Atlas de poche d immunologie - part 7

Connectivities viêm mạch và các giả định trên sinh lý bệnh của SLE cũng nhiều như biểu hiện lâm sàng của nó. Mặc dù có nhiều tự kháng thể đi đầu trong các hiện tượng sinh học, đó cũng là một sự gián đoạn lớn của miễn dịch tế bào. A. Sinh lý bệnh của hệ thống lupus ban đỏ trong quá trình đầu dẫn đến căn bệnh này,
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Atlas de poche d immunologie - part 7Connectivités et vascularites cytes et de leucocytes, qui entraîne locclusion Les hypothèses sur la physiopathologie du des vaisseaux et des lésions tissulaires. DautreLED sont aussi nombreuses que ses manifesta- part, des dépôts de complexes immuns se for-tions cliniques. Bien que les nombreux auto- ment dans plusieurs parties du glomérule (tissuanticorps se trouvent au premier plan des mésangial, sous-endothélial et sous-épithélial),phénomènes biologiques, on constate égalementune perturbation considérable de limmunité cel- responsables des différentes formes de néphrites lupiques (voir p. 208).lulaire.A. Physiopathologie du lupus érythémateux disséminé Au début des processus aboutissant à la maladie, une lésion tissulaire a lieu. Des infections virales mais aussi les rayons UV sont considérés commedes facteurs déclenchant la maladie. Dune part,les cytokines, par exemple le TNF-ci, libéréeslors des lésions induisent une présentation anor-male dauto-antigènes. Des antigènes nucléaires(par exemple lantigène RO) sont présentés à lasurface, par exemple des kératinocytes. Souscertaines influences pathogènes, les cellulesapoptotiques libèrent les « blebs » apoptotiquescontenant certains antigènes nucléaires et cyto-plasmiques. Ainsi des auto-antigènes sont-ilsprésentés aux cellules T auxiliaires ; une pertur-bation des mécanismes de régulation pourraitcontribuer à une perte de la tolérance périphé-rique. Les cellules T aident les cellules B qui,elles, présentent dautres auto-antigènes, indui-sant ainsi un élargissement de la réponse auto-immune (epitope spreading). Lactivation polyclonale des cellules Bentraîne une production dauto-anticorps dirigéscontre les cellules du système hématopoïétique,ce qui provoque une leucopénie et une throm-bopénie. Il existe aussi un syndrome anti-phospholipide secondaire avec productiondauto-anticorps contre des phospholipides et lap^-glycoprotéine 1, responsable de thromboses,dischémies cérébrales et de fausses couches. La formation de complexes immuns entre desantigènes cellulaires (surtout lADN doublebrin) et des auto-anticorps anti-ADN contribue àla physiopathologie de la maladie. Le grandnombre de complexes immuns formés dépassela capacité de phagocytose et délimination dusystème phagocytaire mononucléaire (SPM). Une partie des complexes immuns sont dépo-sés dans les parois vasculaires, responsablesdune vascularite. Après activation du complé-ment, on observe une agrégation de thrombo-Connectives et vascularites A. Sclérodermie typiques. Le syndrome est souvent associé à une cirrhose biliaire primitive (CBP). La sclérodermie est une fibrose du tissu Le traitement repose sur les immunosuppres- conjonctif qui atteint de préférence la peau, les seurs (stéroïdes et autres) et éventuellement la vaisseaux, les poumons, la plèvre, le myocarde calcitonine. Les troubles de la circulation dans le et le péricarde et enfin lœsophage et lintestin. Létiologie de cette maladie systémique est cas de la maladie de Raynaud sont traités par des antagonistes calciques et, en cas dulcération inconnue. 1. Dans le tissu atteint, on retrouve des cel- cutanée, à laide de perfusions de prostaglan- lules T CD4 activées qui stimulent la synthèse dines. Les prostacyclines peuvent également du collagène par les fibroblastes par lintermé- améliorer les troubles vasculaires. diaire de lIL-1 et de lIL-2. Les dépôts anor- B. Connectivité mixte maux de collagène dans lespace extracellulaire _ induisent une sclérose du tissu conjonctif La connectivité mixte (mixed connective tissue et, dans le cas des vaisseaux, des lésions endo- disease, MCTD, ou overlap syndrome) r éunit des symptômes de différentes connectivitésthéliales et une prolifération de lintima avec sténose. Ces altérations provoquent un épaissis- LED, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, sement et un durcissement de la peau, des poly- et dermatomyosite et enfin syndrome detroubles fonctionnels des organes atteints ainsi Sjôgren. En général, on observe une mala ...