Bài giảng Bệnh bạch cầu cấp

Bài giảng Bệnh bạch cầu cấp giúp bạn nêu được đặc điểm dịch tễ của bệnh bạch cầu cấp (BCC); trình bày được phân loại bệnh bệnh BCC; nêu được các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh BCC; trình bày được các biện pháp điều trị bệnh BCC; nêu được các yếu tố tiên lượng bệnh BCC.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh bạch cầu cấp BỆNH BẠCH CẦU CẤP* Mục tiêu: 1. Nêu được đặc điểm dịch tễ của bệnh bạch cầu cấp (BCC) 2. Trình bày được phân loại bệnh bệnh BCC. 3. Nêu được các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh BCC. 4. Trình bày được các biện pháp điều trị bệnh BCC. 5. Nêu được các yếu tố tiên lượng bệnh BCC.* Nội dung:1. Định nghĩa Đây là một bệnh ác tình của dòng bạch cầu, tủy có hiện tượng quá sản dòngbạch cầu (tăng các BC non, kém biệt hóa) và ức chế dòng hồng cầu và tiểu cầu.2. Dịch tễ học - Tỉ lệ mắc bệnh 35% các bệnh ác tính - Giới: tỉ lệ nam /nữ = 3/1. Tại BVNĐ 1: tỉ lệ nam chiếm 60%. - Tuổi 1 - 5 tuổi, đỉnh cao 2 - 5 tuổi, < 10T bị ALL 75% - Chủng tộc: da trắng 42/1.000.000/năm; da đen 24,3/1.000.000/năm - Địa lý: + Tại BVNĐ1: ALL (80%), AML (15,5%), Biphenotype (4,5%) + Nhật ALL tế bào Lympho T tại vùng tai nạn phóng xạ; trẻ sống trong vòng1000m nguy cơ mắc bệnh 1/60 + Thổ nhỉ kỳ:myelomonocytic leukemia + Hoa kỳ :ALL 75%,AML 15-20%,CML 5% - Cơ địa: bệnh rối loạn nhiễm sắc thể: HC Down, HC Fanconi3. Nguyên nhân gây bệnh Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh chưa được rõ ràng, còn đang bàn cãi. Córất nhiều giả thuyết:3.1. Thuyết hóa học: Trên thực nghiệm ở chuột, người ta có thể gây bệnh bằng một số chất, ví dụnhư: Indol, Benzel. . . gây rối loạn chuyển hóa tryptophan của cơ thể và từ đó gâybệnh.3.2. Thuyết virut: Vai trò virut gây bệnh được xác nhận trên gà, nhưng trên người chưa đượccông nhận.3.3. Thuyết phóng xạ: Có tác giả gây được bệnh trên chó bằng cách chiếu tia Roentgen thời gian dài.Nhưng trên người chưa có báo cáo nào cụ thể.4. Sinh bệnh học - Tế bào ung thư là các tế bào không cần yếu tăng trưởng và kháng lại chếttheo chương trình.Tế bào này tăng truởng nhanh ,xâm nhập và phá huỷ các mô lâncận.Mô tế bào ác tính này có khả năng tạo mạch máu để thành lập các mao mạch 46mang theo oxy và dưỡng chất để tự phát triển đồng thời tế bào ác tính có thể di căntới các vùng không liên hệ và lại tiếp tục phát triển. - Chu trình tăng trưởng của tế bào và chết theo chương trình được cân bằngqua hai loại gen oncogen và tumor suppressor gen + Oncogen: là gen sản xuất ra protein có thể gây biến đổi u. Oncogen xuấtphát từ proto - oncogen, chứa mã để cho ra protein có liên quan tới yếu tố tăngtrưởng, thụ thể yếu tố tăng trưởng, protein dẫn truyền tín