Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh phình đại tràng bẩm sinh

Mục tiêu của bài viết là mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của BN bị PĐTBS được PTNS một thì. Đối tượng và phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS được PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi trung Ương từ 1/2008 đến 3/2010.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh phình đại tràng bẩm sinh NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG BỆNH PHÌNH ĐẠI TRÀNG BẨM SINH Vũ Thị Hồng Anh* Trường Đại học Y Dược - ĐH Thái Nguyên TÓM TẮT Mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của BN bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì. Đối tượng và phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi trung Ƣơng từ 1/2008 đến 3/2010. Kết quả: 71 BN gồm 12 nữ (16,9%), 59 nam (83,1%). 5 BN có dị tật kèm theo (2 Down; 2 tim bẩm sinh; 1 thận đa nang). Có 22 BN sơ sinh (31,0%). Tuổi phẫu thuật TB là 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng). 43 BN (60,6%) không đại tiện phân su kèm tắc ruột. 71,8% khởi phát triệu chứng ở tuổi sơ sinh. Khởi phát với táo bón (39,4%), tắc ruột (38,0%). Triệu chứng lúc vào viện: tắc ruột (32,4%), bụng to (60,6%), viêm ruột (5,6%), u phân (1,4%). 23 BN đƣợc chụp bụng (17,4% có hình mức nƣớc và hơi). 100% BN có hình ảnh “ba đoạn” trên phim chụp ĐT, độ nhạy của chụp đại tràng là 79,7%. Kết luận: Không đại tiện phân su sau đẻ, táo bón và chƣớng bụng xuất hiện sớm trong những tháng đầu sau đẻ là triệu chứng chính của bệnh PĐTBS. Có triệu chứng lâm sàng của bệnh cùng với hình ảnh “ba đoạn” trên phim chụp ĐT hoàn toàn có thể chỉ định mổ. Từ khóa: ĐẶT VẤN ĐỀ* Bệnh PĐTBS đƣợc đặc trƣng bởi không có tế bào hạch trong đám rối thần kinh ruột. Bệnh chiếm khoảng 1/5000 trẻ sinh còn sống [8]. Phẫu thuật thƣờng đƣợc ƣa chuộng hiện nay là phẫu thuật Soave cải tiến và phẫu thuật Swenson. Sau khi cắt bỏ đoạn vô hạch, đại tràng lành đƣợc nối với ống hậu môn, nếu đại tràng bị giãn nhiều sẽ tăng nguy cơ bục miệng nối mà đây là biến chứng nặng đối với bệnh nhân. Vì vậy, để an toàn, những bệnh nhân này thƣờng đƣợc mổ nhiều thì. Biểu hiện của bệnh PĐTBS thƣờng xuất hiện rất sớm từ ngay sau sinh với những triệu chứng nhƣ chậm đại tiện phân su, táo bón, bụng to, tắc ruột...Với những bệnh nhân tắc ruột thƣờng đƣợc đƣa tới viện ngay, nhƣng những bệnh nhân bị táo bón thƣờng không đƣợc đƣa tới viện sớm. Đôi khi mặc dù đã đƣợc đƣa tới viện nhƣng cũng chƣa đƣợc chẩn đoán kịp thời dẫn đến tình trạng đại tràng bị giãn to. Một số trƣờng hợp xuất hiện biến chứng viêm ruột, đôi khi cần phải làm hậu môn nhân tạo để cứu sống bệnh nhân bị viêm ruột nặng. Mặc dù không phải là bệnh hiếm gặp nhƣng những hiểu biết về chẩn đoán bệnh cũng nhƣ những tiến bộ trong phẫu thuật với những * bệnh nhân bị PĐTBS đƣợc chẩn đoán và can thiệp sớm tại các tuyến y tế cơ sở còn hạn chế. Vì vậy nghiên cứu các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng chẩn đoán bệnh PĐTBS là rất cần thiết. Bệnh nhân sẽ đƣợc chẩn đoán sớm ngay từ khi có triệu chứng khởi phát, tạo cơ hội cho BN đƣợc phẫu thuật một thì với những đƣờng mổ ít sang chấn, thẩm mĩ, hạn chế biến chứng liên quan đến các lần gây mê, đến mở và đóng HMNT, giảm chi phí kinh tế cho gia đình và xã hội. Mục tiêu: Phân tích các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU VÀ PHƢƠNG PHÁP Đối tượng: Gồm 71 BN bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi Trung Ƣơng từ 1/2008 đến 3/2010. Tiêu chuẩn chẩn đoán: sinh thiết lạnh trong mổ không có tế bào hạch trong đám rối thần kinh ruột. Phương pháp nghiên cứu: mô tả, tiến cứu. Các chỉ tiêu nghiên cứu đƣợc thu thập theo mẫu bệnh án thống nhất bao gồm tuổi, giới, dị tật kèm theo, thời gian đại tiện phân su, tuổi khởi phát triệu chứng, triệu chứng khởi phát, thời gian từ khi khởi phát đến khi vào viện, các triệu chứng lúc vào viện. Kết quả chụp bụng không chuẩn bị. Số lần chụp đại tràng, Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên http://www.lrc-tnu.edu.vn | 131 Vũ Thị Hồng Anh Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ vị trí đoạn hẹp trên phim chụp đại tràng, đối chiếu với vị trí vô hạch trong mổ. Các số liệu đƣợc xử lí trên phần mềm SPSS 15.0 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong thời gian nghiên cứu, 71 BN đƣợc PTNS một thì chữa PĐTBS gồm 12 BN nữ (16,9%), 59 BN nam (83,1%), tỉ lệ nam/nữ là 4,5:1. Có 59,2% là con thứ nhất, 32,3% con thứ hai, 8,5% con thứ ba. Dị tật kèm theo: 2 BN có hội chứng Down, 2 BN bị tim bẩm sinh, 1 BN có thận đa nang. Tiền sử gia đình: một BN nam có anh trai bị PĐTBS. Chƣa có BN nào trong nghiên cứu đƣợc xét nghiệm gen. Tuổi BN lúc phẫu thuật TB là 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng). Tuổi BN khi vào viện và tuổi lúc PT đƣợc trình bày ở bảng 3.1. Bảng 1. Tuổi vào viện và tuổi phẫu thuật Vào viện Phẫu thuật n % n % Sơ sinh 22 31,0 16 22,5 2 – 6 tháng 30 42,3 36 50,8 7 – 12 tháng 9 12,7 9 12,7 Trên 12 tháng 10 14,0 10 14,0 Triệu chứng lâm sàng Nhóm tuổi Bảng 2. Tuổi khởi phát và thời gian đại tiện phân su sau đẻ Thời gian đại tiện ≤ 24 giờ 25- 48 giờ Không đại tiện, TR Tổng 51 (71,8) 18 (25,4) 2 (2,8) Tổng n (%) 13 (100) 15 (100) 43 (100) 71 (100) Triệu chứng khởi phát và tuổi khởi phát Bảng 3. Triệu chứng và tuổi khởi phát Triệu chứng khởi phát KHÔNG CÓ HÌNH VẼ Tuổi khởi phát Tổng Sơ sinh > 1 tháng Tắc ruột 27 (52,9) 0 27 (38,0) Viêm ruột 3 (9,8) 0 3 (4,2) 18 (90,0) 2 ...