Viêm bì cơ

Dermatomyositis và Polymyositis: Thường gặpLiên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.Myopathies:Nhiễm trùng.ThuốcToxinChuyển hóaTự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những người có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.Wagner mô tả năm 1863Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhưng không phân biệt được với SLEKiel mô tả đầy đủ 1942
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Viêm bì cơVIÊM BÌ CƠPGS. TS. Trần Hậu Khang Viện Da Liễu Quốc gia ĐẠI CƯƠNG- Dermatomyositis và Polymyositis: Thường gặp- Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.- Myopathies: + Nhiễm trùng. + Thuốc + Toxin + Chuyển hóa + Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).- Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những người có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.- Wagner mô tả năm 1863- Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhưng không phân biệt được với SLE DỊCH TỄC¶ 2 bÖnh:- Tuæi bÊt kú: ThiÕu niªn vµ 45-65- >50: Liªn quan tíi u ¸c tÝnh- Tû lÖ m¾c: 1-10/106/n¨m- Tû lÖ lu hµnh: 10/106- Mïa xu© hay bÞ h¬ n n- TrÎ tuæi hay phèi hîp víi nhiÔm coxsackie virus B.- ♀ >♂ (3/2). TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG- Tự miễn- Bệnh hệ thống (Collagenosis)- HLA-DR3.- Virus: Trước khi có globulin niệu kịch phát- Myositis: AIDS đã điều trị bằng AZT- Phức hợp miễn dịch- Một số thuốc gây myopathies nhưng không gây dermatomyositis.- CMI- Dermatomyositis: CD4 ↑- Polymyositis: CD8 ↑- Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGCơ- Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng nhất) chủ yếu các chi, bả vai. + Không lên cầu thang được/khó + Không nâng được ghế + Không giữ được tay + Đối xứng hai bên + Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.- Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.- Tiến triển chậm- Giai đoạn cuối: Teo cơ- Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính.- Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGDa- Một số bệnh nhân chỉ có thương tổn da ban đầu (khó chẩn đoán)- Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xương ngón (70%)- Dát nhỏ rồi to dần- Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.- Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.- Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.- Đốm da đỏ (vùng hở).- Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma- 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG- Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome).- Có một số thương tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.- Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dưới da, xương, cơ, có thể loét.- Có thể có erythoderma.- Niêm mạc miệng có thể bị. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTriệu chứng khác- Đau khớp (15-30%)- Cơ thực quản có bị bị.- Viêm tim cơ (40%).- Xơ phổi (10%).- Dạ dày, ruột... ung thư.- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,… TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTriệu chứng khác- Đau khớp (15-30%)- Cơ thực quản có bị bị.- Viêm tim cơ (40%).- Xơ phổi (10%).- Dạ dày, ruột... ung thư.- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân. XÉT NGHIỆM1. §iÖn c¬bÊt thêng.2. MiÔn dÞch:- Tù kh¸ng thÓ t¨ng.- DNA, RNA t¨ng.- YÕu tè d¹ng thÊp (+).- Protein m¸u gi¶m.- VSS t¨ng. XÉT NGHIỆM3. Giải phẫu bệnh lý:- Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu.- Fibrosis.- Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc.- Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh.- Thoái hóa dạng sáp/mỡ.- Teo cơ.4. Men cơ- Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao. CHẨN ĐOÁNChẩn đoán xác định:1) Da:- Dát đỏ màu rượu vang.- Gottrons sign.- Giãn mạch quanh móng.2. Yếu cơ gốc chi.3. Đau cơ.4. CPR tăng.5. Điện cơ thay đổi.6. KT kháng J0-1 (+)(Histidyl - tRNA syntherase). CHẨN ĐOÁN7. Đau khớp, viêm không thoái hóa.8. Có biểu hiện viêm: C. Reactive protein tăng.9. Có biểu hiện viêm cơ (GFBL)Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2- 9.Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9. CHẨN ĐOÁNChẩn đoán phân biệt- SLE.- Overlap connective tissue syndrome.- Polymyositis.- Viêm da do ánh nắng.- Xơ cứng bì. ĐIỀU TRỊ Corticoid- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng Hạ liều 15% trong 2 tuần. Trong 3-6 tháng.- Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình thường. Nếu không tác dụng:- Methylprednisolone (trẻ em).- Methotrexate t/m (người lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần. ĐIỀU TRỊ Nếu không kết quả:- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.- Cyclophosphamide: Uống hay t/m.- Cyclosporin.Có thể: Kháng sinh, sinh tố E.Tại chỗ:- Bôi mỡ Corticoid.- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.hoặc cắt bỏ- Tập luyện. ...