Bài giảng Nội bệnh lý 3: Phần 2 - Trường ĐH Võ Trường Toản

Nối tiếp phần 1, phần 2 của tập bài giảng Nội bệnh lý 3 tiếp tục cung cấp cho sinh viên những nội dung kiến thức về: xuất huyết do rối loạn đông máu; thiếu máu huyết tán; bệnh bạch cầu cấp; bạch cầu mãn; suy tủy xương; chẩn đoán và điều trị thiếu máu; chỉ định truyền máu; tai biến truyền máu;... Mời các bạn cùng tham khảo chi tiết nội dung bài giảng!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Nội bệnh lý 3: Phần 2 - Trường ĐH Võ Trường Toản Bài Giảng Nội Bệnh lý III XUẤT HUYẾT DO RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU* Mục tiêu: 1. Mô tả được các giai đoạn của quá trình đông cầm máu. 2. Nêu được các nguyên nhân gây xuất huyết do rối loạn đông máu. 3. Trình bày được các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của xuất huyết do rối loạnđông máu. 4. Phân biệt được đặc điểm xuất huyết do nguyên nhân cầm máu và đông máu. 5. Trình bày được đặc điểm của một số bệnh xuất huyết do rối loạn đông máuthường gặp. * Nội dung: 1. Đại cương 1.1. Định nghĩa Xuất huyết là hiện tượng hồng cầu đi ra ngoài mao mạch một cách tự nhiên hay sau một sang chấn do rối loạn cơ chế đông máu. 1.2. Dịch tễ học Theo Viện bảo vệ Sức khỏe trẻ em qua công trình Nghiên cứu khoa học 10 năm (1981 - 1990) có 2% trẻ bị bệnh máu đến khám bệnh, các bệnh về rối loạn cầm máu cao nhất 35,8%, bệnh hồng cầu chiếm 32,5%, bệnh bạch cầu chiếm 24.6%. Tại BV Nhi Đồng 1: thống kê 1997 - 2002 bệnh lý về xuất huyết chiếm tỉ lệ 40 - 50% các bệnh máu nhập viện, trong đó xuất huyết do giảm tiểu cầu luôn chiếm tỉ lệ cao nhất, kế mới đến Hemophilie, Henoch Schưnlein. 1.3. Sinh lý đông cầm máu 1.3.1. Giai đoạn cầm máu tức thời Sự co thắt mạch máu: Ngay sau khi mạch máu bị tổn thương (cắt đứt, vỡ, dập nát…) thì thành mạch sẽ co thắt lại, sự co thắt này kéo dài và mạnh ở các động mạch và tĩnh mạch lớn. Nhờ sự co thắt này sẽ làm giảm bớt lượng máu bị mất khi máu chảy qua mạch máu tổn thương. Sự thành lập nút chận tiểu cầu: Khi mạch máu bị tổn thương để lộ ra lớp mô liên kết có nhiều phân tử collagen. Tiểu cần bám dính vào lớp collagen, sau đó biến dạng và phóng thích những hạt nhỏ, bài tiết nhiều chất khác nhau, đặc biệt là ADP (adenozin diphosphat). Chất ADP làm gia tăng 61 Bài Giảng Nội Bệnh lý IIItính bám dính của tiểu cầu, làm cho các tiểu cầu khác di chuyển ngang qua nơi mạch máubị tổn thương dính chùm vào nhau, tạo thành nút chận tiểu cầu theo cơ chế tự duy trì.1.3.2. Giai đoạn cầm máu duy trì (1) Đông máu: - Giai đoạn 1: Thành lập phức hợp men prothrombinaz. Đây là giai đoạn phức tạpvà kéo dài nhất trong dây chuyền phản ứng gây đông máu. Prothrombinaz được thành lập theo hai cơ chế nội sinh và ngoại sinh. + Cơ chế ngoại sinh: mô tổn thương giải phóng ra yếu tố III và phospholipid củamô. Dưới tác dụng của yếu tố