BƯỚU WILMS HAI BÊN THẬN TÓM TẮT Mục tiêu: Báo cáo trường hợp bướu wilms hai

BƯỚU WILMS HAI BÊN THẬNTÓM TẮT Mục tiêu: Báo cáo trường hợp bướu wilms hai bên thận. Phương pháp: nghiên cứu hàng lọat ca. Kết quả: Đa số bướu Wilms’ trẻ em xảy ra ở một bên thận, chỉ khoảng 5% bướu Wilms’ hai bên thận. Theo y văn, thời gian sống còn (2 năm) của bướu Wilms’ hai bên thận là 87%. Trong 5 năm (2000 – 2004) chúng tôi không có trường hợp nào bướu Wilms hai bên thận. Năm 2006 chúng tôi tiếp nhận điều trị 2 ca Bướu Wilms’ 2 bên thận. Kết luận: Bướu wilms...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BƯỚU WILMS HAI BÊN THẬN TÓM TẮT Mục tiêu: Báo cáo trường hợp bướu wilms hai BƯỚU WILMS HAI BÊN THẬN TÓM TẮT Mục tiêu: Báo cáo trường hợp bướu wilms hai bên thận. Phương pháp: nghiên cứu hàng lọat ca. Kết quả: Đa số bướu Wilms’ trẻ em xảy ra ở một bên thận, chỉkhoảng 5% bướu Wilms’ hai bên thận. Theo y văn, thời gian sống còn (2năm) của bướu Wilms’ hai bên thận là 87%. Trong 5 năm (2000 – 2004)chúng tôi không có trường hợp nào bướu Wilms hai bên thận. Năm 2006chúng tôi tiếp nhận điều trị 2 ca Bướu Wilms’ 2 bên thận. Kết luận: Bướu wilms hai bên thận là trường hợp rất hiếm gặp,nhưng được xem là bệnh lý ác tính có khả năng chữa khỏi bằng điều trị kếthợp đa mô thức: phẫu thuật, hóa trị và xạ trị. ABSTRACT CASE REPORT: BILATERAL WILMS’ TUMOR Tran Chanh Khuong, Quach Vinh Phuc, Tran Tan Quang, Vo ThiPhuong Mai, Ngo Thi Thanh Thuy, Doan Minh Thong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 4 - 2007:148 – 153 Objective: case report on bilateral wilm’s stumor. Method: Case series stydy. Results: Wilms’ tumor with early stage is considered as a curablemalignant disease with multi-modality therary. Almost Wilms’ tumorshappened unilaterally, only 5% of cases were bilateral. According to theactual medical literature the 2-year survival rate is 87%. Within the 5 years(2000- 2004), we did not have any bilateral Wilms’ tumor. In 2006, there are2 cases at our Oncology Hospital. Conclusion: Bilateral wilm’s stumor is very rare but considered as acuroble malignant disease with multi-modality therary: surgical intervention,chimotherapy and radiotherapy. ĐẶT VẤN ĐỀ * Khoa Nội 3, Bệnh viện Ung Bướu TP HCM Bướu Wilms là dạng ung thư thận hay gặp ở trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh cónhiều cơ may trị khỏi tùy theo giai đoạn bệnh, loại mô học. Hiện nay, BướuWilms’ giai đoạn sớm và nhóm mô học thuận lợi có kết quả điều trị tốt với #90% bệnh nhi sống còn 4 năm sau điều trị(8). Nguyên nhân sinh bệnh là do độtbiến gien WT1 (Wilms’ tumor gene-1) nằm trên nhánh ngắn vị trí 13 củanhiễm sắc thể thứ 11 (11p13)(7). Theo ghi nhận ung thư Tp HCM xuất độ bướuWilms là 6,2% đứng hàng thứ 6 trong 10 loại ung thư trẻ em thường gặp(1). Đasố bướu Wilms’ xảy ra ở một bên thận. Tuy nhiên có khoảng 5% bướuWilms’hai bên thận. Theo ghi nhận Trần Tấn Quang trong 5năm (2000 – 2004) không cótrường hợp nào bướu Wilms hai bên thận. Năm 2006 chúng tôi có tiếp nhậnđiều trị 2 trường hợp. Chúng tôi xin phép trình bày hai trường hợp BướuWilms’ 2 bên thận nầy. TỔNG QUAN TÀI LIỆU Lâm sàng - U ổ bụng, tình cờ phát hiện (69%) - Đau bụng (31%) - Tiểu máu (26%:đại thể hay vi thể) - Cao huyết áp (25%) - Sốt kéo dài (18%); mệt mỏi chán ăn (14%) - Di căn xa: phổi (85%), gan (15%), xương, hệ thần kinh TW Hình ảnh học: Siêu âm phát hiện u thận. CT scan: u thận ít có hình ảnh canxi hóa Các dị tật hệ niệu dục Khoảng 4,4% gồm Thận hình móng ngựa Thận lạc chổ Tinh hoàn ẩn Lổ tiểu đóng thấp Yếu tố di truyền Tính chất gia đình: 1,1% Hội chứng di truyền: tật không móng mắt liên quan đến nất đọannhiễm sắc thể số 11 nhánh ngắn 33% xuất hiện b ướu Wilms, tật phì đại nữathân 2,4% xuất hiện bướu Wilms Giải phẫu bệnh Bướu Wilms được chia 2 nhóm mô học có ý nghĩa trong chiến lượcđiều trị, tiên lượng tái phát và sống còn. Bướu Wilms mô học thuận lợi. (favorable histology), chiếm 90% Bướu wilms mô học không thuận lợi (Anaplastic histology), chiếm #10%. Giai đoạn bệnh Dựa vào hình ảnh, tường trình phẫu thuật và loại mô học(3). Giai đoạn I (43% bệnh nhân) với tiêu chuẩn Bướu giới hạn ở thận và được cắt hoàn toàn Vỏ bao thận còn nguyên vẹn Không vở bướu hay sinh thiết trước khi phẫu thuật lấy bướu Không liên quan đến mạch máu xoang thận Không có bằng chứng còn sót bướu bờ diện cắt. Giai đoạn II (23% bệnh nhân): Bướu được cắt toàn bộ và không có bằng chứng còn sót bướu bờ diệncắt. Bướu lan rộng ở thận một trong các tiêu chuẩn sau Bướu lan rộng tại vùng (xâm nhiễm vỏ bao xoang thận,mô mềmxoang thận) Bướu xâm lấn mạch máu Giai đoạn III (23% bệnh nhân) Gồm một trong các tiêu chuẩn sau: Hạch trong ổ bụng hay chậu liên quan đến bướu Bướu xâm nhập bề mặt phúc mạc Còn sót bướu đại thể hay vi thể sau phẫu thuật Vở bướu xảy ra trước hay trong phẫu thuật Giai đoạn IV (10% bệnh nhân) Bướu di căn xa (phổi, gan, xương, não, …), di căn hạch ngoài bụngchậu Giai đoạn V (5% bệnh nhân) Bướu hai bên thận. Cố gắng đánh giá mỗi t ...