Bài giảng Viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Bài giảng Viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống giúp bạn tìm hiểu về định nghĩa và cơ chế bệnh sinh viêm khớp thiếu niên thể hệ thống, triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng viêm khớp thiếu niên thể hệ thống, tiêu chuẩn chẩn đoán viêm khớp thiếu niên thể hệ thống, điều trị viêm khớp thiếu niên thể hệ thống. Mời các bạn cùng tham khảo!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thốngVIÊM KHỚP THIẾU NIÊN TỰ PHÁT THỂ HỆ THỐNG Báo cáo ca bệnh Ths. Nguyễn Thị Hà Bộ môn Nhi Đại học Y Hà Nội Nội Dung1 Báo cáo ca bệnh 12 Định nghĩa và cơ chế bệnh sinh VKTN thể hệ thống3 Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng VKTN thể hệ thống4 Tiêu chuẩn chẩn đoán VKTN thể hệ thống5 Điều trị VKTN thể hệ thống Nội Dung1 Báo cáo ca bệnh 1 Thông tin bệnh nhân Họ và tên: Nguyễn Trung K 12 tuổi Nam Địa chỉ: Đan Phượng – Hà Nội Ngày vào viện: 24/04/2017 Lý do vào viện: sốt kéo dài, phát ban Bệnh sửViện nhiệt đới Unasyn Trung ương Basultam Vào viện Sốt, phát ban, đau khớp Tháng 2 ½ Tháng 3 Tháng 4/2017Sốt nóng 39 độ, 2-3 cơn/ngày, ớn lạnhĐau hai khớp gối, sưng nhẹ, hạn chế vận động ítĐau khớp háng hai bênBan màu hồng, tăng lên khi sốt Tiền sử con đầu, đủ tháng, đẻ thường, m: 3200g Tiêm phòng: đủ Ẩn tinh hoàn đã mổ 2016, TD nhiễm khuẩn huyết (sốt, đau khớp, phát ban, tràn dịch màng tim) Sốt dai dẳng vài đợt, 2 tuần/ đợt, không rõ chẩn đoán. Triệu chứng thực thể Sốt 45 th: 39o C, có lúc ớn lạnh, 3 cơn/ngày Phát ban dạng mảng, nốt đỏ, tăng khi sốt, tự hết. Đau khớp gối hai bên, sưng nhẹ, không đỏ. Viêm kết mạc không gỉ Mệt khi sốt, ngoài cơn trẻ tỉnh Triệu chứng thực thể Họng không đỏ Phổi thông khí tốt, không rales Tim đều f: 101 ck/phút, mạch rõ Bụng mềm ko chướng, gan lách không sờ tháy Hạch cổ 2 cm, ko đau Da xanh nhẹ Hội chứng màng não (-) Đại tiện phân khuôn vàng Tiểu tiện nước trong, không buốt rắt Xét nghiệm lúc vàoBach cầu BCĐNTT Bclympho Hb Tiểu cầu 21900 71.8% 18.3% 89 g/l 658 G/LTB/mm3 Ure Creatinin Got Gpt Crp ferritin 3.5 26 IU/L 21 IU/L 12.1 ng/ML 30 umol/lmmol/l mg/dL BC niệu HC niệu Protein Nit pH (-) (-) (-) (-) 7.1 Chẩn đoán lúc vào Tình trạng nhiễm trùng→ chưa tìm thấy ổ nhiễm khuẩn. Nhiễm trùng máu? Bệnh hệ thống? Cận lâm sàng Siêu âm khớp gối: dịch khớp gối 2 bên, viêm màng hoạt dịch khớp hang hai bên Siêu âm tim: cấu trúc và chức năng tim bình thường Xquang khớp gối hai bên: bình thường Tủy đồ: thiếu máu nhược sắc, tăng sinh phản ứng Cấy máu âm tính HIV, HAV, HCV, EBV, CMV âm tính KTKN, DsDNA (-) RF, anti CCP âm tính HLAB27 âm tính Cận lâm sàng Nội soi tai mũi họng: bình thườngChẩn đoán xác địnhViêm khớp thiếu niên thể hệ thống Ra viện ngày 03/05/2017 Nội Dung23 Định nghĩa và cơ chế bệnh sinh VKTN thể hệ thống Định nghĩa 1st , Sir George Frederick Still, 1897 Tổn thương nội tạng và viêm khớp Tỷ lệ 3.5/100.000* Nam/nữ: 1/1 Tỷ lệ tử vong 8-10%** 5-15% *Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3 ** Davies R, Southwood T, Kearsley-Fleet L 2017 Nguyên nhân & cơ chế bệnh sinh➢Chưa rõ➢Bệnh tự viêm: ➢Thiếu tự kháng thể ➢Ko liên quan HLA ➢Không hoạt hóa tự động lympho bào➢Tăng sản xuất yếu tố gâyviêm cytokines➢Promoter polymorphism:IL6 & TNFa Autoimmunity Reviews 10 (2011) 482–489 Nội Dung34 Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng VKTN thể hệ thống Thần kinh Toàn thân Hiếm gặpSốt (> 98%) : >2 tuần, sốtcao, dao động, ớn lạnh Tim mạch Viêm màng ngoài tim (35%) Hạch to, lách to 30-50%Phát ban 90%: ban cáhồi, tăng khi sốt, hết sốt Gan→ dễ phai, gốc chi, thânngười Gan to, tăng men gan Phổi 20% CXK: 88% Viêm phổi kẽĐau khớp, sưng khớp: Tràn dịch MPcổ chân, gối, cổ tay Triệu chứng cận lâm sàng CTM: BC tăng rất cao 30-50G/L với tỷ lệ BCĐNTT cao. Tiểu cầu tăng. Thiếu máu. Máu lăng tăng rất cao, tăng ferritin, fibrinogen, D – Dimer tăng vừa KTKN, RF âm tính Thay đổi xương trên xquang: hẹp khe khớp, loãng xương (>6 tháng). ...