Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị 8 tuần bệnh nhi hội chứng thực bào máu có nhiễm Epstein barr virus tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Nghiên cứu mô tả loạt ca về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị miễn dịch hóa trị liệu phác đồ HLH 2004 giai đoạn tấn công 8 tuần ở bệnh nhi Hội chứng thực bào máu có nhiễm EBV (EBV-TBM) tại Bệnh viện Nhi Đồng 1.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị 8 tuần bệnh nhi hội chứng thực bào máu có nhiễm Epstein barr virus tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ bản Tập 21 * Số 4 * 2017 Nghiên cứu Y học 03 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 8 TUẦN BỆNH NHI HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU CÓ NHIỄM EPSTEIN-BARR VIRUS TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Lê Bích Liên*, Trần Cao Dung*, Nguyễn Minh Tuấn*, Nguyễn Thị Minh Tâm*, Phan Nguyễn Liên Anh*, Trần Ngọc Kim Anh*, Lương Thị Xuân Khánh*, Cao Trần Thu Cúc*, Mã Phương Hạnh*, Lâm Thị Mỹ* TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu mô tả loạt ca về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị miễn dịch hóa trị liệu phác đồ HLH 2004 giai đoạn tấn công 8 tuần ở bệnh nhi Hội chứng thực bào máu có nhiễm EBV (EBV-TBM) tại Bệnh viện Nhi Đồng1. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả tiến cứu các bệnh nhi nhập viện từ tháng 2/2012 đến tháng 12/2016 được chẩn đoán EBV-TBM thỏa tiêu chí chọn mẫu và tiêu chí loại trừ Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu, có 84 bệnh nhân thỏa các tiêu chí nghiên cứu. Tỉ lệ nữ/nam=1,33; tuổi trung vị là 26,9 tháng, đỉnh cao từ 1-3 tuổi (57,2%); có 2 ca cơ địa bất thường miễn dịch. Các biểu hiện lâm sàng thường gặp là sốt cao 100%, gan to 100%, lách to 86,9%, vàng da 34,5%. Cận lâm sàng: 70,2% giảm 2 trong 3 dòng tế bào máu ngoại biên, thường gặp nhất là giảm bạch cầu 81% (2.415/mm3), kế đến giảm tiểu cầu 72,6% (62.000/ mm3); 98,8% tăng Ferritin (8.711 µg/l), 90,5% tăng Triglyceride (6,77mmol/l ), 97,6% có hình ảnh thực bào máu; Tải lượng DNA-EBV trung bình 39,8 x 106 ± 11.8 x 106copies/ml, trong đó DNA- EBV> 106 chiếm 59,5%. Về điều trị, 98,8% sử dụng Dexamethasone, 83% IVIG, 76% Etoposide và 52% Cyclosporin; có 10 ca (11,9%) điều trị phối hợp thêm Rituximab. Kết quả sau 8 tuần: tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn 45,2%, đáp ứng một phần 29,8% và tử vong 25%. Kết luận: HCTBM có kèm nhiễm EBV là một rối loạn nặng, đe dọa tử vong cao. Các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm thường gặp tương tự như tiêu chuẩn chẩn đoán HCTBM. Nhờ cải thiện trong chẩn đoán và điều trị hiện nay tỉ lệ tử vong sau 8 tuần bệnh nhân EBV-TBM tại BVNĐ1 là 25% giảm so với trước. Từ khóa: Hội chứng thực bào máu; nhiễm EBV ABSTRACT CHARACTERISTICS OF SIGNS, SYMPTOMS, LABORATORY TESTS AND TREATMENT RESULTS OF PATIENTS WITH EPSTEIN-BARR VIRUS ASSOCIATED HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS SYNDROME AT THE CHILDREN `S HOSPITAL 1 HO CHI MINH CITY Le Bich Lien, Tran Cao Dung Nguyen Minh Tuan, Nguyen Thi Minh Tam, Phan Nguyen Lien Anh, Tran Ngoc Kim Anh, Luong Thi Xuan Khanh, Cao Tran Thu Cuc, Ma Phuong Hanh, Lam Thi My * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 21 - No 4 - 2017: Objective: To describe the characteristics of signs and symptoms, laboratory results and initial treatment of HLH 2004 protocol in patients with Epstein-Barr virus associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis syndrome at the Children’s hospital 1. Methods: Prospective descriptive study of patients was diagnosed EBV-HLH fullfied inclusion and exclusion criteria from February 2012 to December 2016. Results: There were 84 patients admitted. The ratio female/male =1.33, median age 26.9 months, peaked at * Bệnh viện Nhi Đồng 1 Tác giả liên lạc: ThS.BS Lê Bích Liên, ĐT: 0903741455 Email: doctorbichlien@yahoo.com 1-3 years-old; 2 patients suffered from immunodeficiency diseases. The most common clinical symtoms were high fever 100%, hepatomegaly 100%, splenomegaly 86.9%, jaundice 34.5%. The features of laboratory results were: 70,2% 2 or 3 peripheral blood cell lineages decreased, neutropenia 81% (2,415/mm3), thrompocytopenia 72.6% Hội Nghị Khoa Học Kỹ thuật BV. Nhi Đồng 1 năm 2017 31 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ bản Tập 21 * Số 3 * 2017 (62,000/ mm3); hyperferritinemia 98.8% (8,711 µg/l), hypertriglyceridemia 90.5% (6.77mmol/l ), 97.6% hemophagocytosis on bone marrow aspiration; Average DNA-EBV load was 39.8 x 106 ± 11.8 x 106copies ml, with DNA-EBV> 106 accounting for 59.5%. Treatment concluded Dexamethasone 99%, IVIG 83%, Etoposide 76% and Cyclosporin A 52%; There were 10 severe cases (11.9%) treated by a combination of Rituximab and chemotherapy. The results of 8 week- initial treatment were: completed response rate 45.2%, partial response 29.8% and mortality rate 25%. Conclusions: EBV-HLH is a serious disorder with high mortality. The common clinical and laboratory findings are similar to the diagnostic criteria of HLH. Due to improvement in diagnosis and treatment, the EBV- HLH mortality rate decreased to 25%. Keywords: hemophagocytic lymphohistiocytosis, Epstein Barr virus ĐẶT VẤN ĐỀ Xác đ ...