Bệnh xơ cứng bì, tên gọi đầy đủ trong y học là bệnh xơ cứng bì hệ thống tiến triển, là một bệnh tự miễn không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi tình trạng dầy và cứng da do sự tích luỹ các chất tạo keo, liên quan đến nhiều cơ quan trong cơ thể bao gồm ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và mạch máu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Dùng thuốc trong bệnh xơ cứng bì Dùng thuốc trong bệnhxơ cứng bìBệnh xơ cứng bì, tên gọi đầy đủ trong y học là bệnh xơ cứng bì hệ thống tiếntriển, là một bệnh tự miễn không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi tình trạng dầyvà cứng da do sự tích luỹ các chất tạo keo, liên quan đến nhiều cơ quantrong cơ thể bao gồm ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và mạch máu.Nguyên nhân gây bệnhMặc dù các nhà khoa học chưa xác định được chính xác nguyên nhân gâybệnh của xơ cứng bì nhưng có thể khẳng định rằng đây không phải là mộtbệnh lây nhiễ m hoặc di truyền từ bố mẹ sang con cái. Người ta nghi ngờrằng bệnh xơ cứng bì gây ra do sự phối hợp của nhiều yếu tố:- Hoạt tính bất thường của hệ miễn dịch: trong xơ cứng bì, hệ miễn dịchkích thích các tế bào xơ non sản xuất ra quá nhiều chất tạo keo, các chất nàylắng đọng xung quanh các tế bào, mạch máu, nội tạng và gây tổn thương xơhoá tại nơi lắng đọng. - Cấu trúc gen: một số gen có vai trò quan trọng trong sự phát sinh và tiếntriển của bệnh xơ cứng bì.- Các kích thích trong môi trường: việc tiếp xúc với một số yếu tố trong môitrường như các loại siêu vi trùng, các chất keo hoá học và một số loại dungmôi hữu cơ trong một thời gian kéo dài có thể gây ra xơ cứng bì. - Yếu tố nội tiết: trong nhóm tuổi từ 30-55, tỷ lệ xơ cứng bì ở nữ giới caohơn ở nam giới 7-12 lần, do đó người ta nói đến vai trò của các hormon sinhdục nữ, đặc biệt là estrogen, trong sự phát sinh của bệnh xơ cứng bì.Dựa vào mức độ của tổn thương da, xơ cứng bì được chia làm 2 thể là xơcứng bì khu trú và xơ cứng bì lan toả. Trong thể thứ nhất, tổn thương da khutrú ở mặt và ngọn chi, tiến triển chậm và ít có tổn thương nội tạng nặng, biếnchứng nguy hiểm nhất là tăng áp động mạch phổi và xơ đường mật. Thể thứ2 thường có tổn thương da trên diện rộng ở mặt, gốc chi và thân mình, kèmtheo có tổn thương ở đường tiêu hoá, tim, thận và phổi. Bệnh có thể xảy ra ởmọi lứa tuổi, mọi giới và chủng tộc, nhưng hay gặp nhất ở phụ nữ trong độtuổi từ 30-50, bệnh cũng thường xảy ra hơn ở người châu Á và Mỹ – Phi sovới người châu Âu. Biểu hiện của bệnh xơ cứng bì.Điều trị xơ cứng bì như thế nào?Hiện nay, điều trị xơ cứng bì vẫn là một thách thức lớn đối với y học dosự phức tạp, đa dạng về triệu chứng và hiệu quả không rõ rệt của cácthuốc kiểm soát bệnh. Nhằm mục tiêu kiểm soát dài hạn xơ cứng bì, rấtnhiều thuốc đã được thử nghiệm nhưng đều không đem lại kết quả khảquan do kém hiệu quả hoặc độc tính quá cao, chỉ có D-Penicillamine,một loại thuốc điều hoà miễn dịch chứng minh hiệu quả làm mềm da vàgiảm tỷ lệ tử vong sau 2-5 năm sử dụng. Hiện nay, một số thuốc mới vẫnđang tiếp tục được thử nghiệm như interferon gamma...Với hiệu quả không rõ rệt của các thuốc kiểm soát bệnh, điều trị triệuchứng đóng vai trò hết sức quan trọng đối với xơ cứng bì. Do da khô vàhay bị ngứa nên người bệnh xơ cứng bì cần tránh tắm nhiều và nêndùng các loại kem dưỡng da, làm ẩm da. Với chứng co thắt mạch đầuchi, người bệnh phải lưu ý giữ ấm, đặc biệt 2 bàn tay, tránh tiếp xúc vớikhói thuốc lá, dùng các thuốc giãn mạch như nifedipine, prazosin,nitroglycerin. Khi có loét đầu chi, cần vô trùng tốt vùng tổn thương đểtránh bị nhiễm trùng. Biểu hiện sưng đau khớp thường đáp ứng tốt vớicác thuốc chống viêm giảm đau hoặc corticoid liều thấp. Những bệnhnhân có trào ngược thực quản nên được dùng các thuốc ức chế tiết dịchvị như omeprazole và tránh sử dụng các thuốc gây hại cho dạ dày. Biểuhiện trướng bụng, tiêu chảy, giảm hấp thu do rối loạn nhu động ruộtnon gây loạn khuẩn đường ruột cần được điều trị bằng các thuốc khángsinh phổ rộng như ampicillin, trimethoprim-sulfamethoxazole,metronidazole mỗi đợt 2 tuần. Triệu chứng do tổn thương các nội tạngnhư suy tim, rối loạn nhịp tim, xơ phổi, cao huyết áp, suy thận cũngđược điều trị giống như trong các bệnh lý khác. Nói chung, bệnh hiếmkhi tự khỏi, tỷ lệ sống trên 10 năm khoảng 50-60%.Trước đây, bệnh nhân xơ cứng bì được khuyên không nên mang thai,tuy nhiên với những tiến bộ gần đây trong điều trị và những hiểu biếtđầy đủ hơn về bệnh, lời khuyên cho người bệnh đã có những thay đổi.Mặc dù một số trường hợp có thể bị đẻ non nhưng rất nhiều bệnh nhânxơ cứng bì vẫn có thể mang thai và sinh nở một cách an toàn và con củahọ cũng hoàn toàn khoẻ mạnh nếu họ được hướng dẫn đầy đủ và đượctheo dõi chặt chẽ. Một lời khuyên quan trọng nhất là các bệnh nhân xơcứng bì nên chờ đợi và theo dõi trong vài năm đầu của bệnh trước khicó thai, vì 3 -5 năm đầu là thời gian người bệnh có nguy cơ cao nhất bịcác tổn thương nặng trong nội tạng, trong giai đoạn này, người bệnhkhông nên có thai. Nếu sau giai đoạn này, người bệnh không có các tổnthương nội tạng nặng, họ có thể mang thai một cách an toàn với sự theodõi một cách chặt chẽ và thường xuyên của các thày thuốc. ...