Sinh bệnh học bệnh Sarcoidosis

U hạt: bao gồm các tế bào đại thực bào, lymphocyte và các tế bào biểu mô, thường có tế bào đa nhân khổng lồ langhans do sự hoà hợp của các mô bào biểu mô tạo thành. Các hạt sarcoidosis cũ có thể xuất hiện xơ bào và sợi collagen. Đôi khi có hoại tử xơ từng ổ (thoái hoá trong hyalin) không bào giờ có hoại tử bã đậu hoặc hoại tử mủ như trong u hạt lao.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Sinh bệnh học bệnh Sarcoidosis Sinh bệnh học bệnh Sarcoidosis1. Mô bệnh:- U hạt: bao gồm các tế bào đại thực bào, lymphocyte và các tế bào biểu mô,thường có tế bào đa nhân khổng lồ langhans do sự hoà hợp của các mô bào biểumô tạo thành. Các hạt sarcoidosis cũ có thể xuất hiện xơ bào và sợi collagen. Đôikhi có hoại tử xơ từng ổ (thoái hoá trong hyalin) không bào giờ có hoại tử bã đậuhoặc hoại tử mủ như trong u hạt lao.- Khác tổn thương u hạt trong silicosis là có hoại tử trong hyalin trung tâm và cócác tế bào bụi (đại thực bào chứa hạt silic).- Việc phát hiện ra u hạt kiểu sarcoidosis (đôi khi còn gọi là kiểu lao) không cótính đặc hiệu vì những biến đổi tương tự có thể xuất hiện ở nhiều bệnh u hạt khác.- Hình ảnh của hạt kiểu sarcoidosis.+ Các tế bào lympho chủ yếu là lympho T.+ Tế bào biểu mô (bán liên) có nguồn gốc từ đại thực bào dẹt nhân tròn hoặc ovalhình móng ngựa.+ Tế bào khổng lồ nhiều nhân langhans do nhiều đại thực bào hợp lại (hay các tếbào biểu mô bán liên) thường ở trung tâm trong bào tương có thể chứa các thể vùi.2. Biến đổi miễn dịch học:- Quá trình hình thành u hạt trong tổ chức có liên quan đến mối liên quan giữa đạithực bào và lympho bào trong quá trình đáp ứng với các yếu tố căn nguyên (cònchưa rõ ràng) dẫn đến giải phóng ra interleukin 1 (IL-1) và IL-2 và các yếu tố hoáứng động: yếu tố hoạt hoá đại thực bào, yếu tố ức chế đại thực bào và interferon G(IF-G). IF-G làm tăng bộc lộ sự phức hợp hoà hợp tổ chức II trên đại thực bào.Hậu quả của quá trình này dẫn đến tích lũy các tế bào lympho T và đại thực bàohoạt hoá tại vùng u hạt. Các u hạt hình thành làm đảo lộn cấu trúc của các cơ quanbị bệnh dẫn đến rối loạn chức năng và biểu hiện lâm sàng ở phổi, các u hạt làm tổnthương phế nang mạch máu dẫn đến rối loạn khả năng trao đổi khí và bệnh nhânkhó thở.- Nghiên cứu qua dịch rửa PQ-PN đã chứng tỏ ở người mắc bệnh sarcoidosis phổicó tồn tại PN viêm lympho bào T. Tỉ lệ TCD+4 / TCD+8 > 2.- Giảm đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào: phản ứng Mantoux âm tính (30-70%trường hợp), biểu hiện bệnh đang hoạt động tiến triển, ở 1 số ít trường hợp phảnứng Mantoux (+) trở lại sau khi bệnh ổn định. Chỉ 1/3 bệnh nhân sarcoidosis cóđáp ứng với chủng vacxin BCG. Cơ chế của các hiện tượng này còn chưa rõ ràng.- Phức hợp miễn dịch lưu hành gặp ở 23-70% trường hợp. Chủ yếu trongsarcoidosis thể cấp tính (nốt ban đỏ), tổn thương khớp mới và các khu trú bệnh ởngoài phổi nhưng không kèm theo tổn thương thận và mạch máu. Vai trò của phứchợp miễn dịch lưu hành cũng chưa rõ.