hiệu, kinase trong tế bào,các yếu tố chép mã. Sự đột biến thay đổi vị trí của oncogen đưa đến tế bào tăng sinhkhông kiểm soát. EX:MYC t(8;14) + Anti - oncogen (tumour suppressor gen = TSG): gen mã hoá tạo ra proteincó nhiệm vụ ức chế sự tăng trưởng tế bào, sự chết tế bào, sữa chữa DNA. TSG làmchậm sự đáp ứng với các dấu hiệu từ môi trường chung quanh tế bào như các yếu tốức chế sự phát triển, để té bào có thời gian sữa chữa DNA bị hư hại.5. Phân loại5.1. Phân loại bệnh bạch cầu - Bạch cầu cấp: sự tăng sinh cũa các tế bào non của tế bào máu không biệt hoá.Có hai loại : + BCC dòng lympho: tế bào non có nguồn gốc là tế bào lympho, (Acutelymphoplastic leukemia = ALL). + BCC dòng tuỷ: tế bào non có nguồn gốc từ tế bào tuỷ (Acute myeloplasticleukemia = AML) + Không xác định được (Acute undifferentiated leukemia) - Bạch cầu mạn: sự tăng sinh của các tế bào máu từ giai đoạn non cho đến giaiđoạn trưởng thành. Trẻ em thường gặp bạch cầu mạn dòng tuỷ. - Bạch cầu bẩm sinh: BCC ở trẻ dưới 4 tuần tuổi5.1. Phân loại bệnh bạch cầu cấp Phân loại: ALL, AML, AUL theo phương pháp nhuộm tế bào: Phương pháp hóa tế bào ALL AML AULPAS (periodic – ac - schiff) + - -Myeloperoxidase (granular enzyme) - + -Sudan Black (cytoplasmic lipids) - + -Nonspecific esterase (Auer rods) - + - Phân loại theo tế bào học (AFB): Phân loại tế bào L1 L2 L3Kích thước tế bào Nhỏ, đồng dạng Lớn không đồng Lớn, đồng dạng dạngTế Bào Chất Ít, vài hạt basophil Số lượng khá, Khá nhiều, có xanh lợt nhiều hạt basophil nhiều hạt basophil & không bàoNhân Hình dạng đều Hình dạng không Hình dạng đều, có đều, có hạt nhân hạt nhânTỉ lệ bệnh 85 - 90 % 5 - 14 % 1% 476. Bạch cầu cấp dòng lympho6.1. Triệu chứng lâm sàng6.1.1. Triệu chứng chung: không đặc hiệu - Xuất hiện đột ngột, bất ngờ hay tiềm ẩn. - Dấu hiệu khởi phát: sốt, chảy máu, đau nhức xương,…6.1.2. Triệu chứn giảm chức năng tuỷ: - Dấu hiệu giảm bạch cầu hạt: sốt kéo dài,nhiễm trùng họng, phổi, da… - Dấu hiệu giảm tiểu cầu: xuất huyết da, niêm, nội tạng. - Dấu hiệu giảm hồng cầu: thiếu máu.6.1.3. Triệu chứng tăng sản tế bào ác tính - Tổn thương đầu tiên: gan lách hạch to - Tổn thương thần kinh trung ương: liệt khu trú, tăng áp lực nội sọ (ói, nhứcđầu, phù gai thị). Chọc dò tuỷ sống có < 5 tế bào BC non/µl (độ 2) > 5/µl (độ 3). - U trung thất: ALL tế bào T, nguy cơ tử vong cao vì gây chèn ép cấp hô hấp,tim mạch và tràn dịch màng phổi. - Tổn thương hệ tiết niệu sinh dục: viêm tinh hoàn, tổn thương thận. - Tổn thương xương khớp: đau nhức xương và khớp, bao khớp. - Tổn thương tiêu hoá: đau bụng, tiêu máu. - Tổn thương não & phổi: tắc mạch máu não và phổi.6.2. Cận lâm sàng6.2.1. Huyết đồ: - HC: thiếu máu đẳng sắc đẳng bào, HC lưới giảm. - ...