: THẦN KINH HỌC:BỆNH PARKINSON VÀ CÁC HỘI CHỨNG PARKINSON 1 MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ: Sau khi học xong chuyên đề “Thần kinh học: Bệnh Parkinson vàhội chứng Parkinson”, người học nắm được những kiến thức như: - Định nghĩa, Nguyên nhân, Dịch tễ học, Giải phẫu bệnh, Sinh lýbệnh, Triệu chứng, Tiến triển, Chẩn đoán phân biệt, và điều trị bệnhParkinson. - Hội chứng Parkinson. 2 NỘI DUNG I. BỆNH PARKINSON 1. Ðịnh nghĩa Bệnh Parkinson là bệnh lý thoái hóa, nguồn gốc chưa rõ, đặc trưng bởiquá trình thoái hóa tuần tiến nơron dopaminergic thể nhạt - liềm đen gây mấtcân bằng về sinh hóa và chức năng hệ thống ngoại tháp. 2. Nguyên nhân Cho tới nay nguyên nhân của bệnh lý này vẫn còn chưa rõ nên nhiều tácgiả cho là bệnh tự phát (idiopathic) và người ta xếp vào các bệnh thoái hóathần kinh trung ương. Sự thóa hóa trên gây bệnh Parkinson (Parkinsondisease) hay còn gọi liệt rung (paralysis agitants) liên quan đến: - Yếu tố di truyền, tuy nhiên chỉ có 10% mang tính chất gia đình, pháthiện được kháng nguyên HLA BW18 hoặc B14. Một số mang tính chất giađình di truyền trội với chỉ điểm gen ở nhiễm sắc thể 4q21 - q23 hay trênnhiễm sắc thể số 6 được mã hóa bởi một protein gọi là Parkine. - Ngoài ra khi phân tích trình tự đoạn cho thấy có sự biến dị ở gen mãhóa của alpha synuclein. Khiếm khuyết men thủy phân carboxy ubiquitin - LIcũng dẫn tới thoái hóa tế bào thần kinh. Nguyên nhân gây hủy hoại tế bào trong bệnh Parkinson còn chưa rõ,song người ta thấy rằng có sự tạo các gốc tự do và từ đó gây stress oxy hóa tạithể nhạt - liềm đen. Cũng đã chứng minh men monoamine oxydasse B phânhủy dopamine thành những chất oxy hóa gây thoái hóa tế bào thần kinh. Bằngchứng sélégiline (déprényl) ức chế men monoamine oxydasse B nên rất cóhiệu quả nếu điều trị sớm. Trong liềm đen còn thấy những thay đổi chuyểnhóa sắt, thay đổi chức năng ty lạp thể. 3 - Siêu vi chậm: phát hiện được trong máu của bệnh nhân có kháng thểkháng hệ giao cảm điều đó nói lên vai trò tự miễn gây bệnh. - Yếu tố môi trường: Do nhiễm độc các thuốc diệt cỏ và côn trùng chứaméthylphényl - tétrahydropyriđine (MPTP) hay chất diệt côn trùng rotenongây tổn thương chọn lọc nơron chủ vận dopamine. Từ những lý do trên cho thấy có vai trò di truyền và độc tố của môitrường gây oxy hóa trong bệnh Parkinson. 3. Dịch tễ học Bệnh Parkinson được James Parkinson mô tả lần đầu tiên vào năm1817. Là một bệnh lý thường gặp trong các bệnh lý thoái hóa thần kinh, chỉsau bệnh Alzheimer. Tỷ lệ mắc bệnh ở Mỹ là 107-187/100.000, sau 65 tuổichiếm 34%. Ở Tây Âu khoảng 100-200/100.000 dân, còn ở Pháp chiếm 0,4%dân số từ 40 tuổi trở lên và chiếm 1,5% dân số từ 65 tuổi trở lên. Người ta còn thấy rằng 70% khởi bệnh giữa tuổi 45 và 70. Tuổi khởibệnh trung bình thường gặp là 55 tuổi, nam ưu thế hơn nữ. Ở nước ta chưa có điều tra dịch tễ về mặt bệnh này. Các tác giả cũng cho thấy bệnh lý này ít gặp ở Trung Quốc và ở châuPhi. Song những người gốc Phi hay gốc Trung Quốc ở Mỹ thì cũng có tỷ lệhiện mắc như dân da trắng thổ địa. 4. Giải phẫu bệnh - Tổn thương hệ thống dopaminergic: tổn thương liềm đen (locus niger)là hằng định đã được Tretiakoff mô tả từ năm1919. Nghiên cứu cho thấy tổnthương chủ yếu phần đặc (Pars Compacta) đặc biệt phần bụng bên của liềmđen, số lượng nơron chứa sắc tố giảm nhiều. Ðặc hiệu cho bệnh Parkinson làthể vùi Lewy. Thể Lewy là chất vùi bào tương dạng đồng tâm trong ở các tế 4bào thần kinh. Thành phần của thể Lewy là các sợi tơ thần kinh, ubiquitin vàalpha synuclein. - Tổn thương hệ thống không dopaminergic (non dopaminergic): thểLewy có thể thấy ở nhân lục, nhân vận động lưng của dây X, thể vân(striatum) gồm nhân đuôi (nucleus caudatus) và nhân vỏ hến (putamen), cầunhợt (pallidum), và các tế bào thần kinh cholinergic của não trước, tuy nhiênkhông hằng định và ít đặc hiệu. Sự thoái hóa trên 70-80% liềm đen mới gây triệu chứng, còn tổn thươngtừ 90% trở lên thì gây triệu chứng nặng. 5. Sinh lý bệnh Xuất phát điểm của bệnh Parkinson và các hội chứng Parkinson là sựthiếu hụt men tyrosine-hydroxylase (nó chuyển tyrosine thành L-dopa). Dopa đến lượt nó chuyển hóa thành dopamin bởi mendopadecarboxylase. Như vậy, dopamin đựơc tổng hợp tại phần đặc liềm đen đi theo sợi trụcbó liềm đen - thể vân và phóng thích dopamine ở thể vân gây ức chế cácnơron GABA-ergic. Trong bệnh Parkinson tổn thương liềm đen đẫn đến sựthiếu hụt dopamine sinh 2 hệ quả : - Thứ nhất là làm cho thụ thể D2 ở nhân vỏ hến (của thể vân) không cònbị ức chế nữa nên sự ức chế của GABA lên thể ...