Atlas de poche d immunologie - part 5

Bệnh tán huyết, cytopenias A. Sinh lý bệnh của thiếu máu tán huyết tự miễn dịch trong 50 mỗi 100 của thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA), nguyên nhân không thể được xác định. Những trường hợp này được gọi là tán huyết vô căn. Nửa còn lại trong các trường hợp là do nguyên nhân khác nhau như nhiễm trùng
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Atlas de poche d immunologie - part 5Maladies hémolytiques, cytopéniesA. Physiopathologie des anémies sériques par rapport au nombre de cellules donc hémolytiques auto-immunes diminuée. La dégradation des érythrocytes char gés de C3b est accélérée.Dans 50 p. 100 des anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI), aucune cause ne peut être C. Symptômes dhémolyseidentifiée. Ces cas sont qualifiés dhémolyse auto-immuneidiopathique. Lautre moitié des cas est dueà des causes diverses telles que des infections Une hémolyse auto-immune se manifeste parqui induisent la production dauto-anticorps une concentration décroissante dhémoglobinereconnaissant des antigènes microbiens ainsi accompagnée dune hypochromie et dune ani-quérythrocytaires. Les connectivités, et particu- socytose. La dégradation des érythrocytes char- gés danticorps chauds ayant lieu dans le SRBlièrement le LED (voir p. 172-175), sont carac-térisées par une forte activité des cellules T la concentration sérique de lhaptoglobine nestauxiliaires accompagnée dune production réduite quen cas dhémolyse sévère. La dégra-dauto-anticorps. Les maladies lymphoproliféra- dation importante dérythrocytes dans la rate ettives des cellules T et B et les thymomes peu- le foie induit une hépatosplénomégalie. Onvent perturber la fonction régulatrice des observe un relargage denzymes intracellulairescellules T et provoquer une production excessive telles que la lactate déshydrogénase (LDH)dauto-anticorps. Certaines maladies hématolo- Lérythropoièse dans la moelle osseuse est sti-giques, telles que la maladie de Hodgkin, les mulée et lon observe une augmentation dulymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) et nombre des réticulocytes dans le sang. Lhémo-la leucémie lymphoïde chronique (LLC), peu- globine libérée est dégradée en bilirubine qui estvent être issues dune transformation maligne de fixée par lacide glucuronique dans le foie et éli-cellules B autoréactives ou perturber la régula- minée avec la bile. Lorsque la capacité de la glu-tion inhibitrice. Les AHAI dues aux médica- curonoconjugaison du foie est épuisée, unements représentent un autre groupe clinique hyperbilirubinémie provoque un jaunissementimportant (voir p. 112). des sclérotiques et de la peau (ictère). Lurobili- nogène, un autre produit de dégradation, se tra-B. Anticorps chauds duit par une coloration marron des urines.Les anémies hémolytiques sont classées selon D. Thérapie dune hémolyselactivité thermique des auto-anticorps : les anti- auto-immune due aux anticorpscorps froids se lient de façon optimale aux éry- chaudsthrocytes à 4 °C, mais les anticorps chauds à37 °C. Soixante-dix pour cent des patients ont Initialement, on utilise des corticostéroïdes.des anticorps chauds, 15 à 20 p. 100 des anti- Ces derniers inhibent la production des anti-corps froids, le reste un mélange des deux. Les corps mais peuvent aussi réduire le nombre desanticorps chauds appartiennent en général à la récepteurs Fc et C3 sur les macrophages. Lesclasse des IgG. Ces anticorps fixent moyenne- récepteurs Fc sont également inhibés par ladmi-ment le complément parce quune fixation effi- nistration de fortes doses dimmunoglobulinescace de C3 nécessite la proximité étroite de deux Une guéri son durable ne peut en général pas êtremolécules dIg. Cette proximité est toujours obtenue à laide de corticostéroïdes ou dimmu-donnée pour les anticorps IgM polyvalents mais noglobulines. On est donc souvent contraintelle ne se produit dans les anticorps IgG que deffectuer une splénectomie ou une irradiationdans le cas dune très haute densité de lantigène de la rate où les érythrocytes chargés daggluti-de surface. Les érythrocytes chargés dIgG sont nines chaudes sont séquestrés. La rate est aussimajoritairement dégradés par les macrophages le lieu de production de grandes quantités dIgG.extravasculaires. Ce processus est relativement En dernier ressort, on utilise des médicamentspeu efficace, dû à linhibition des récepteurs Fc immunosuppresseurs te ...