Chẩn đoán và điều trị hội chứng thận hư

Bài viết trình bày được các nguyên nhân, lâm sàng, các thể tổn thương mô bệnh học của hội chứng thận hư; Thực hành chẩn đoán và điều trị hội chứng theo hướng dẫn điều trị của Hội thận học quốc tế; Biết cách tư vấn cho bệnh nhân, người nhà bệnh nhân dấu hiệu, triệu chứng, diễn biến và các biện pháp điều trị, theo dõi hội chứng thận hư.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Chẩn đoán và điều trị hội chứng thận hư CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TS. Phạm Quốc Toản; TS. Nguyễn Thanh Xuân Mục tiêu: 1. Trình bày được các nguyên nhân, lâm sàng, các thể tổn thương mô bệnh học của hội chứng thận hư. 2. Thực hành chẩn đoán và điều trị hội chứng theo hướng dẫn điều trị của Hội thận học quốc tế. 3. Biết cách tư vấn cho bệnh nhân, người nhà bệnh nhân dấu hiệu, triệu chứng, diễn biến và các biện pháp điều trị, theo dõi hội chứng thận hư. NỘI DUNG I. ĐẠI CƯƠNG 1.1. Quan niệm về thuật ngữ Thuật ngữ hội chứng thận hư được đề cập từ đầu đầu thế kỷ 20, hiểu biết về mô bệnh học thận nói chung, thận hư nói riêng được làm sáng tỏ nhờ sự phát triển của các thế hệ kính hiển vi và miễn dịch học. Năm 1905, Muller Friedrich Von đưa ra thuật ngữ thận hư (nephrose) để chỉ những bệnh lý ở thận có tính chất thoái hóa dạng mỡ ở ống thận mà không thấy các dấu hiệu viêm trên hiển vi quang học. Năm 1913, Munk đưa ra thuật ngữ thận hư nhiễm mỡ để chỉ một nhóm triệu chứng gồm: phù, protein niệu, giảm protein máu và tăng lipid máu, đồng thời có hiện tượng nhiễm mỡ trong các tế bào ống thận, trong khi các cầu thận gần như nguyên vẹn. Volhard F và Fahr T cùng quan niệm khi cho rằng thận hư chỉ là một bệnh thoái hóa của ống thận. Từ đó thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” được dùng để chỉ bệnh thận do nhiễm mỡ ở ống thận. Epstein (1937) còn đề xướng giả thuyết cho rằng “thận hư 118 nhiễm mỡ” không phải là một bệnh ở thận mà là hậu quả của rối loạn chuyển hóa lipid trong cơ thể, nhiều tác giả gọi “thận hư nhiễm mỡ” là bệnh Epstein. Cho đến những năm 1950, nhờ có kính hiển vi điện tử, người ta đã phát hiện ra những tổn thương mô bệnh học chủ yếu ở cầu thận ở những bệnh nhân có bệnh “thận hư nhiễm mỡ” hoặc “bệnh Epstein” mà không phải là do nhiễm mỡ ở ống thận gây nên. Các nghiên cứu sau này cho thấy các triệu chứng của thận hư có thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận tiên phát và thứ phát. Tổn thương thận cũng đa dạng, mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hóa tương đối giống nhau. Vì vậy, thận hư không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia mà là biểu hiện của bệnh lý ở cầu thận do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đa số các nhà thận học đều thống nhất sử dụng thuật ngữ “hội chứng thận hư”. 1.2. Định nghĩa Thận hư là hội chứng lâm sàng và sinh hóa được đặc trưng bởi: phù toàn thân, protein niệu nhiều (> 3,5g/1,73m2/ 24 giờ), protein máu giảm (< 60g/l), albumin máu giảm (< 30g/l) và rối loạn lipid máu (cholesterol > 6,5 mmol/l, có thể có thể lưỡng chiết quang (hạt mỡ) trong nước tiểu. 1.3. Nguyên nhân và phân loại hội chứng thận hư Phân loại hội chứng thận hư ở người lớn bao gồm hội chứng thận hư tiên phát hay nguyên phát (idiopathic or primary nephrotic syndrome) và hội chứng thận hư thứ phát hay hội chứng thận hư kết hợp (secondry nephrotic syndrome or nephrotic syndrome associated with specific causes). 1.3.1. Hội chứng thận hư nguyên phát + Hội chứng thận hư đơn thuần: bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu, chiếm tỉ lệ 20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư. + Hội chứng thận hư do viêm cầu thận mạn bao gồm: - Xơ hóa cầu thận ổ, cục bộ. 119 - Viêm cầu thận màng. - Viêm cầu thận màng tăng sinh: týp I, III. - Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa cấp tính. - Viêm cầu thận tăng sinh hình liềm. - Viêm cầu thận IgA. 1.3.2. Hội chứng thận hư thứ phát + Bệnh hệ thống: - Đái tháo đường. - Lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh collagen khác. - Bệnh thận nhiễm bột. - Bệnh viêm mạch máu do miễn dịch (cryoglobulin máu hỗn hợp, u hạt Wegener, viêm nhiều động mạch, viêm thành mạch dị ứng...). - Bệnh thận do lắng đọng miễn dịch: lắng đọng C3, lắng đọng đặc (viêm cầu thận màng tăng sinh týp II). + Bệnh nhiễm khuẩn: - Nhiễm vi khuẩn (nhiễm liên cầu khuẩn, giang mai, viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bán cấp và cấp tính). - Nhiễm virus (virus viêm gan B, virus viêm gan C, HIV, Cytomegalovirut). - Nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, Toxoplasma, sán máng...). + Do thuốc: - Muối vàng, thủy ngân và các kim loại nặng. - Penicillamin. - Các thuốc kháng viêm không steroit. - Lithium. - Capotpril. - Heroin. 120 - Các thuốc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit, phenindion...). + Dị ứng, nọc rắn, nọc ong và miễn dịch. + Ung thư. - Bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường gây ra bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu). - Các khối u đặc (thường gây ra bệnh cầu thận màng). + Bệnh di truyền và chuyển hóa: - Hội chứng Alport. - Bệnh Fabry. - Bệnh hồng cầu hình liềm. - Hội chứng thận hư bẩm sinh. - Hội chứng thận hư có tính chất gia đình. - Hội chứng móng tay - xương bánh chè. + Các nguyên ...