III, phospholipid của mô và sự có mặt của Ca++ yếu tố VIIđược hoạt hóa. Yếu tố VII hoạt hóa, yếu tố III và sự có mặt của Ca++ sẽ làm hoạt hóa yếutố X. Yếu tố X được hoạt hóa với sự có mặt của Ca++, phospholipid của mô và yếu tố V,được hoạt hóa do throbin sẽ tạo thành men prothrombinaz ngoại sinh. + Cơ chế nội sinh: khi mạch máu tổn thương để lộ ra lớp collagen. Sự tiếp xúc củayếu tố XII với lớp collagen làm hoạt hoá yếu tố XII. Yếu tố XII hoạt hóa làm hoạt họayếu tố XI. Yếu tố XI hoạt hóa, với sự có mặt của Ca++, sẽ làm hoạt hóa yếu tố IX. Khiyếu tố IX hoạt hóa và yếu tố VIII được hoạt hóa nhờ thrombin, cộng thêm sự có mặt củaCa++ và phospholipit, sẽ làm hoạt hóa yếu tố X. Yếu tố X hoạt hóa, với sự có mặt củaCa++, phospholipit của tiểu cầu và yếu tố V được hoạt hóa nhờ thrombinaz nội sinh. - Giai đoạn 2: Thành lập thrombin Prothrombinaz, Ca++ Prothrombin Thrombin 62 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Hoạt hóa yếu tố XIII - Giai đoạn 3: Thành lập fibrin Thrombin, Ca++ XIII hoạt hóa Fibrinogen Fibrin Fibrin I Thrombin thủy phân phân tử fibrinogen để tạo thành các monomer của fibrin và cácfibrinopeptid (A và B). các monomer của fibrin tự trùng hợp tạo thành những phân tửfibrin S (fibrin hoà tan). Cuối cùng yếu tố XIII hoạt hóa làm cho mạng lưới polymer củafibrin S thành fibrin I ổn định (fibrin không hòa tan). Giai đọan sau đông máu: Sự co cục máu: Sau khi máu đông một thời gian (3 - 4 h), dưới tác dụng của men retractozym, cácsợi huyết co lại, huyết thanh thoát ra, do đó thể tích cục máu đông giảm dần. Huyết thanhlà huyết tương đã lấy hầu hết các yếu tố đông máu, cho nên huyết thanh không đôngđược. Khi cục máu co lại, các bờ của thành mạch bị tổn thương được kéo sát lại với nhau,ngăn chặn sự chảy máu. Số lượng và chất lượng tiểu cầu, lượng fibrinogen ảnh đến tốc độvà khả năng co cục máu.Sự tan cục máu đông: Sau khi cục máu co một thời gian (36 - 48 h) cục máu sẽ tan dần. Đó là hiện tượngphân ly fibrin dưới tác dụng của plasmin, mà tiền chất của nó là plasminogen. Sau khi sợi huyết tiêu hòan tòan thì thành mạch trở lại lành mạnh, máu lưu thông trở lại bình thường. 2. Nguyên nhân 63 Bài Giảng Nội Bệnh lý III2.1. Di truyền - Hemophilie A (thiếu yếu tố VIII) - Hemophilie B (thiếu yếu tố IX) - Hemophilie C (thiếu yếu tố XI) - Bệnh Hageman (thiếu yếu tố XII) - Bệnh Von - Willebrand (Là một bệnh di truyền theo autosome trội, gặp ở cả haigiới, thường biểu hiện xuất huyết da niêm, đặc biệt là chảy máu tự nhiên tại amiđanhay xuất huyết hậu phẫu, sau nhổ răng; nặng hơn có thể gặp xuất huyết nội tạng. CLS:TS dài, TCK dài hoặc có thể bt nếu VW giảm nhẹ) - Bệnh thiếu fibrinogen bẩm sinh2.2. Mắc phải - Thiếu vitamin K - Suy gan - Đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) - Kháng đông lưu hành (lupus đỏ,…) 64 Bài Giảng Nội Bệnh lý III3. Lâm sàng ...