ĐIỆN QUANG THẦN KINH part 9

-Bất thường các cuộn não -Không kèm Chiari I Hình ảnh điện quang -Bất thường hố sau: .Hố sau nhỏ .Thuỳ giun tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm ( hình miếng gỗ chèn cửa) .Thoát vị tiểu não lên trên .Tiểu não bọc quanh cầu não ( hình tim) .Lều tiểu não hẹp .Xoá bể góc cầu tiểu não và bể đáy .Không thấy não thất 4 hay não thất bốn rất nhỏ kéo dài -Bất thường trên lều: .Thiểu sản liềm não hay liềm não có các khoảng trống nên các cuộn não hai bên bán cầu như...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
ĐIỆN QUANG THẦN KINH part 9-Bất thường các cuộn não-Không kèm Chiari I Hình ảnh điện quang-Bất thường hố sau: .Hố sau nhỏ .Thuỳ giun tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm ( hình miếng gỗ chèn cửa) .Thoát vị tiểu não lên trên .Tiểu não bọc quanh cầu não ( hình tim) .Lều tiểu não hẹp .Xoá bể góc cầu tiểu não và bể đáy .Không thấy não thất 4 hay não thất bốn rất nhỏ kéo dài-Bất thường trên lều: .Thiểu sản liềm não hay liềm não có các khoảng trống nên các cuộn não hai bên bán cầu như đan vào nhau .Các cuộn não nhỏ và nhiều .Ứ nước não thất .Sừng trán não thất bên bị thuôn nhỏ do nhân đuôi ấn vào. .Não thất 3 nhỏ và cong lõm hai bên .Phát triển không hoàn chỉnh của thể trai-Bất thường xương: .Khuyết xương sọ bản trong và ngoài (xuất hiện sơ sinh và mất dần) do thiếu hụt trung mô .Hội lưu tĩnh mạch và lều tiểu não bám thấp sát lỗ chẩm .Lỗ chẩm rộng hình phễu .Tháp xương đá ấn lõm, bản dốc khía lõm( do áp lực tăng)-Tuỷ sống: .Thoát vị não màng não tuỷ (myelomeningocele) trong 90% các trường hợp .Tuỷ cổ bị xoắn ở vùng lỗ chẩm (do áp lực) .Bệnh rỗng tuỷ và bệnh tuỷ tách đôi vùng ngực cùng dị dạng cột sống (diastematomyelia) Hình 8.1. Chiari II 1. Não thất bốn kéo dài hình ống 2. Thuỳ nhộng bị đảy xuống dưới tạo các nốt 3. Tuỷ sống có hình cựa gà 4. Tuỷ sống bị xoắn 5.Bán cầu tiểu não bò bao quanh phía trước thân não. 6. Hội lưu Herophil và xoang bên xuống thất 7.Bản trượt cong lõm 8.Tectum có mỏ 9.Khối gian não to 10. Thiểu sản một phần thể trai8.2.2.Thoát vị não màng não (cephalocele)-Khuyết xương sọ làm cho não , màng não, dịch não tuỷ thoát vị ra ngoài sọ 65-Thường nằm ở đường giữa và phối hợp với các bệnh bâme sinh khác như: Chiari,thiểu sản thể trai-Các vị trí: .Vùng chẩm 80% .Trán hay mũi sàng .Vùng đỉnh 10% .Xoang bướm8.3.CÁC KHUYẾT T ẬT VÙNG BÁN CẦU ĐẠI NÃO8.3.1.Thiểu sản thể trai (agenesis of corpus callosum) Các điểm chung:-Là dị tật hay gặp nhất trong các dị tật của não-Thể trai gồm các sợi nối hai chất trắng hai bên (trung tâm bầu dục) qua thể trai. Cácsợi chạy bất thường thành các bó dọc (bundles of Probst) dọc thành trong của não thấtbên hai bên, đẩy các não thất bên ra hai bên và dừng ở vùng thuỳ chẩm và đỉnh-Não thất 3 bất thường lên cao và rộng-Có thể thiểu sản toàn bộ hay một phần thể trai.-Có thể kèm các dị tật khác (tim mạch, tiêu hoá, sinh dục tiết niệu) và di tật não: .Dandy-Walker .U mỡ .Chiari II .Thoát vị não .Các di chú bất thường não Hình ảnh điện quang-Không thấy thể trai một phần hay toàn bộ-Bất thường bó Probst cạnh phía trong não thất bên-Chất trắng kém phát triển quanh sừng chẩm hai bên-Các bất thường đi theo: .Não thất 3 lên cao giữa các não thất bên .Các sừng trán não thất bên nhỏ, nhọn .Các sừng chẩm giãn .Các não thất bên song song không nối với nhau .Cắt mặt phẳng trán: các sừng trước nhọn hình đinh ba thần biển .Sừng thái dương giãn hình lỗ chìa khoá-Các bất thường khác của não . Hình 8.2. Thiểu sản thể trai Các hình A.B.C cho thấy không có thể trai; Hai bó sợi nằm hai ben phái trong não thất bên (A và B); Hình lan hoa toả ra xung quanh của các cuộn não (C), não thấtt III nối liền với rãnh liên bán cầu (B). 668.3.2. Di tật không phát triển phần trước của não (holoprosencephaly) Đại cương-Là bất thường trong thời kỳ chia đôi của não nguyên thuỷ thành hai bán cầu đại não.Thường phối hợp với các bất thường ở mặt : dị dạng một mắt ở giữa (cyclopia), haimắt gần nhau đầu nhỏ dị dạng mặt (hypotelorism)-50% bệnh nhân có 3 nhiễm sắc thể 13-Có ba thể Holoprosencephaly Không có thuỳ Bán thuỳ Có thuỳ (Alobar) (Semilobar) (Lobar)Rãnh liên bán cầu và Không có Chỉ có ở phía sau cóliềm nãoCác não thất bên Một não thất ...