Bệnh thận C1q: Báo cáo một trường hợp lâm sàng

Bệnh thận C1q là một bệnh cầu thận hiếm gặp với tiên lượng xấu, ít đáp ứng với điều trị, diễn tiến nhanh đến suy thận giai đoạn cuối.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh thận C1q: Báo cáo một trường hợp lâm sàngNghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018 BỆNH THẬN C1Q: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Lê Thị Đan Thùy*, Lê Thùy Dương*, Lê Thị Ngọc Diệp*, Phan Mạnh Linh*, Nguyễn Phúc Cẩm Hoàng*, Trần Vĩnh Hưng*TÓM TẮT Muc tiêu: Bệnh thận C1q là một bệnh cầu thận hiếm gặp với tiên lượng xấu, ít đáp ứng với điều trị,diễn tiến nhanh đến suy thận giai đoạn cuối. Trong bài này, chúng tôi báo cáo một trường hợp lâm sàngbệnh thận C1q. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca lâm sàng một trường hợp viêm cầu thận C1q và thamkhảo y văn bao gồm lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị, tiên lượng về bệnh này. Kết quả: Một bệnh nhân nữ, 27 tuổi, nhập viện với triệu chứng khó thở, tăng huyết áp, phù toàn thân và vôniệu 3 ngày. Không ghi nhận tiền căn bệnh thận, tăng huyết áp, tim mạch; Lâm sàng bệnh nhân có HA: 170/100mmHg, phù phổi cấp, thiếu máu nặng (Hb: 6,2g/dL); suy thận cấp, vô niệu (creatinin máu: 282 umol/L; 2 tuầntrước creatinin:150 umol/L); suy tim (EF-40%). Bệnh nhân được ổn định huyết áp, nước tiểu >1l / 24h sau hai ngày được điều trị bằng methylprednisolone1mg/kg; ổn định huyết áp với amlodipine 5mg, imdur. Bệnh nhân xuất viện sau khi được sinh thiết thận: hết khóthở, hết phù, tiểu >2 l/24h ; creatinin máu khi xuất viện: 130umol/l; đạm 24h: 12g giảm còn 9g/2l. Bệnh nhânđược theo dõi ngoại trú mỗi 2 tuần; Kết quả sinh thiết thận: viêm thận cầu thận xơ hóa tăng sinh tòan thể. Bệnhnhân được điều trị đầu tiên với cellcept 2g và chất ức chế thụ thể angiotensin 2 (Losartan 50mg); sau điều trị 12tuần: đạm niệu 24h:3g; creatinin máu:107umol/L; siêu âm tim: EF: 69%. Kết luận: Bệnh thận C1q là dạng bệnh lý cầu thận hiếm với các sang thương rất đa dạng, từ sang thương tốithiểu, xơ chai khu trú từng vùng, sang thương liềm… kèm theo sự lắng đọng C1q trên miễn dịch huỳnh quang.Chẩn đoán bệnh sau khi loại trừ lupus ban đỏ hệ thống và viêm cầu thận tăng sinh màng type 1. Tiên lương bệnhtương đối xấu, tỉ lệ đáp ứng với thuốc thấp và bệnh có thể tiến triển thành bệnh thận mạn. Từ khóa: bệnh thận C1q, hội chứng thận hưABSTRACT C1Q NEPHROPATHY: A CLINICAL CASE REPORT Le Thi Dan Thuy, Le Thuy Duong, Le Thi Ngoc Diep, Phan Manh Linh, Nguyen Phuc Cam Hoang, Tran Vinh Hung * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 22 - No 2- 2018: 596 - 600 Objectives: C1q nephropathy is a rare nephropathy. In this paper, we report a clinical case of C1qnephropathy treated in the Department of Nephro-hemodialysis of Binh Dan hospital. Materials and Methods: Case report of a C1q nephropathy patient and review of literature with regard toclinical, paraclinical, managemen, and prognosis of this disease. Results: A 27 year-old woman, who was hospitalized with shortness of breath, high blood pressure; severesystemic edema, and anuria for 3 days. No history of chronic kidney disease, hypertension, and cardiovasculardisease were noted. Clinica l: blood pressure: 170/100 mmHg; signs of pulmonary edema, severe anemia(Hb:6.2g/dL), acute renal failure with anuria (serum creatinin: 234 umol/L; 2 weeks ago:150 umol/L), and heartfailure (EF: 40%). The patient was treated with methylprednisolone 1mg/kg, blood pressure stabilized with * Bệnh viện Bình Dân Tác giả liên lạc: BS Lê Thị Đan Thùy. ĐT: 0918336606. Email: bsdanthuy@yahoo.com596 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân năm 2018Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018 Nghiên cứu Y họcamlodipine, imdur. After kidney biopsy, the patient was discharged with no signs of breathlessness, edema, urinevolume > 2L/24h, improved renal funtion (serum creatinin: 130umol/L); 24-hour proteinuria: 12gm reduced to9gm. She was monitored in outpatient every 2 weeks. The results of kidney biopsy: diffuse global proliferativesclerosing glomerulonephritis. The patient was treated intially with cellcept 2g and angiotensinogen-2 receptorblocker (losartan 50mg). After 12 weeks of treatment: 24-hour proteinuria: 3g; serum creatinin: 107 umol/L;Echocardiography: EF-69%. Conclusion: C1q nephropathy is a rare glomerular disease with a variety of glomerular lesions: minimumlesions, regional and localized sclerosis, associated with the C1q deposits on fluoro-immunologic imaging. Thediagnosis is made after exclusion of systemic lupus erythematosus and type-1 membranous proliferativeglomerulonephritis. The prognosis of this disease is quite poor, the response rate to medical treatment is low andthe disease might progress to chronic kidney disease. Keywords: C1q nephropathy, nephrotic syndromeĐẶT VẤN ĐỀ trạng phù t ...