Bài giảng Hẹp động mạch phổi (HĐMP)

Bài giảng Hẹp động mạch phổi giúp học viên nêu được định nghĩa, sơ lược dịch tễ, đặc điểm sinh lý bệnh, giải phẩu bệnh của hẹp động mạch phổi (HĐMP); trình bày được triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng để chẩn đoán, điều trị và phòng bệnh hẹp động mạch phổi; nêu các biến chứng hẹp động mạch phổi.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hẹp động mạch phổi (HĐMP) HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI* Mục tiêu: 1. Nêu được định nghĩa, sơ lược dịch tễ, đặc điểm sinh lý bệnh, giải phẩu bệnh của hẹp động mạch phổi (HĐMP). 2. Trình bày được triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng để chẩn đoán, điều trị và phòng bệnh hẹp động mạch phổi. 3. Nêu các biến chứng hẹp động mạch phổi.* Nội dung:1. Định nghĩa và dịch tễ học HĐMP1.1. Định nghĩa: Hẹp động mạch Phổi (ĐMP) là tổn thương thực thể bẩm sinh gây nghẽn đườngthoát máu từ tâm thất phải lên ĐMP và phổi. Tổn thương có thể tại van, dưới van (trong thất phải,tại phễu) hay trên van (thân ĐMP), nơi các nhánh…Thực tế thì tổn thương có thể đơn thuần hayphối hợp. Để đơn giản trong bài này chính yếu đề cập đến thể HĐMP đơn thuần (Hẹp van ĐMP) khôngkèm tổn thương vách liên thất, chiếm 90% bệnh lý HĐMP và khoảng nhiều thể loại khác nhau tùy theo các vị trí, đa dạng của hẹp, như thể trung tâm, đoạn gần, đoạn xa,nơi phân chia nhánh… - Tỉnh mạch chủ trên và dưới (Superior Veincava) - Tỉnh mạch chủ dưới (Inferior Veincava) - ĐMP nhỏ phải và trái (Small pulmonnary artery: right and left) - TMP phải và trái (Pulmonary veins: right and left) - Van ĐMP (Pulmonary vale) - Van 3 lá (Tricuspid vale) - Van 2 lá (Mitral vale) - Van ĐMC (Aort vale) - Aort (ĐMC) - Thất phải và trái (Right and Hình 1: Hẹp ĐMP left ventricles) - Nhĩ phải và trái (Right and left atrials3. Sinh lý bệnh học Vì HĐMP nên máu thất phải thoát đi qua lỗ van khó khăn nên thất phải tăng gánh ápsuất/tăng gánh tâm thu/hậu gánh. Thất phải phản ứng lại trường hợp này nếu ở người lớn bằng cáchphì đại nhưng ít tăng sinh, ngược lại ở trẻ em phì đại sẽ tăng sinh khối lượng mao mạch và tế bào cơtim. Lâu ngày dẫn đến suy tim phải với dãn thất phải. Lưu lượng máu lên phổi giảm nên lúc nghỉngơi trẻ không bị thiếu oxy và tím, nhưng khi gắng sức sẽ bị suy tim và thiếu oxy. Khi áp lực thấtphải gia tăng thêm và độ giãn thất phải giảm, lưu lượng máu lên phổi giảm theo làm máu ứ trệ tạitâm thất làm áp suất thất phải tăng lên dần dần dẫn đến tăng áp buồng nhĩ phải sẽ hình thành luồngthông phải trái qua lỗ bầu dục lúc đó trẻ xuất hiện tím. Trong trường hợp hẹp trên van nhất là hẹpnhánh thì tiến triển chậm đến tăng áp lực ĐMP trước nơi hẹp và tăng không đáng kể nếu hẹp ít chỗvà khu trú, nặng hơn khi hẹp nhiều chỗ.4. Lâm sàng Tùy theo mức độ hẹp nhiều hay ít, tật bẩm sinh ở tim phối hơp sẽ có triệu chứng lâm sàngkhác nhau. Vì hẹp ĐMP tại van chiếm 90% trường hợp nên trình bày chính yếu phần này. - Nhìn: Hầu hết trẻ phát triển thể chất gần bình thường hay bình thường, ít hay không biếndạng vùng ngực trước tim. - Nghe: âm thổi tâm thu ở LS 2-3 bờ ức trái lan lên cổ, có thể T2 mờ (hẹp khít) hay tách đôi(hẹp vừa). Tiếng Click phụt đầu tâm thu - Sờ có thể phát hiện rung miu tâm thu LS 2-3 cạnh ức trái. - Khi diễn tiến dầy - dãn thất phải và suy tim có thể phát hiện thêm như: Biến dạng ngực, timtăng phải động, Harzer (+), gan to tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ (+)/trẻ lớn, âm thổitâm thu của dãn buồng thất phải gây hở van 3 lá, phù chi…5. Cận lâm sàng5.1. Công thức máu, không có triệu chứng đặc hiệu cho hẹp van ĐMP5.2. X - quang ngực thẳng (tim phổi): Hình ảnh gợi ý là cung ĐMP phồng to ra ngoài do dãn sauhẹp, bóng tim thường không to, mõm tim lên trên xa cơ hoành không nhiều, trừ khi có suy tim phải(dầy và dãn thất phải). Tuần hoàn phổi giảm (hẹp khít) giảm ít hoặc giảm không rõ nếu hẹp ít. 2Trường hợp hẹp khít van ĐMP áp suất thất phải lớn diễn tiến nhanh suy tim dầy và dãn buồng thấtphải sẽ có triệu chứng như: tim to, mõm tim lên cao xa cơ hoành và lệch ngoài/trái, giảm tưới máuphổi nên phổi sáng hơn bình thường, cung ĐMP hẹp/khuyết/lõm vào…5.3. ECG: Dầy thất phải với R cao bất thường V1, V2 và S sâu V5, V6, R/S V1, V2 > 1. Trục lệchphải…5.4. Siêu âm-Doppler tim: Khám xét cận lâm sàng quan trọng không xâm nhập với độ nhậy ...