Mô Học và Phân Loại Lymphoma Hodgkin

Tổ Chức Y Tế Thế Giới phân loại bệnh Hodgkin (Hodgkins lymphoma) thành 5 type. 4 trong số các type kể trên là các type xơ hạt (nodular sclerosis), type tế bào hỗn hợp (mixed cellularity), type cạn kiệt tế bào lymphô (lymphocyte depleted), và type giàu tế bào lymphô (lymphocyte rich), được xem là bệnh Hodgkin kinh điển (Hodgkins lymphoma). Type thứ 5, bệnh Hodgkin với ưu thế tế bào lymphô hạt (nodular lymphocyte predominant Hodgkin disease=NLPHD), là một thể riêng biệt với các đặc điểm lâm sàng đặc trưng và cách thức điều trị khác biệt. Trong...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Mô Học và Phân Loại Lymphoma Hodgkin Mô Học và Phân Loại Lymphoma HodgkinTổ Chức Y Tế Thế Giới phân loại bệnh Hodgkin (Hodgkins lymphoma) th ành 5type. 4 trong số các type kể trên là các type xơ hạt (nodular sclerosis), type tế bàohỗn hợp (mixed cellularity), type cạn kiệt tế bào lymphô (lymphocyte depleted),và type giàu tế bào lymphô (lymphocyte rich), được xem là bệnh Hodgkin kinhđiển (Hodgkins lymphoma). Type thứ 5, bệnh Hodgkin với ưu thế tế bào lymphôhạt (nodular lymphocyte predominant Hodgkin disease=NLPHD), là một thể riêngbiệt với các đặc điểm lâm sàng đặc trưng và cách thức điều trị khác biệt.Trong bệnh Hodgkin kinh điển (Hodgkins lymphoma), tế bào ung thư là tế bàoReed-Sternberg (RS). Tế bào Reed-Sternberg chỉ chiếm 1-2% của toàn bộ khốiung thư. Phần mô còn lại bao gồm một tập hợp đa dạng các tế bào phản ứng viêmhỗn hợp như tế bào lympho, tế bào plasma (plasma cells), neutrophil, eosinophil,và các mô bào (histiocytes). Đa số các tế bào Reed-Sternberg có nguồn gốc từ tếbào B, phân hoá từ các trung tâm hạch lymphô mầm (ly mph node germinalcenters) nhưng đã mất khả năng sản xuất ra kháng thể.Tế bào Reed-SternbergMột số trường hợp bệnh Hodgkin đã được xác định trong đó tế bào Reed-Sternberg có nguồn gốc từ tế bào T, nhưng hiếm gặp, chỉ chiếm 1-2% các trườnghợp bệnh Hodgkin kinh điển (Hodgkins lymphoma). Tế bào Reed-Sternbergthường biểu lộ các antigen CD30 (Ki-1) và CD15 (Leu-M1). CD30 là một chỉđiểm của kích hoạt tế bào lymphocyte, biểu hiện bởi các tế bào lymphoid phảnứng ác tính và trước kia được xác định là antigen bề mặt tế bào của các tế bàoReed-Sternberg. CD15 là chỉ điểm của các tế bào hạt muộn (late granulocytes),các tế bào đơn nhân (monocytes), và các tế bào T đã được kích hoạt, thông thườngkhông biểu lộ trên dòng các tế bào B (B-lineage cells).• Bệnh Hodgkin thể xơ hạt (Nodular sclerosis Hodgkin disease=NSHD) chiếm60-80% của tất cả các trường hợp: Hình thái cho thấy một kiểu hạt. Các dải xơrộng phân chia hạch thành từng hạt nhỏ (nodules). Vỏ nang dày. Tế bào đặc trưnglà type tế bào trống Reed-Sternberg, nhân có một hoặc nhiều thuỳ, có thể hạt nhỏ(small nucleolus), và nhiều bào tương nhợt nhạt. NSHD hay gặp ở tuổi thanh thiếuniên, thường ảnh hưởng đến những vị trí hạch ở trung thất và trên cơ hoành khác.• Bệnh bào hỗn (Mixed-cellularity Hodgkin Hodgkin thể tế hợpdisease=MCHD), 15-30% các trường hợp: Về mặt mô học, thâm nhiễm thường lantoả. Tế bào Reed-Sternberg là type kinh điển (lớn, hai thuỳ, nhân đôi hoặc nhiềunhân, có nucleolus lớn và nhiều eosinophil). MCHD thường ảnh hưởng đến cáchạch lymphô trong ổ bụng và lách. Bệnh nhân có thể mô học này thường đến vớibiểu hiện lâm sàng đã tiến triển xa cùng với các dấu chứng hệ thống. MCHD làtype mô học thường gặp nhất ở các bệnh nhân nhiễm HIV.Tế bào ReedSternberg kinh điển• Bệnh Hodgkin thể cạn kiệt tế bào lymphô (lymphocyte-depleted Hodgkindisease=LDHD), dưới 1% các trường hợp: Thâm nhiễm của LDHD thường lan toảvà ít tế bào. Tế bào Reed-Sternberg hiện diện với số lượng lớn cùng với các biếnthể sarcoma kỳ dị (bizarre sarcomatous variants). Bệnh thường gặp ở người caotuổi và người nhiễm HIV. Bệnh nhân thường đến khám ở giai đoạn muộn. Cácprotein của Virus Epstein-Barr (EBV) thường biểu lộ ở những u loại này. Nhiềutrường hợp trước đây đã được chẩn đoán là LDHD nay được xác định lại làlymphoma không-Hodgkin, thường là type tế bào lớn thoái biến (anaplastic large-cell type).• Bệnh Hodgkin thể kinh điển giàu tế bào lympho (Lymphocyte-rich classicHodgkin disease=LRHD), 5% các trường hợp: Trong type bệnh Hodgkin này,quan sát thấy các tế bào Reed-Sternberg thể trống (lacunar type) kinh điển, nềntẩm nhuận nhiều tế bào lymphô. Cần đến chẩn đoán hoá mô miễn dịch(immunohistochemical diagnosis). Một số trường hợp có thể có dạng hạt (nodularpattern). Về lâm sàng, các dấu chứng và độ sống còn tương tự như type MCHD.Tế bào Reed-Sternberg• Bệnh Hodgkin với ưu thế tế bào lymphô hạt (Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin disease= NLPHD), 5% các trường hợp: Tương phản với cáctype phụ mô học khác, các tế bào Reed-Sternberg điển hình của NLPHD thường ítgặp hoặc không hiện diện. Thay vào đó là các tế bào lympho hoặc histiocyte(L&H cells), hoặc tế bào bắp rang” (nhân tế bào trông giống hạt bắp rangnổ=popcorn cells), quan sát được trên nền của các tế bào viêm, chủ yếu là các tếbào lympho lành tính. Khác với tế bào Reed-Sternberg, tế bào L&H thường dươngtính với các antigens của tế bào B (B-cell antigens) như CD19 và CD20, và âmtính với CD15 và CD30. Chẩn đoán NLPHD cần có sự hỗ trợ của các xét nghiệmhoá mô miễn dịch (immunohistochemical), vì nó có thể biểu hiện giống LRHDhoặc các lymphoma không-Hodgkin khác.AlbatrosTheo: Hodgkin DiseaseScott K Dessain, MD, PhD, Associate Professor, ...