ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM

Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006. Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca. Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiên cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cậnlâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tạiBệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006. Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca. Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợpTMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiêncứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 vàchiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện. Trong đó những nguy ên nhân thường gặplà Thalassemia 42%, kế đến là thiếu máu huyết tán miễn dịch (TMHTMD) 24%,thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6%. Bệnh gặp nhiều nhất ởĐBSCL 42%. Tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: 1,7/1. Bệnh Thalassemia th ườnggặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. 90,48%Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ, 66,67% thiếu men G6PD và TMHTMD khởiphát cấp tính. Da xanh, niêm nhạt là dấu hiệu thường gặp nhất 96%, kế đến làvàng da 60%, tiểu sậm màu 66%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương20%. 38% các trường hợp TMHT có Hb < 6 g/dl. Tỉ lệ RI > 1%, BilirubinGT, sắthuyết thanh, ferritin tăng lần lượt là: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16%. 76% trườnghợp TMHT được truyền máu. Không có trường hợp nào tử vong. Kết luận: hội chứng thiếu máu huyết tán là bệnh thường gặp ở trẻ em.Trong đó những nguyên nhân thường gặp là: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% vàthể phối hợp 14%. Bệnh Thalassemia th ường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% vàTMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. SUMMARY Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratorycharacteristics and treatment of of hemolytic anemia syndrome in children atchildren hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June 2006.Method: si ngle-center,prospective study and case series. Result: this study included 50 hemolytic anemia patients that wereadmitted to the Children’s Hospital No.1 Ho Chi Minh City, for the first time,from 1st June 2005 to 1st June 2006. The result showed that the rate of hemolyticanemia is 9.1 per 10000 patients who were admitted to the Children’s HospitalNo.1 and 2.2% blood diseases. Common causes of hemolytic anemia syndrome isThalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%, unclearcause 12%, Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficien cy 6%. Thissyndrome is common in Mekong delta and suburb 42%. Male - to- female ratio is1.7:1. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 years old was66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of childrenover 6 year old was 66.67%. 90.48% cases of Thalassemia had gradual onset.66.67% cases of autoimmune hemolytic a nemia and 66.67% G6PD deficiencyh ad sudden onset. Common clinical symptoms were pallor 96%, dark ur ine6 6%, jaundice 60%, hepatosplenomegaly 58%, fever 54%, and skulld eformation 20%. 38% hemolytic anemia patients had Hb < 6 g/dl. The rateo f RI > 1%, increased Bilirubin, Ferritin and Fe were 50%, 35.56%,40.63%,45.16%. 76% patients were given the packe d red cell. N o patient died. Conclusion: Hemolytic anemia syndrome was common in children.Common causes of hemolytic anemia syndrome were Thalassemia 42%,autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%. Among children gotThalassemia, the rate of children under 6 year old was 66.67%. Among childrengot autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was66.67%. ĐẶT VẤN ĐỀ Tại Việt Nam thiếu máu huyết tán là một hội chứng huyết học có tỉ lệ nhậpviện cao: theo Viện Bảo vệ Sức khoẻ trẻ em thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu huyết tán là62% các bệnh thiếu máu, theo báo cáo tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 năm 2001 l à51,4% các bệnh thiếu máu. Trong đó bệnh lý phổ biến nhất là bệnh Thalassemia. Thời gian qua tại TP HCM và các tỉnh phía nam chưa có công trình nghiêncứu về đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em và các nguyên nhân thườnggặp, do đó chúng tôi chọn đề tài này để tìm hiểu về hội chứng thiếu máu huyết tán ởtrẻ em. Mục tiêu nghiên cứu - Xác định tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi cư ngụ ở những bệnh nhi bịthiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và lâm sàng ở những bệnh nhi bịthiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếumáu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các kết quả điều trị thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Tiền cứu: mô tả hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Dân số nghiên cứu Tất cả những bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyếttán lần đầu nhập khoa Sốt xuất huyết Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến01/06/2006. Kỹ thuật chọn mẫu Lấy trọn. Tiêu chuẩn chọn mẫu Tất cả bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tánnhập khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2005 đến 06/2006 thỏa các ti êuchuẩn chọn mẫu: - Lâm sàng: có dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, mệt chóng mặt vàdấu hiệu huyết tán: vàng da, vàng mắt, tiểu sậm màu. - Cận lâm sàng: có bằng chứng thiếu máu theo tiêu chuẩn thiếu máu củaWHO 2001. Bảng 1. Tiêu chuẩn thiếu máu theo WHO 2001: Tuổi Hct Lượng Hb (%) 2–6 tuổi g/dl < 33 > 6 tuổi < 11,5 < g/dl 34,5 Và có một trong các xét nghiệm ...