Hội chứng thực bào máu thứ phát trên bệnh nhân lao phổi AFB (+): ca bệnh lâm sàng

Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là tình trạng rối loạn điều hòa miễn dịch hiếm gặp, do dòng thác cytokine hoạt hóa quá mức, đặc trưng bởi thực bào các thành phần máu như thực bào hồng cầu, tiểu cẩu, bạch cầu và tế bào đầu dòng, ở trong tủy và các mô cơ quan khác, tỷ lệ tử vong 15 - 60%.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng thực bào máu thứ phát trên bệnh nhân lao phổi AFB (+): ca bệnh lâm sàng t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 6-2016 HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU THỨ PHÁT TRÊN BỆNH NHÂN LAO PHỔI AFB (+): CA BỆNH LÂM SÀNG Hoàng Thị Phượng*; Lê Trung Thọ*; Trần Thị Thu Nga* và CS TÓM TẮT Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là tình trạng rối loạn điều hòa miễn dịch hiếm gặp, do dòng thác cytokine hoạt hóa quá mức, đặc trưng bởi thực bào các thành phần máu như thực bào hồng cầu, tiểu cẩu, bạch cầu và tế bào đầu dòng, ở trong tủy và các mô cơ quan khác, tỷ lệ tử vong 15 - 60%. Trong đó có 2 thể: tiên phát (thể gia đình) và thứ phát: xảy ra sau hoặc đi kèm với bệnh nhiễm virut (EBV, CMV, Adenovirut, HBV…), vi khuẩn (S. typhi, E. coli, S. aureus, lao…), ký sinh trùng (Leishsmania spp, Plasmonium…), nấm (Candida, Aspergillus…), ác tính (ung thư máu, ung thư hạch…), bệnh hệ thống (lupus…). Chúng tôi báo cáo một trường hợp mắc HCTBM thứ phát ở một nam giới 38 tuổi được chẩn đoán lao phổi AFB (+) tại Bệnh viện Phổi Trung ương với các biểu hiện lâm sàng: sốt cao kéo dài, suy kiệt, cận lâm sàng giảm 2 dòng tế bào máu bạch cầu, tiểu cầu không rõ nguyên nhân; siêu âm: hình ảnh gan to, lách to, định lượng ferritin tăng, fibrinogen giảm, huyết tủy đồ hình ảnh thực bào máu. Ở bệnh nhân (BN) sốt cao kéo dài, công thức máu giảm 2 - 3 dòng tế bào không rõ nguyên nhân cần nghĩ đến HCTBM. * Từ khoá: Hội chứng thực bào máu; Lao phổi; Ca bệnh lâm sàng. Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Syndrome in Patient with Pneumonia Tuberculosis AFB (+): A Case Report Summary Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare immunoregulated disorders due to excessive activation of cytokines. It is characterized by hemophagocytosis (phagocytosis by macrophages of erythrocytes, leukocytes, platelets, and their precursors) in bone marrow and other tissues, mortality rate 15 - 60%. It is classified in 2 forms: primary (family) and secondary: occurs after or acquired with infection: the virus (EBV, CMV, adenovirus, HBV...), bacteria (S. typhi, E. coli, S. aureus, tuberculosis...), parasites (Leishsmania spp, Plasmonium ...), fungi (Candida, Aspergillus...), malignancy (leukemia, lymphoma...), systematic diseases (lupus...). We reported a case of hemophagocytic lymphohistiocytosis in 38 years old man with pneumonia tuberculosis AFB (+) in National Lung Hospital. The patient revealed severe clinical presentations: high fever for a long time, exhaustion and subclinical presentation: blood cell abnormalities (low white cell and platelets) with no reseason, ultralsound: enlarge liver and spleen, increased ferritine and decreased fibrinogene in the blood, abnormal bone marrow test evidence of hemophagocytosis. In the patients, who has prolonged fever and decreased 2 - 3 blood cell line with no reseaon, it is necessary to think about hemophagocytic lymphohistiocytosis. * Key words: Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Pneumonia tuberculosis. * Bệnh viện Phổi Trung ương Người phản hồi (Corresponding): Trần Thị Thu Nga (tranthunga125@gmail.com) Ngày nhận bài: 04/04/2016; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 22/06/2016 Ngày bài báo được đăng: 28/06/2016 148 t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 6-2016 ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng thực bào máu là tình trạng rối loạn điều hòa miễn dịch hiếm gặp và nguy hiểm, do dòng thác cytokine hoạt hóa quá mức, đặc trưng bởi thực bào các thành phần máu như thực bào hồng cầu, tiểu cẩu, bạch cầu, tế bào đầu dòng ở trong tủy và tế bào ở các mô, cơ quan khác trong cơ thể như da, xương, phổi, gan, lách, nướu răng, mắt, tai và/hoặc hệ thần kinh trung ương… HCTBM thứ phát sau nhiễm lao là bệnh lý ít gặp, diễn biến bệnh và tỷ lệ tử vong cao, bệnh khó được chẩn đoán đúng ngay từ đầu do các biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng dễ nhầm lẫn với tác dụng phụ của thuốc lao. Chúng tôi trình bày một trường hợp HCTBM/lao phổi AFB (+) có 6/8 tiêu chuẩn chẩn đoán thực bào máu của Hiệp hội Bệnh lý thực bào máu thế giới 2004: sốt kéo dài, ferritin tăng, fibrinogen giảm, triglycerid tăng, gan lách to, huyết tủy đồ hình ảnh thực bào máu. BN tiếp tục sốt cao 39 - 40⁰C, gày sút cân, suy kiệt. Đánh giá các xét nghiệm cận lâm sàng cho thấy: xét nghiệm đờm AFB (+), Hain test vi khuẩn lao nhạy rifampicin, isoniazid. HBsAg dương tính (IgM âm tính); xét nghiệm HCV, EBV, HIV, các xét nghiệm bệnh tự miễn âm tính. Các thông số tim mạch, điện tâm đồ, chức năng thận trong giới hạn bình thường. Siêu âm ổ bụng cho thấy hình ảnh gan to, lách to. GIỚI THIỆU CA BỆNH BN nam 38 tuổi, là nhân viên bảo vệ tại Tây Hồ, Hà Nội, tiền sử chưa phát hiện các bệnh lý mạn tính, vào viện với lý do sốt kéo dài. Bệnh diễn biến từ tháng 10 - 2015 với các biểu hiện: sốt cao liên tục, 39 - 40⁰C, sốt nóng, không rét run, không rõ thời điểm sốt trong ngày, ho khạc đờm trắng đục, gày sút cân 6 kg/tháng, kèm vàng da, vàng củng mạc mắt. Viện Phổi Hà Nội chẩn đoán lao phổi AFB (+)/giảm 3 dòng tế bào máu chưa rõ nguyên nhân, điều trị 2 tuần bệnh tiến triển chậm, chuyển Bệnh việ ...