XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE)

Xơ gan được định nghĩa như là một trạng thái bệnh lý tỏa lan, được đặc trưng bởi sự phát triển xơ hóa (fibrose), liên kết với sự biến đổi nốt (transformation nodulaire) của gan. Trên bình diện cơ thể bệnh lý, người ta xếp loại xơ gan nốt nhỏ (micronodulaire) và nốt lớn (macronodulaire), tùy theo những nốt này vượt quá 3 mm đường kính hay không. Những nguyên nhân chính của xơ gan Chất độc : rượu Nhiễm trùng : viên gan B và C, bệnh sán máng (schistosomiase). ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE) XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE) Xơ gan được định nghĩa như là một trạng thái bệnh lý tỏa lan, đượcđặc trưng bởi sự phát triển xơ hóa (fibrose), liên kết với sự biến đổi nốt(transformation nodulaire) của gan. Trên bình diện cơ thể bệnh lý, người taxếp loại xơ gan nốt nhỏ (micronodulaire) và nốt lớn (macronodulaire), tùytheo những nốt này vượt quá 3 mm đường kính hay không. Những nguyên nhân chính của xơ gan Chất độc : rượu Nhiễm trùng : viên gan B và C, bệnh sán máng (schistosomiase). Thuốc : méthotrexate, INH. Tự miễn dịch : xơ gan mật nguyên phát (cirrhose biliaire primitive),viêm gan tự miễn dịch (hépatite auto-immunitaire), viêm đường mật xơ cứng(cholangite sclérosante). Chuyển hóa : bệnh Wilson, nhiễm sắc tố sắt (hemochromatosis), sựthiếu hụt alpha-antitrypsine. Tắc mật : xơ gan mật thứ phát (cirrhose biliaire secondaire). Huyết quản : hội chứng Budd-Chiari, bệnh tĩnh mạch- tắc (maladieveino-occlusive). Không rõ nguyên nhân. Xếp loại Child-Pugh 1 2 3 Bilirubine, 3mg/dl > 3,5 2,8 – 3,5 < 2,8 Albumine, g/dL PT, % > 50 40-50 < 40 Không Trung Cổ trướng Căng đầy có bình Không Bệnh não gan Tối thiểu Hiện diện có Tổng số điểm : 5-6 : Child A 7-9 : Child B > 10 : Child C A/ CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán dựa trên : - Siêu âm, nhất là với Doppler màu, cho phép nhận biết sự hiện diệncủa tăng áp lực tĩnh mạch cửa ; cũng cho phép loại bỏ một bệnh lý củađường mật. - CT Scan cũng cho phép thực hiện vài chẩn đoán (gia tăng mật độ doứ đọng sắt trong bệnh nhiễm sắc tố sắt) hay cho phép phát hiện những biếnchứng như u gan (hépatome) ; - IRM có thể giúp định rõ tính chất các thương tổn khu trú, như các dicăn ; - Sinh thiết : đường xuyên tĩnh mạch cổ (transjugulaire) được ưa thíchhơn trong trường hợp biến đổi đông máu (ít nguy cơ xuất huyết trong bụnghơn) và ngoài ra cho phép đánh giá gradient cửa-toàn hệ (gradient porto-systémique) (đánh giá gián tiếp áp suất tĩnh mạch cửa). B/ CÁC BIẾN CHỨNG 1/ CỔ TRƯỚNG (ASCITE) : Sự tạo thành do nhiều cơ chế : - Sự giãn mạch ngoại biên, dẫn đến sự giảm thể tích máu(hypovolémie) tương đối, chịu trách nhiệm sự hoạt hóa của hệ rénine-angiotensine-aldostérone, sự gia tăng hoạt tính giao cảm và sự gia tăng sản xuất ADH. - Sự tăng áp lực trong các xoang hang tĩnh mạch (sinusoides), dẫn đến sự xuất dịch ra khỏi lòng huyết quản (extravasion liquidienne). - Sự giảm thải hormone (đặc biệt là aldostérone) - Sự giảm áp lực keo (pression oncotique) của huyết thanh. Điều trị : - Huy động dịch của cổ trướng bằng một cán cân muối âm tính : chếđộ ăn nhạt, spironolactone, furosémide ; - chọc dò cổ trướng đồng thời truyền albumine. 2/ VIÊM PHÚC MẠC VI KHUẨN TỰ PHÁT. Chọc dò cổ trướng phải được thực hiện một cách hệ thống. Nhữngtiêu chuẩn chẩn đoán của một viêm phúc mạc vi khuẩn là > 500 bạch cầuhay > 250 bạch cầu trung tính/mm3. Điều trị có thể được giới hạn vàoamoxycilline/clavunate (Augmentin) hay vào céphalosporine. 3/ SUY THẬN. Chẩn đoán gián biệt giữa hội chứng gan-thận (syndrome hépatorénal)(suy trước thận) và viêm ống thận-kẽ (néphrite tubulo-interstitielle) không rõràng. a/ Các tiêu chuẩn. Hội chứng gan thận là một suy thận chức năng, thuộc loại trước thận(insuffisance prérénale), với gia tăng nồng độ osmol trong nước tiểu(osmolarité urinaire) và bài natri niệu (natriurèse) thấp. Hội chứng này cóthể được gặp liên kết với xơ gan hay suy gan cấp tính. Sinh lý bệnh lý phứctạp, bao gồm các bất thường của chức năng nội mô (fonction endothéliale),với sự sản xuất gia tăng prostanoides, oxyde nitrique và endothéline. Hộichứng gan thận chủ yếu là do những biến đổi tuần hoàn, dẫn đến một sự giãnmạch tạng quan trọng. Đó chủ yếu là một chẩn đoán loại trừ. Có hai loại : - Loại 1 tương ứng với suy tuần hoàn, liên kết với một lưu lượng timbất túc. Suy thận thường tiến triển nhanh chóng, với sự suy thoái nhanhchóng chức năng gan và bệnh não (encéphalopathie) ; tỷ lệ tử vong cao. Suythận có thể được đẩy nhanh bởi một biến cố cấp tính, như một viêm phúcmạc tự phát ; - Loại 2 là kết quả của những biến đổi tuần hoàn ; tiến triển thườngkhá chậm, l ...