Nhận xét một số đặc điểm và phân loại mô bệnh học dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh của phổi ở trẻ em

Dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh của phổi (Congenital pulmonary airway malformation- CPAM) là tổn thương bẩm sinh ít gặp của phổi, thường thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Mô bệnh học gồm 5 típ dựa trên những đặc điểm về cấu trúc. Mặc dù rất hiếm nhưng nguy cơ biến đổi ác tính có thể gặp.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhận xét một số đặc điểm và phân loại mô bệnh học dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh của phổi ở trẻ emY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015 Nghiên cứu Y học NHẬN XÉT MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM VÀ PHÂN LOẠI MÔ BỆNH HỌC DỊ DẠNG ĐƯỜNG DẪN KHÍ BẨM SINH CỦA PHỔI Ở TRẺ EM Phó Hồng Điệp*, Hoàng Ngọc Thạch*TÓM TẮT Dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh của phổi (Congenital pulmonary airway malformation- CPAM) là tổnthương bẩm sinh ít gặp của phổi, thường thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Mô bệnh học gồm 5 típ dựa trên nhữngđặc điểm về cấu trúc. Mặc dù rất hiếm nhưng nguy cơ biến đổi ác tính có thể gặp. Mục tiêu: Nhận xét một số đặc điểm và phân loại mô bệnh học CPAM. Đối tượng: 63 trẻ đã được phẫuthuật và có chẩn đoán mô bệnh học là CPAM tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 01/2011 đến 05/2015. Phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang. Kết quả: CPAM gặp ở trẻ từ 1 ngày tuổi đến 15 tuổi. Tuổi trung bình (TB) là 2,2 ± 0,16 và ở cả hai giới(Nam: Nữ = 1,25). Vị trí tổn thương thường chỉ ở một bên phổi. CPAM típ 1 gặp nhiều nhất. Không có trườnghợp nào thuộc típ 0 hay típ 3. Kết luận: CPAM là bất thường bẩm sinh ở phổi không hiếm gặp ở trẻ em,có thể phát hiện sớm từ thời kỳ bàothai. Phẫu thuật cắt vùng phổi chứa nang nên thực hiện sớm để tránh biến chứng nặng và nguy cơ ác tính. Chẩnđoán mô bệnh học có ý nghĩa tiên lượng bệnh. Từ khóa: Congenital pulmonary airway malformation, CPAM, congenital cystic adenomatoidmalformation, CCAM.ABSTRACT EVALUATIONCHARACTERISTICS &HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION IN CHILDREN Pho Hong Diep, Hoang Ngoc Thach * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - No 5 - 2015: 97 - 102 Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is a rare developmental abnormal of the congenitallung lesion that often presented in neonates and young children. Histological classification include five majortypes. Although extremely rare, the risk of malignancy in such cysts is considered. Objectives: To evaluate characteristics and histopathological classification of CPAM. Subjects: 63 children are operated and had pathological diagnosis of CPAM in National Hospital ofPediatrics from 01/2011 to 05/2015. Methods: Descriptive cross section study. Results: CPAM presented in children from 1 day to 15 years of age and both male and female (M:F= 1,25).Unilateral lung usually is affected. Type 1 is most commonly. No case with CPAM type 0 or type 3. Conclusions: CPAM in children is not uncommon malformation of lung in children. It can be detected earlyin fetal. Lobectomy should be done as soon as possible to avoid complication and malignant transformation.Pathological diagnosis is very helpful for prognosis. Keywords: Congenital pulmonary airway malformation, CPAM, congenital cystic adenomatoidmalformation, CCAM. * Khoa GPB- BV Nhi TW - Bệnh viện Nhi Trung ương Tác giả liên lạc: Ths Phó Hồng Điệp ĐT: Email: hd2121182@yahoo.com 97Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015ĐẶT VẤN ĐỀ ở một thùy, trong khi típ 0 và 3 có ảnh hưởng đến toàn bộ phổi. Dị dạng đường dẫn khí của phổi bẩm sinh(Congenital pulmonary airway malformation-CPAM) tuy hiếm gặp nhưng lại là tổn thươngbẩm sinh gặp nhiều nhất của phổi(1,8,9). Tỉ lệ mắckhoảng 1:35000 tới 1:10000 trẻ mới sinh(3). Bệnhhay gặp ở trẻ em với 80%-85% các trường hợpđược phát hiện trong 2 năm đầu đời, người lớnhiếm gặp(6).Nếu không được điều trị, các biếnchứng có thể gặp là nhiễm khuẩn đường hô hấptái diễn, viêm phổi, tràn khí ngực, tràn khí màngphổi và thoát vị phổi. Ngoài ra CPAM còn có thể Hình 1: CPAM típ 1 (CT Scanner)gặp nguy cơ biến đổi ác tính thành ung thư biểumô(4). Phẫu thuật cắt bỏ vùng phổi chứa nang làphương pháp điều trị hiệu quả nên thực hiệncàng sớm càng tốt để tránh biến chứng đồng thờigiúp cho phần phổi còn lại sớm hồi phục(5).Việcphát hiện sớm tổn thương này rất có ý nghĩa chođiều trị và tiên lượng bệnh trong đó típ 1 và 4 cótiên lượng tốt hơn cả. Các trường hợp CPAM ởcả hai bên, kết hợp với phù thai và các bất Hình 2: Phân típ CPAM theo vị trí trên cây khí phếthường bẩm sinh khác thường tiên lượng xấu. quảnĐôi khi cần chẩn đoán phân biệt với một số tổn Típ 0 rất hiếm xảy ra (0,05). Không có trường hợp nào ở hai -Thành nang là trung mô thưa. bên phổi. Tăng sinh khu trú tế bào mô đệm (50%). Hiếm thấy sụn non. ...