Báo cáo trường hợp trẻ mắc hội chứng TAFRO

Hội chứng TAFRO được báo cáo đầu tiên năm 2010 tại Nhật Bản, đăc trưng bởi giảm tiểu cầu, tràn dịch đa màng, xơ hóa tủy xương có reticulin, rối loạn chức năng thận, phì đại cơ quan. Bệnh có thể đe dọa tính mạng nên cần được chẩn đoán sớm và thường đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch. Bệnh thường gặp ở người già hoặc trung niên, rất hiếm gặp ở thanh thiếu niên.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo trường hợp trẻ mắc hội chứng TAFRO TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP TRẺ MẮC HỘI CHỨNG TAFRO Lương Thị Phượng1,2,, Nguyễn Thị Kiên2, Nguyễn Thu Hương2 1 rường Đại học Y Hà Nội, 2 Bệnh viện Nhi Trung ương Hội chứng TAFRO được báo cáo đầu tiên năm 2010 tại Nhật Bản, đăc trưng bởi giảm tiểu cầu, tràn dịch đamàng, xơ hóa tủy xương có reticulin, rối loạn chức năng thận, phì đại cơ quan. Bệnh có thể đe dọa tính mạng nêncần được chẩn đoán sớm và thường đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch. Bệnh thường gặp ở người già hoặctrung niên, rất hiếm gặp ở thanh thiếu niên. Chúng tôi báo cáo một ca bệnh ở trẻ nhỏ đầu tiên được chẩn đoánhội chứng TAFRO và điều trị thành công bằng Cyclospron A tại bệnh viện Nhi Trung ương. Trẻ nam 6 tuổi vàoviện vì sốt, kèm theo phù, khó thở, tràn dịch màng phổi, màng tim, cổ chướng, gan lách to, thiếu máu, giảm tiểucầu, CRP tăng, giảm albumin máu, suy thận cấp, protein niệu nhiều, C3 giảm nhẹ, C4 bình thường, sinh thiết tủyxương có tăng sinh mẫu tiểu cầu. Trẻ được chẩn đoán hội chứng TAFRO, và điều trị prednisone 1mg/kg/ngàyphối hợp cyclosporinA 4mg/kg/ngày được 2 tuần, trẻ hết sốt, hết phù, tiểu cầu máu tăng, chức năng thận cải thiện.Từ khóa: giảm tiểu cầu, tràn dịch đa màng, suy thận cấp, hội chứng TAFRO.I. ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng TAFRO là một biến thể của thường được dùng phối hợp với các thuốc ứcbệnh Castleman, được báo cáo lần đầu tiên chế miễn dịch khác.⁶ Bênh có thể gây tử vongtại Nhật Bản năm 2010.1,2 Bệnh được đăc ở một số trường hợp.1, 7 Bệnh thường gặp ởtrưng bởi các triệu chứng giảm tiểu cầu, tràn người già hoặc tuổi trung niên,² rất hiếm gặpdịch đa màng, xơ hóa tủy xương có reticulin, ở tuổi thanh thiếu niên.3 Các tiêu chuẩn củarối loạn chức năng thận, phì đại cơ quan. Mặc hội chứng TAFRO chưa hoàn toàn rõ ràng nêndù các nhà khoa học đã nhận thấy có sự gia dễ gây chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị.tăng nồng độ interleukin-6 (IL-6) và yếu tố tăng Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ đầu tiêntrưởng nội mô mạch máu (VEGF) trong huyết được chẩn đoán hội chứng TAFRO và điều trịthanh và dịch của bệnh nhân mắc hội chứng thành công bằng Cyclosporin A tại khoa thận-TAFRO, cơ chế bệnh sinh vẫn chưa rõ ràng.² lọc máu bệnh viện Nhi Trung ương.Các báo cáo trước đây cho thấy bệnh thường II. CA LÂM SÀNGđáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch nhưcorticoid và/hoặc cá thuốc ức chế miễn dịch Trẻ nam 6 tuổi vào viện vì sốt kéo dài 10như Cyclosporin A, Tocilizumab.3,4,5 Corticoid ngày không rõ nguyên nhân, sốt từng cơn, nhiệtthường là điều trị đầu tay cho hội chứng TAFRO độ cao nhất 40oC. Sau 5 ngày sốt, trẻ xuất hiệnnhưng bệnh nhân thường tái phát nên corticoid phù mi mắt và hai chi dưới, khó thở tăng dần. Trẻ được nhập điều trị tại khoa cấp cứu bệnhTác giả liên hệ: Lương Thị Phượng, viện Nhi Trung ương. Khám lâm sàng trẻ phùTrường Đại học Y Hà Nội toàn thân, cổ chướng, hội chứng 3 giảm đáyEmail: luongphuong2233@gmail.com phổi 2 bên, không có rale, tim nhịp đều 130ck/Ngày nhận: 03/02/2020 phút, không có tiếng thổi, nhịp thở 40 lần/ phút,Ngày được chấp nhận: 14/07/2020 co kéo cơ hô hấp nhẹ, SpO2 90%, gan lách to,TCNCYH 131 (7) - 2020 81 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌCkhông sờ thấy hạch. Xét nghiệm máu số lượng cho tràn dịch màng phổi, 4 điểm cho tràn dịchbạch cầu 11.93 G/l, Bạch cầu đa nhân trung màng tim, 1 điểm cho sốt, 1 điểm cho tiểu cầutính 70,9%, hemoglobin 90g/l, tiểu cầu 41000/ < 100000/mm3). Tại thời điểm đó tiểu cầu củamm³, Ure 6,98mmol/l, creatinin 52µmol/l, AST trẻ 76000/mm³ nên chúng tôi quyết định điều204 UI/l, ALT 155 UI/l, Albumin 22g/l, Protein trị 3 mũi methylprednisolone liều cao 1000mg/51g/l, CRP:197mg/l, đông máu: PT 55%, APTT m2da/ ngày cho trẻ và lợi tiểu tiêm, trẻ giảm36,8s, Fibinogen 5,09g/l, D-Dimer:13584ng/l. sốt, nhưng khó thở tăng dần, tiểu ít, siêu âmXét nghiệm nước tiểu: Hồng cầu niệu (-), Bạch dịch màn ...