COPD Ở TRẺ EMTóm tắt Mục tiêu : Mô tả 1 trường hợp bệnh COPD hiếm gặp ở

COPD Ở TRẺ EMTóm tắt Mục tiêu : Mô tả 1 trường hợp bệnh COPD hiếm gặp ở trẻ con. Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là tình trạng khí phế thủng và viêm phế quản mạn tính. Đa số gặp ở người hơn 50 tuổi do hút thuốc. Thiếu Alpha-1 Antitrypsin là bệnh lý di truyền gây khởi phát sớm trình trạng khí phế thũng. Đây là bệnh thường gặp ở người da trắng, rất hiếm ở Việt nam. Phương pháp nghiên cứu : mô tả một trường hợp bệnh Kết quả: Chúng tôi ghi nhận 1 trường hợp...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
COPD Ở TRẺ EMTóm tắt Mục tiêu : Mô tả 1 trường hợp bệnh COPD hiếm gặp ở COPD Ở TRẺ EM Tóm tắt Mục tiêu : Mô tả 1 trường hợp bệnh COPD hiếm gặp ở trẻ con. Bệnhphổi tắc nghẽn mạn tính là tình trạng khí phế thủng và viêm phế quản mạntính. Đa số gặp ở người hơn 50 tuổi do hút thuốc. Thiếu Alpha-1 Antitrypsinlà bệnh lý di truyền gây khởi phát sớm trình trạng khí phế thũng. Đây làbệnh thường gặp ở người da trắng, rất hiếm ở Việt nam. Phương pháp nghiên cứu : mô tả một trường hợp bệnh Kết quả: Chúng tôi ghi nhận 1 trường hợp thiếu Alpha-1 Antitrypsingây khí phế thũng ở một bé trai 12 tuổi vào viện vì khó thở nặng. Chúng tôiđã chẩn đoán: cơn kịch phát bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) và đãphát hiện giảm Alpha-1 Antitrypsin trong máu. ABSTRACT Objective: To decrible 1 uncommon case of COPD in children.Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a term used to describediseases such as emphysema and chronic bronchitis. Most cases ofemphysema are caused by smoking with the highest incidence after the ageof 50. Alpha-1 Antitrypsin (AAT) Deficiency is a hereditary disordercharacterized by an early onset of emphysema. While this disease iscommon in the Caucasian population , it is quite rare in Vietnam. Method : case report. Result: We report a case of AAT deficiency with severe emphysemaon a 12-year-old Vietnamese boy admitted to our hospital because ofworsening dyspnea. We diagnosed this case as acute exacerbation of COPD. Keywords: alpha1-antitrypsin deficiency, alpha-1 antiproteasedeficiency, AAT, early-onset pulmonary emphysema, chronic obstructivepulmonary disease COPD. Bệnh án Bệnh nhân nam, 12 tuổi, 20 kg. Bệnh sử: 2 tháng tuổi :điều trị Bv Nhi đồng I: khoảng 1 tháng vìviêm phổi 6 tháng tuổi: điều trị Bv Nhi Đồng Nai: 1 tháng vì viêm phổi x 2lần Thường xuyên đến điều trị tại Bs tư vì ho, mệt, ăn uống kém. 7 tuổi: điều trị lao 8 tháng tại địa phương 8 tuổi: tại Bv Phạm Ngọc Thạch kiểm tra bilan lao âm tính, chuyểnBVNĐ2 với chẩn đoán nhiễm Staphylococcus aureus + Pseudomonasaeruginosa Điều trị BVNĐ2: chẩn đoán Viêm phổi/ dãn phế quản Lần này 4 ngày, ho nhiều mệt nhiều, khạc đàm màu đen Lúc vào viện: Tỉnh, gầy, suy kiệt, suy dinh dưỡng nặng. Ngón tay, chân dùi trống, tímđầu chi, môi tái. Chi ấm, mạch rõ. Phập phồng mũi, thở co lõm ngực vừa. Ngực biến dạng gồ hình ức gà, ngực hình thùng phồng chiều trước sau Tim đều rõ không âm thổi. Phổi ran ngáy, ẩm và âm phế bào giảm,thông khí kém pH 7,12; pCO2 109, BE 1,4, HCO3 34,7, AaDO2 202, PO2 101, FiO260% Chẩn đoán viêm phổi / dãn phế quản thở máy + điều trị kháng sinh NCPAP + Kháng sinh + khí dung Ventolin Khi chúng tôi nghĩ đến COPD, tiến hành điều trị Corticoid uống + Acetylcystein + khí dung (Atrovent + Ventolin+Pulmicort) + xịt Seretide Lâm sàng cải thiện tốt dần sau 3 ngày chuyển phòng ngoài. Bệnh nhân ra viện sau 24 ngày và vẫn tiếp tục điều trị Seretide25/125µg 2xịt x 2 lần /ngày + Berodual xịt. Tiền sử Con 1/ 2 Đủ tháng, CNLS: 2800gr. Viêm mũi dị ứng. Gia đình TS d ịứng. Các xét nghiệm đều bình thường về huyết đồ (BC 16.600 (N 8800, L6300), Hct 41,6%, Hb 13,2g/dl, TC 258000). Chức năng gan thận bìnhthường (Bilirubin 6mg/l; BilirubinTT 1mg/l, SGOT 24UL, SGPT 24UL, TPPhosphatase alkalin 236, Ure 0,18g/l, Créatinin 5,5mg/l) và Ion đồ máu(Na+ 137mEq/l, K+ 4, Ca2+ 2,4, Cl-97, CaTP 4,4). Chỉ có tăng bạch cầu vàCRP 118g/l do viêm nhiễm Bilan lao âm tính. Siêu âm tim bình thường. Siêu âm bụng: có sỏi bùn túi mật, tụy lách bình thường. Định lượng IgG 1696mg/dl, IgM 249mg/dl, IgE tăng 279,8 ( Định lượng á-1 Antitrypsin 35 mg/100ml (78-200mg/ml). Cha110mg/dl; Mẹ 88mg/dl Điện di Đạm 7,3g/l đạm TP A/G 0,85 Albumin 46% (50- 60) Albumin 46% (50- 60) a-1 1,9 (5-8) a-2 11,5 (8- 13) b 13 (11- 17) g 27,6 (15- 25) Cấy đàm: Pseudomonas aeruginosa Khí máu động mạch: Giảm oxy máu nặng.Giảm khuếch tán nhẹ quamàng phế nang –mao mạch. Thăm dò chức năng hô hấp: Không hội chứng hạn chế FVC: 87%.Hội chứng tắc nghẽn trung bình FEV1: 47% , FEV1 / FVC 49%, ...