BẤT THƯỜNG BẨM SINH PHẾ QUẢN – PHỔI

Thuật ngữ “bệnh tim bẩm sinh” hiện đã quá quen thuộc với nhiều người nhưng nói đến “bệnh phổi bẩm sinh” thì cũng còn không ít người lại tỏ ra lạ lẫm. Thực tế nhiều trẻ bị bệnh phổi bẩm sinh đã tử vong vì không được phát hiện kịp thời và có phương pháp điều trị thích hợp do một số bác sĩ cũng chẩn đoán không ra bệnh.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BẤT THƯỜNG BẨM SINH PHẾ QUẢN – PHỔIBẤT THƯỜNG BẨM SINH PHẾ QUẢN – PHỔI BS. NGUYỄN ANH TUẤN BS. NGUYỄN THỊ THÙY LINH 1 TÌNH HUỐNG PHÁT HIỆN Đa số chẩn đoán trước sinh (siêu âm, MRI) Chẩn đoán sau sinh: (Xquang, CT scan) SHH sơ sinh SHH sau vài tuần / tháng (chờ thông khí đủ gây chèn ép) VP tái phát nhiều lần Tình cờ  Sớm: vùng mờ kém thông khí  Muộn: ứ khí, kén khí, bội nhiễm 2 CÁC DẠNG BTBS1. Hẹp khí quản bẩm sinh2. Phế quản-khí quản3. Bất sản phế quản4. Phế quản bắc cầu5. Nang phế quản6. Ứ khí thùy bẩm sinh7. BTBS nang tuyến phế quản CCAM8. Phổi biệt trí9. Thiểu sản / bất sản phổi 3HẸP KHÍ QUẢN BẨM SINH Sụn KQ hình tròn, cứng, không đàn hồi 1/3 cas có ĐM phổi (T) nằm sau KQ đi kèm (pulmonary sling) và chèn ép KQ LS: 90% 56 PHẾ QUẢN – KHÍ QUẢN Phế quản thùy trên xuất phát trực tiếp từ khí quản Bên (P): VP tái phát nhiều lần Bên (T): ứ khí tắc nghẽn 7 BẤT SẢN PHẾ QUẢN Đứt đoạn hoàn toàn 1 nhánh PQ Nhu mô phổi phía sau thông khí bình thường /ứ khí Dịch tiết trong lòng PQ sau chỗ tắc tích tụ  bronchocele Thường gặp ở phân thùy đỉnh sau thùy trên (T) 8Xq: ứ khí thùy trên (T) + nốt mờ cạnh rốn phổiCT: Ứ khí, kén khí (-), bronchocele rốn phổi 9 PQ BẮC CẦU NANG PHẾ QUẢN PQ bắc cầu: hiếm, PQ thùy giữa-dưới (P) xuất phát từ PQ gốc (T) Nang phế quản:bất thường phân nhánh cây khí-PQ  Khối mờ giới hạn rõ ở trung thất, phổi, cạnh tim, cổ, bụng  Chứa dịch, khí, khí-dịch (dịch protein và có khí do thông với 1 nhánh PQ) 101112 Ứ KHÍ THÙY BẨM SINH Không có hủy thành phế nang Nguyên nhân • Bất thường thành PQ-không có sụn PQ • Chèn ép từ bên ngoài • Tăng số lượng phế nang nhiều • Khiếm khuyết mô liên kết nâng đỡ phế nang Thùy trên (T) 40-50%> thùy giữa (P) 30% > thùy trên (P) 20% Cần thời gian để ứ khí đủ gây chèn ép  không là NN gây SHH trẻ sơ sinh 13Ứ KHÍ THÙY BẨM SINH X QUANG: • Tăng sáng và giảm tuần hoàn • Trung thất bị đẩy lệch • +/- xẹp phổi lân cận do chèn ép • Trẻ SS: vùng phổi này mờ do ứ dịch và thông khí kém CT SCAN: • Phổi ứ khí, m/máu thưa thớt, nang (-) • PB tổn thương tại lòng PQ hay từ ngoài chèn ép 1415BTBS NANG TUYẾN PQ (CCAM) Congenital cystic adenomatoid malformation Khối dạng đặc hay nang do tăng sinh thành phần tuyến của cây PQ lấn sự phát triển của phế nang Thông với 1 nhánh PQ & tưới máu bình thường Khu trú, lan tỏa Phối hợp phổi biệt trí 16 HÌNH ẢNH CCAM 3 type: • I: 1 hay nhiều nang nhỏ > 20mm • II: nhiều nang nhỏ < 20mm • III: khối mô đặc hay microkystic X quang: tùy type, thời điểm chụp, độ lan tỏa • Ngay sau sinh: khối mờ • Trễ: I và II kén khí, khí-dịch; III khối mờ • Tìm chèn ép, bội nhiễm 1718 VAI TRÒ CT SCAN Luôn chích cản quang đánh giá: • Bất thường mạch máu • Phổi biệt trí phối hợp • CCAM cấp máu từ ĐMC Nang vách mỏng, mức khí-dịch (±) Khối đông đặc có nang nhỏ chứa dịch CĐPB: VP tụ cầu, TVH ở trẻ sơ sinh, phổi biệt trí ở người lớn Khó PB với VP hoại tử 19CCAM thùy dưới P kèm phổi biệt trí đáy phổi T 20