Điện sinh lý thần kinh trong chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ

Xơ cột bên teo cơ là bệnh lý thuộc nhóm rối loạn tế bào thần kinh vận động. Mặc dù là một trong những bệnh nguy hại nhất được biết đến, nhưng có rất ít bằng chứng để chẩn đoán và quản lý người bệnh. Dựa trên các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán của liên đoàn thần kinh thế giới (El Escorial năm 1990, El Escorial sửa đổi năm 1998 và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008) và nghiên cứu về giá trị từng thông số trong điện sinh lý thần kinh, chúng tôi rút ra các dấu hiệu trên điện sinh lý thần kinh giúp chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ: Khảo sát dẫn truyền thần kinh giúp xác định sự thoái hóa của sợi trục thần kinh vận động; Ghi điện cơ đồ là cần thiết để xác định thoái hóa nơron vận động dưới. Các dấu hiệu này là cần thiết và duy nhất để chẩn đoán xác định, đánh giá tiến triển bệnh và có thể đánh giá đáp ứng với liệu pháp điều trị trong tương lai.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Điện sinh lý thần kinh trong chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC ĐIỆN SINH LÝ THẦN KINH TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH XƠ CỘT BÊN TEO CƠ Bùi Mỹ Hạnh¹, Nguyễn Công Hoan¹, Lê Quốc Việt² ¹Trường Đại học Y Hà Nội, ²Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Xơ cột bên teo cơ là bệnh lý thuộc nhóm rối loạn tế bào thần kinh vận động. Mặc dù là một trong những bệnh nguy hại nhất được biết đến, nhưng có rất ít bằng chứng để chẩn đoán và quản lý người bệnh. Dựa trên các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán của liên đoàn thần kinh thế giới (El Escorial năm 1990, El Escorial sửa đổi năm 1998 và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008) và nghiên cứu về giá trị từng thông số trong điện sinh lý thần kinh, chúng tôi rút ra các dấu hiệu trên điện sinh lý thần kinh giúp chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ: Khảo sát dẫn truyền thần kinh giúp xác định sự thoái hóa của sợi trục thần kinh vận động; Ghi điện cơ đồ là cần thiết để xác định thoái hóa nơron vận động dưới. Các dấu hiệu này là cần thiết và duy nhất để chẩn đoán xác định, đánh giá tiến triển bệnh và có thể đánh giá đáp ứng với liệu pháp điều trị trong tương lai Từ khóa: Xơ cột bên teo cơ, bệnh Charcot, bệnh tế bào thần kinh vận động, điện sinh lý thần kinh, dẫn truyền thần kinh, ghi điện cơ I. ĐẶT VẤN ĐỀ Xơ cột bên teo cơ, thường được gọi là bệnh tiêu chuẩn El Escorial được sửa đổi năm 2008 Charcot, thuộc nhóm các rối loạn kiểu thoái hóa [9]. Tuy nhiên, khái niệm và giá trị chẩn đoán của tế bào thần kinh vận động. Bệnh tiến triển điện sinh lý thần kinh còn là điều hết sức mới đối theo thời gian, chưa có thuốc điều trị và dẫn tới với các nhà thực hành lâm sàng tại Việt Nam. tử vong sau 2 - 5 năm. Nguyên nhân gây bệnh Bài viết nhằm tổng quan tiêu chuẩn chẩn đoán vẫn chưa được biết đến, tuy nhiên có 5 - 10% bệnh xơ cột bên teo cơ và giá trị kỹ thuật chẩn trường hợp mắc bệnh có liên quan tới di truyền đoán điện trong chẩn đoán bệnh. [1]. Trên thế giới, xơ cột bên teo cơ gặp ở đàn II. NỘI DUNG TỔNG QUAN ông da trắng ở độ tuổi 60 - 69 nhiều hơn so với nhóm khác. Khoảng 12.000 người Mỹ mắc 1. Đặc điểm lâm sàng và các tiêu chuẩn bệnh, tương ứng 3,9 trường hợp mỗi 100.000 chẩn đoán dân [2]. Ở châu Âu, tỷ lệ mắc trên tất cả lứa tuổi Về lâm sàng, xơ cột bên teo cơ gây teo cơ được ước tính là 1,6 người trên 100.000 dân và yếu cơ. Triệu chứng điển hình nhất bắt đầu [3-7], và tỷ lệ này tăng lên 5 người trên 100.000 tại một vùng giải phẫu và tiến triển dần sang các dân trên 60 tuổi [8]. Việc chẩn đoán bệnh dựa vùng khác đến khi người bệnh mất kiểm soát chủ yếu vào kết quả chẩn điện thần kinh qua bộ hoạt động của hệ cơ xương, người bệnh chuyển Địa chỉ liên hệ: Lê Quốc Việt, Bệnh viện Đại học Y từ hoạt động độc lập sang phụ thuộc hoàn toàn Hà Nội vào hỗ trợ bên ngoài. Mặc dù biểu hiện của bệnh Email: : leviet11051989@gmail.com có nhiều khác biệt trong từng trường hợp nhưng Ngày nhận: 21/02/2017 sự tiến triển của các triệu chứng từ vùng giải Ngày được chấp nhận: 10/4/2017 phẫu này sang các vùng khác là triệu chứng TCNCYH 107 (2) - 2017 173 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC điển hình của xơ cột bên teo cơ giúp chẩn đoán một cách chắc chắn để khẳng định chẩn đoán bệnh [10]. Triệu chứng này là do xơ cột bên teo bệnh. cơ gây thoái hóa nơron vận động dưới (yếu cơ, (3) Các vị trí khu vực của dấu hiệu nơron vận teo cơ và giật bó cơ trên lâm sàng) và thoái hóa động trên và dưới trong bốn vùng của hệ thần nơron vận động trên (co cứng, phản xạ bệnh kinh trung ương cùng với sự tiến triển của các lý…). Chính vì vậy, khai thác bệnh sử, khám dấu hiệu xác định chắc chắn chẩn đoán bệnh. thực thể và thần kinh phải cẩn thận tìm kiếm các Sự tiến triển các dấu hiệu là thiết yếu nhất của bằng chứng lâm sàng khác nhau của dấu hiệu chẩn đoán lâm sàng xơ cột bên teo cơ. nơron vận động trên và dưới ở bốn vùng chi Thăm khám lâm sàng nên được lặp lại ít nhất phối của thần kinh trung ương. mỗi 6 tháng để đánh giá sự tiến triển [10]. Đặc điểm lâm sàng cần thiết để chẩn đoán: Các triệu chứng nơron vận động trên được (1) Dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động phát hiện dựa hoàn toàn ...