Chẩn đoán và điều trị xơ phổi vô căn

Xơ phổi vô căn (IPF), dạng phổ biến của viêm phổi kẽ vô căn và thường gặp ở người cao tuổi. Triệu chứng và dấu hiệu (ho khan, khó thở, ran nổ…) không đặc hiệu và thường do các rối loạn khác, phổ biến hơn.Chụp cắt lớp vi tính ngực độ phân giải cao có thể giúp chẩn đoán bằng những hình ảnh tổn thương dạng lưới lan tỏa rải rác dưới màng phổi, dày vách liên tiểu thùy; xơ hóa tổ ong dưới màng phổi và giãn phế quản co kéo.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Chẩn đoán và điều trị xơ phổi vô căn DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ XƠ PHỔI VÔ CĂNPhan Thu Phương1 TÓM TẮT Xơ phổi vô căn (IPF), dạng phổ biến của viêm phổi kẽ vô căn và thường gặp ở người cao tuổi. Triệu chứngvà dấu hiệu (ho khan, khó thở, ran nổ…) không đặc hiệu và thường do các rối loạn khác, phổ biến hơn.Chụp cắtlớp vi tính ngực độ phân giải cao có thể giúp chẩn đoán bằng những hình ảnh tổn thương dạng lưới lan tỏa rảirác dưới màng phổi, dày vách liên tiểu thùy; xơ hóa tổ ong dưới màng phổi và giãn phế quản co kéo. Vai trò củaphối hợp đa chuyên khoa trong chẩn đoán và điều trị IPF đã được khẳng định. Điều trị hỗ trợ và nếu có, sử dụngthuốc chống xơ Pirfenidone hoặc Nintedanib. Tiên lượng bệnh rất dè dặt nếu bệnh nhân được chẩn đoán muộn. SUMMARY DIAGNOSIS AND TREATMENT OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the most common form of idiopathic interstitial pneumonia,is common in the elderly. Symptoms and signs (dry cough, dyspnea, crackles, etc.) are nonspecific andare often caused by other disorders, which are more common. High-resolution computed tomography(HRCT) can help diagnose by imaging of diffuse subpleural reticulation, interlobular septal thickening;subpleural honeycombing cysts and traction bronchiectasis. The role of the multidisciplinary combinationin the diagnosis and treatment of IPF has been confirmed. Treatment is mainly supportive and, if present,antifibrotic therapy such as pirfenidone or nintedanib. The prognosis is very poor if late diagnosis. I. ĐẠI CƯƠNG Chẩn đoán IPF dựa vào bệnh sử, tiền sử, thăm Xơ phổi vô căn (IPF), là bệnh lý phổ biến trong khám thực thể, chụp cắt lớp vi tính ngực độ phânnhóm bệnh viêm phổi kẽ vô căn, gây xơ hóa phổi tiến giải cao và/hoặc sinh thiết phổi (nếu cần). Điều trịtriển. IPF gặp cả ở nam giới và nữ > 50 tuổi theo tỷ lệ có thể bao gồm thuốc chống xơ hóa, liệu pháp oxy.2: 1, với tần suất gia tăng rõ rệt sau mỗi 10 năm tuổi. Phần lớn bệnh nhân có tiên lượng xấu, trung bìnhTiền sử đang hút thuốc lá hoặc đã từng hút thuốc lá sống thêm khoảng 3 năm từ khi chẩn đoán.trước đây có liên quan chặt chẽ nhất với bệnh lý này. II. NGUYÊN NHÂNCó một số ý kiến về tính di truyền di truyền; tính chất Sự kết hợp giữa các yếu tố về môi trường,gia đình xảy ra trong khoảng 20% trường hợp. di truyền và các yếu tố chưa biết khác có thể góp Triệu chứng và dấu hiệu diễn biến trong nhiều phần gây ra rối loạn chức năng tế bào biểu môtháng đến nhiều năm bao gồm khó thở, ho, ran nổ. phế nang hoặc tái cấu trúc, dẫn đến sự phát triểnTrung tâm Hô hấp - Bệnh viện Bạch Mai1Người liên hệ: Phan Thu Phương, Email: thuphuongdr@gmail.comNgày nhận bài: 12/11/2020. Ngày phản biện:16/11/2020. Ngày chấp nhận đăng: 17/11/2020 Số 118 (Tháng 11/2020) Y HỌC LÂM SÀNG 1DIỄN ĐÀN Y HỌCChuyên đề trong thángxơ hóa ở phổi. Mặc dù chưa xác định được toàn - Khám phổi: thấy ran nổ, nghe rõ ở cuốibộ nguyên nhân chính xác của bệnh, nhưng một thì hít vào.số nghiên cứu cho thấy sự đóng góp của các yếu Tùy theo diễn tiến của bệnh mà các biểu hiệntố di truyền, kích thích từ môi trường, vai trò của có thể khác nhau. Các triệu chứng có thể tăng lêncác tế bào viêm, biểu mô phế nang, trung mô và nhanh chóng trong các đợt bùng phát rồi sau đóchất nền. thuyên giảm trong giai đoạn ổn định [1]. Nếu bệnh III. BỆNH HỌC trở nặng có thể dẫn đến suy tim do tăng áp động Các kết quả mô học quan trọng là xơ hóa dưới mạch phổi buộc tim phải làm việc nhiều/nặng hơnmàng phổi với các ổ phát triển nguyên bào sợi dẫn đến suy tim.(fibroblasts foci) và sẹo dày, xen kẽ với các vùng V. CHẨN ĐOÁNmô phổi bình thường (không đồng nhất). Viêm mô - Chẩn đoán nghi ngờ ở những bệnh nhân bịkẽ rải rác xảy ra với sự xâm nhập của lymphocyte, khó thở bán cấp, ho không có đờm, và ran nổ khitương bào và mô bào. Tổn thương dạng tổ ong khám phổi. Tuy nhiên, IPF thường bị bỏ qua ban(honeycombing) xảy ra ở tất cả các bệnh nhân và đầu vì những điểm tương đồng về lâm sàng vớităng lên khi bệnh tiến triển. Hình ảnh tổn thương các chứng bệnh thông thường khác như viêm phếmô học trên không thường xảy ra ở các trường hợp quản, hen suyễn và suy tim…bệnh phổi kẽ có nguyên nhân [1]. - Chụp X-quang ngực thường cho thấy các IV. TRIỆU CHỨNG đám mờ lan tỏa ở vùng thấp và ngoại vi của hai Vì triệu chứng trong IPF không đặc hiệu và phổi. Các tổn thương dạng tổ ong (honeycombing)xuất hiện từ từ nên việc khai thác kỹ tiền sử, bệnh và hình ảnh giãn phế quản co kéo là những tổnsử rất cần thiết để xác định yếu tố nguy cơ gây thương có thể gặp. Tuy nhiên những hình ảnh tổnbệnh và phân biệt IPF với các bệnh lý khác. thương trên Xquang khi bệnh ở giai đoạn sớm Các triệu chứng và dấu hiệu thường tiến triển thường rất kín đáo, thậm chí không phát hiệntrong vòng 6 tháng đến vài năm. Biểu hiện đầu được.tiên của bệnh là khó thở khi gắng sức và ho khan. - Chụp cắt lớp vi tính ngực lớp mỏng độ + Khó thở nặng dần thường là biểu hiện phân giải cao (HRCT) giúp hướng tới chẩn đoánchính. Khó thở khi gắng sức có thể là triệu chứng và đánh giá mức độ nặng của bệnh. HRCT rất hữuđược ghi nhận đầu tiên. Biểu hiện này có thể bị ích trong chẩn đoán những bệnh ...