Bài giảng Hội chứng thận hư ở trẻ em - PGS.TS. PGS.TS. Trần Thị Mộng Hiệp

Bài giảng Hội chứng thận hư ở trẻ em, được biên soạn với mục tiêu nhằm giúp sinh viên có thể định nghĩa được Hội chứng thận hư (HCTH); Giải thích cơ chế bệnh sinh trong HCTH ở trẻ em; Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS vàbiến23. Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS vàbiếnchứng của HCTH vô căn; Nêu được các chỉ định chuyển chuyên khoa; Nêu được các nguyên tắc điều trị HCTH vô căn. Mời các bạn cùng tham khảo!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hội chứng thận hư ở trẻ em - PGS.TS. PGS.TS. Trần Thị Mộng HiệpHỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM PGS.TS. Trần Thị Mộng Hiệp BM Nhi – BM YHGĐ Trường ĐHYK PNT Trường Ng.Trưởng khoa Thận -Máu - Nội Tiết BV Nhi Đồng 2 Giáo sư các Trường ĐHYK tại Pháp Trường MỤC TIÊU1. Định nghiã được Hội chứng thận hư (HCTH)2. Giải thích cơ chế bệnh sinh trong HCTH ở trẻ em3. Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS và biến chứng của HCTH vô căn4. Nêu được các chỉ định chuyển chuyên khoa5. Nêu được các nguyên tắc điều trị HCTH vô căn 2 Định nghia HCTH nh ̃1/ Tieåu ñaïm. Đạm nieäu > 50mg/kg/ngaøy (ñaïm nieäu/24g) 50mg/kg/ngaø /24g) hoặc > 40mg/m2/giờ (bt < 4) 40mg/m. Proteine (mg)/creatinine (mg) > 3 (bt: < 0.2) treân 1 maãu nöôùc tieåu Prot niệu x 630 ~ proteine niệu mg/m²/ngày mg/m² Creat niệu Albumin/ ́2/ Giaûm Albumin/mauAlbumin/máu < 30 g/lAlbumin/ HCTHTần suất bệnh mới:2/100.000 trẻ/năm (Châu Âu, bắc Mỹ)Tần suất 16/100.000 (2 trai > 1 gái)Vô căn (90 %) 1. Sang thương tối thiểu: 85% 2. Hyalin hóa từng phần khu trú: 10% 3. Tăng sinh trung mô: 5%Thứ phát (10 %) 4 Moät soá khaùi nieämH/c thaän hö ñôn thuaàn: khoâng: tieåu maùu cao HA suy thaänHội chứng vieâm thận cấp: tiểu maùu đại thể cao huyết aùp suy thận cấpHCTH có thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận khác nhau, bài giảng này chỉ đề cập phần: HCTH vô căn (bệnh thận hư) 5 HCTH voâ caên Cô cheá beänh sinhThay ñoåi tính thaám maøng ñaùy caàu thaän: vai troø cuûa tuùc baøo (podocyte), ñieän tích aâm (anion) treân maøng ñaùy giöõ laïi protein. Trong HCTH: ñieän tích aâm giaûm Caùc chaân tuùc baøo bò xoùa vaø dính laïi vôùi nhau.Roái loaïn heä thoáng mieãn dòch : cytokine, vai troø TB lymphoVai troø caùc yeáu toá löu haønh ?Cô ñòa: Coù lieân quan ñeán nhoùm HLA DR 7 Toån thöông teá baøo chaân giaû (podocyte) trong HCTHTeá bào chaân giả bình thường Xóa mờ các chaân của teá baøo chaân giaû Hàng rào lọc cầu thận Khoang nước tiểu Tế bào có chân Slitdiaphragm tế bào nội mô Lòng mao mạch HCTH voâ caên Laâm saøng 90% HCTH ở trẻ em < 15 tuoåi 1 – 5 tuoåi (70%) Trai > Gaùi ( 3 / 1) Khôûi phaùt “ñoät ngoät”Hieám khi tình côø phaùt hieän HCTH voâ caên Laâm saøngLaâm saøng:. Phuø (giữ muối-nöôùc): maét, chaân, maéc caù, hoâng khi naèm, ñoät ngoät hoaëc sau nhieãm truøng nhẹïPhuø traéng, meàm, khoâng ñau, aán khoâng maát. Baùng buïng, khoù thôû, traøn dòch maøng phoåi, tim, phuø bìu. Soác giaûm theå tích: HA keïp, ñau buïng, tay chaân laïnh. Khôûi phaùt: trieäu chöùng nhieãm truøng 10HCTH voâ caên Laâm saøng 11HCTH voâ caên Laâm saøng 1213 HCTH voâ caên Laâm saøngÑau buïng do: Vieâm phuùc maïc Taéc tónh maïch thaän hoaëc ñoäng maïch phoåi Giaûm cung löôïng tuaàn hoaøn Vieâm tuïy caáp Loeùt daï daøy (do corticoid) 14 HCTH voâ caên Sinh hoïcTiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm: gồm: Tieåu ñaïm > 50mg/kg/ngaøy (Tieåu choïn loïc albumin) 50mg/kg/ngaø albumin maùu < 30 g/ lNgoài ra có thể có: có: Tieåu maùu vi theå: 20% caùc tröôøng hôïp Protid maùu < 50 g/ l, Taêng  2 globulin, giaûm gammaglobulin Taêng cholesterol maùu, taêng triglycerid maùu Natri maùu bình thöôøng hoaëc giaûm Taêng kali maùu neáu suy thaän Haï calci maùu toaøn phaàn Taêng Hct, taêng tieåu caàu, taêng fibrinogen, tăng yeáu toá V, VII, VIII, Hct, X, XIII, giaûm anti- thrombine III anti- Chæ ñònh sinh thieát thaän trong HCTH HCTH keøm tieåu maùu ñaïi theå Cao huyeát aùp vaø/hoaëc suy thaän Giaûm boå theå Tuoåi < 1 hoaëc > 10 Trieäu chöùng ngoaøi thaän cuûa beänh toaøn theå Khoâng ñaùp öùng ...