Báo cáo trường hợp ca bệnh: Thoái hóa dạng bột ở khí phế quản

Bài viết báo cáo một trường hợp bệnh thoái hóa dạng bột ở khí phế quản. Đây là bệnh hiếm gặp, chỉ chẩn đoán xác định được qua nội soi phế quản sinh thiết. Tại Việt Nam chưa có nhiều báo cáo về bệnh lý hiếm gặp này.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo trường hợp ca bệnh: Thoái hóa dạng bột ở khí phế quản DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA BỆNH: THOÁI HÓA DẠNG BỘT Ở KHÍ PHẾ QUẢNKhổng Thị Thanh Tâm1, Vũ Khắc Đại1 TÓM TẮT Mục tiêu: Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh thoái hóa dạng bột ở khí phế quản. Đây là bệnhhiếm gặp, chỉ chẩn đoán xác định được qua nội soi phế quản sinh thiết. Tại Việt Nam chưa có nhiều báocáo về bệnh lý hiếm gặp này. Phương pháp nghiên cứu: thăm khám đánh giá lâm sàng, chụp CT ngực,nội soi phế quản sinh thiết làm mô bệnh học. Kết quả: Bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi có tình trạngkhó thở tăng dần, thở rít liên tục. CT ngực có hình ảnh xẹp thùy giữa, dầy thành khí quản, phế quản gốchai bên. Bệnh nhân được nội soi phế quản sinh thiết. Kết quả mô bệnh học mảnh sinh thiết và nhuộmđỏ Congo khẳng định bệnh thoái hóa dạng bột khí phế quản. Bệnh nhân được điều trị kháng sinh, thuốcgiãn phế quản, corticoid toàn thân, thở oxy; sau 10 ngày bệnh nhân hết khó thở, không còn tình trạng cothắt và ra viện. Kết luận: thoái hóa dạng bột khí phế quản là bệnh hiếm gặp với các triệu chứng khôngđặc hiệu, chỉ được chẩn đoán xác định qua nội soi phế quản sinh thiết tổn thương làm mô bệnh học vớinhuộm đỏ Congo. Từ Khóa: thoái hóa dạng bột khí phế quản. SUMMARY TRACHEOBRONCHIAL AMYLOIDOSIS: A CASE REPORT Objectives: This is a case report on tracheobronchial amyloidosis. This is a rare disease. Diagnosisis based only on tissue biopsy by bronchoscopy. In Vietnam, there are not many reports about this disease. Methods: clinical exam, CT of chest, bronchoscopy and biopsy, histopathology. Results: Ourpatient presented with dyspnea and stridor. Chest CT show wall thickening of the trachea and mainbronchus, middle lobe collapse. The patient underwent bronchoscopy and biopsy. Pathology Congored stain was consistent with amyloidosis. The patient was treated with antibiotic, bronchodilator,systemic glucocorticoids, oxygen therapy; after 10 days, the patient became completely asymptomaticand hospital discharge. Conclusions: Tracheobronchial amyloidosis is a rare disease with nonspecificsymptoms. Diagnosis is based on tissue biopsy, with Congo red stain. Keywword: tracheobronchial amyloidosis.1 Bệnh viện Phổi Trung ươngNgười liên hệ: Vũ Khắc ĐạiNgày nhận bài: 21/5/2019. Ngày phản biện: 19/6/2019. Ngày chấp nhận đăng: 21/6/2019 Số 109 (Tháng 07/2019) Y HỌC LÂM SÀNG 31DIỄN ĐÀN Y HỌCChuyên đề trong tháng I. ĐẶT VẤN ĐỀ phế quản gốc hai bên. Bệnh nhân được nội soi Bệnh thoái hóa dạng bột là một bệnh lý đa phế quản ống mềm cho thấy có tổ chức u nhẵn ởdạng với đặc điểm chung là các protein hòa tan cực trước băng thanh thất, khí quản bị biến dạngtrở thành không hòa tan và lắng đọng ở ngoại bào khẩu kính lệch sang phải, niêm mạc dầy sần xungcủa các cơ quan hay các mô khác nhau gây phá vỡ huyết, hẹp hoàn toàn khẩu kính phế quản thùychức năng bình thường của các cơ quan hay các giữa, hẹp khẩu kính phế quản thùy trên, thùy dướimô này và gây ra các tình trạng bệnh lý. Các cơ bên trái, hệ thống niêm mạc phủ dầy sần xungquan tổn thương hay gặp là tim, gan, thận và da. huyết. Bệnh nhân được lấy dịch rửa phế quản phếTuy nhiên, thoái hóa dạng bột ở khí phế quản là nang làm xét nghiệm tìm vi khuẩn lao âm tính.một bệnh lý hiếm gặp với sự lắng đọng amyloid Kết quả mô bệnh học mảnh sinh thiết và nhuộmgiới hạn đặc biệt ở khí quản và phế quản. Bệnh Red Congo phù hợp với bệnh Amyloidosis. Bệnhnày có các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu, nhân được điều trị kháng sinh, thuốc giãn phếhiếm gặp và ít thấy được mô tả trong y văn. Chẩn quản toàn thân và tại chỗ, thở oxy và methylđoán bệnh dựa vào các hình ảnh nội soi phế quản prednisolone 80mg/ngày. Sau 10 ngày điều trịvà chẩn đoán xác định khi nhuộm bệnh phẩm với bệnh nhân hết khó thở, phổi không còn tình trạngmàu đỏ Congo, chất amyloid bắt màu lưỡng tính co thắt và ra viện. Bệnh nhân ổn định sauđỏ-xanh khi quan sát dưới ánh sáng phân cực [1]. xuất viện 5 tháng, duy trì hàng ngày 16mgViệc điều trị bện vẫn còn là nội dung tranh cãi Methylprednisolon + ICS + LABA, SABA –trong một loạt các ca bệnh hiếm gặp đã được công SAMA khi cần. Ngày 26/3/2019 bệnh nhân nhậpbố. Chúng tôi báo cáo một trường hợp ca bệnh viện trong tình trạng khó thở liên tục, thở rít, honam được chẩn đoán thoái hóa dạng bột khí phế nhiều đờm. Khám Phổi có nhiều ran rít, ran ngáy.quản qua nội soi phế quản ống mềm. Bệnh nhân được chụp CLVT ngực, làm các xét nghiệm ...