Khảo sát các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, bệnh học và điều trị ở bệnh nhân bướu sắc bào thượng thận và bướu cận hạch giao cảm

Bài viết trình bày khảo sát các đặc điểm lâm sàng, bệnh học và các phương pháp điều trị bệnh nhân bướu sắc bào thượng thận và bướu cận hạch giao cảm. Phương pháp: Báo cáo trường hợp ca những bệnh nhân bướu sắc bào thượng thận và bướu cận hạch giao cảm điều trị tại BVUB TP.HCM trong năm 2018.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Khảo sát các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, bệnh học và điều trị ở bệnh nhân bướu sắc bào thượng thận và bướu cận hạch giao cảm HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁTKHẢO SÁT CÁC ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC, LÂM SÀNG, BỆNH HỌC VÀ ĐIỀU TRỊ Ở BỆNH NHÂN BƯỚU SẮC BÀO THƯỢNG THẬN VÀ BƯỚU CẬN HẠCH GIAO CẢM TRẦN NGUYÊN HÀ1, PHAN THỊ HỒNG ĐỨC2 Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm lâm sàng, bệnh học và các phương pháp điều trị bệnh nhân bướu sắcbào thượng thận và bướu cận hạch giao cảm. Phương pháp: Báo cáo trường hợp ca những bệnh nhân bướu sắc bào thượng thận và bướu cận hạchgiao cảm điều trị tại BVUB TP.HCM trong năm 2018. Kết quả: Có 03 trường hợp bệnh nhân bướu sắc bào thượng thận và 1 trường hợp bướu cận hạchgiao cảm được khảo sát. Thời gian có triệu chứng là 1-10 tuần. Không có trường hợp nào có tiền căn gia đình.Cả 3 trường hợp có nhiễm viêm gan siêu vi B. Có 3 trường hợp có cao huyết áp tại thời điểm chẩn đoán. 100%bệnh nhân đến khám vì có bướu ở bụng. Kích thước bướu là 7-11cm. Cả 3 trường hợp có tăng catecholaminetrong nước tiểu 24 giờ. Không có trường hợp nào có tăng cortisol trong máu. Đặc điểm giải phẫu bệnh bao gồm3 trường hợp là bướu sắc bào thượng thận, 1 trường hợp là bướu cận hạch giao cảm. Hình ảnh CT scan3 trường hợp có bướu thượng thận, 1 trường hợp hạch sau phúc mạc. 2/3 trường hợp có xuất huyết trongbướu, 3 trường hợp có gieo rắc ổ bụng-hạch ổ bụng, 1 trường hợp có di căn ngoài ổ bụng. 100% được phẫu trị trước, trong đó 2/4 được cắt bướu, 2 trường hợp chỉ mổ thám sát, sinh thiết.Trường hợp mổ được có tái phát lại sau 3-6 tháng và được phẫu thuật lần 2. Chỉ có 1/2 trường hợp cắt đượcbướu, sau 4 tháng bệnh gieo rắc ổ bụng. Hóa trị với phác đồ CVD chiếm 100% trường hợp. Có 1 trường hợp bệnh tiến triển sau 3 chu kỳ hóa trị CVD và tái kích hoạt viêm gan siêu vi B dù đã cóđiều trị dự phòng bằng Lamivudine, được hội chẩn chăm sóc giảm nhẹ. Do giới hạn về thời gian nghiên cứu nên chúng tôi chưa đánh giá được sống còn cho toàn bộ nhóm bệnh nhân. Kết luận: Bướu sắc bào thượng thận và bướu cận hạch giao cảm là một tình trạng hiếm gặp. Bướu thườngđược phát hiện trễ, đi kèm các triệu chứng cao huyết áp, xuất huyết trong bướu, tăng catecholamine trongnước tiểu. Các nguyên tắc điều trị chính ở bệnh lý này gồm kiểm soát các triệu chứng do tăng catecholamine,phẫu thuật và hóa trị khi bệnh tiến xa. Các nghiên cứu về điều trị đích và 131I-MIBG hiện tại chưa đượcphổ biến, tuy nhiên cần phát triển của điều trị ứng hợp cho nhóm này.ABSTRACT Pheochromocytoma and paraganglioma: epidemic, clinicopathological features and treatment Purpose: To evaluate the clinical and pathologic features and treatment of pheochromocytoma andparaganglioma. Patients and method: This is a case series study on 03 patients diagnosed with pheochromocytoma andparaganglioma treated in 2018 at HCMC Oncology Hospital. Results: The duration of disease awareness before hospitalization was 1 - 10 weeks. None of patients hadfamily history of pheochromocytoma and paraganglioma. 3 patients had hypertension, 3 of them had hepatitisB. 100% of cases presented with mass in the abdominal cavity. 2 cases had 2 lesions in the breast. Tumor sizeat hospitalization was 7 - 11cm). 3 cases had high level of catecholamine in the urine. None of them had highlevel of cortisol in the serum. On pathological examination, 3 cases were pheochromocytoma and 1 case wasparaganglioma. CT scan had tumor of the adrenal in 3 cases and 1 case was paraganglioma. 2/3 cases hadhemorrhage inside tumor, 1 case had peritoneum metastasis and 1 case had extra-abdominal metastasis.1BSCKII. Trưởng Khoa Nội 4 - Bệnh viện Ung Bướu TP. HCM2 TS.BS. Phó Trưởng Bộ môn Ung Bướu ĐHYK Phạm Ngọc Thạch - BSĐT Khoa Nội 4- Bệnh viện Ung Bướu TP.HCMTẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 157HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT 100% of cases undergone surgegy. 2/4 cases had tumor excision, 2 cases had biopsy. 2 cases had tuomorexcision relapsed after 3-6 months, and undergone 2nd surgery. Only 1/2 case had tumor excision and relapsedafter 4 months. Chemotherapy with CVD regimen in 100% cases. 1 case relapsed after 3 cycles and re-activated hepatitisB and had changed into best supportive care. We couldn’t evaluate overall survival of the whole group becauseof the limitation of time. Conclusion: The incidence of pheochromocytoma and paraganglioma is very rare. The biological nature ofinvasive breast cancer of this group is very aggressive. Late diagnostic time with symptoms such ashypertension, hemorrhage inside tumor, high level of catecholamine in the urine. In general, the treatment forthis group of patients is surgery, control catecholamine secretion and a hype ...