LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA BỆNH THẬN IGATóm Tắt Mở đầu: Bệnh thận

LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA BỆNH THẬN IGATóm Tắt Mở đầu: Bệnh thận IgA có lẽ là loại viêm vi cầu thận phổ biến nhất, đặc biệt là ở các nước Châu Á. Tuy nhiên cho đến nay chỉ có một số ít trường hợp bệnh thận IgA được báo cáo ở Việt Nam do khảo sát miễn dịch huỳnh quang sinh thiết thận chỉ mới được thực hiện ở nước ta trong khoảng vài năm gần đây. Chúng tôi báo cáo 35 trường hợp bệnh thận IgA được chẩn đoán trong 4 năm qua tại bệnh viện...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA BỆNH THẬN IGATóm Tắt Mở đầu: Bệnh thận LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA BỆNH THẬN IGA Tóm Tắt Mở đầu: Bệnh thận IgA có lẽ là loại viêm vi cầu thận phổ biến nhất,đặc biệt là ở các nước Châu Á. Tuy nhiên cho đến nay chỉ có một số íttrường hợp bệnh thận IgA được báo cáo ở Việt Nam do khảo sát miễ n dịchhuỳnh quang sinh thiết thận chỉ mới được thực hiện ở nước ta trong khoảngvài năm gần đây. Chúng tôi báo cáo 35 trường hợp bệnh thận IgA được chẩnđoán trong 4 năm qua tại bệnh viện của chúng tôi, là bệnh viện tuyến cuối ởmiền Nam. Phương pháp: Trong 4 năm qua, chúng tôi đã chẩn đoán 35 trườnghợp bệnh thận IgA. Bệnh thận IgA được chẩn đoán xác định khi miễn dịchhuỳnh quang cho thấy có lắng đọng mạnh IgA ở khoảng trung mô của cầuthận, đồng thời lâm sàng bệnh nhân không có triệu chứng của ban xuất huyếtHenoch Schonlein hay viêm thận lupus. Các đặc điểm lâm sàng và giải phẫubệnh của các trường hợp trên được thu thập và thống kê mô tả. Kết quả: 35 bệnh nhân của chúng tôi bao gồm 19 nữ và 15 nam, tuổitrung bình là 28 ± 9 (16-53). Các đặc điểm lâm sàng bao gồm: thời gian từlúc có biểu hiện đầu tiên cho đến khi được sinh thiết thận là 32 ± 47 tháng(0.5-216), creatinine máu 0.92 ± 0.27 mg/dl (0.5-1.7), đạm niệu 0.94 ± 0.91g/24 giờ (0-3.5) và nồng độ IgA trong máu 270 ± 161 mg/dl (50-860). (Cácthông số được báo cáo đều là trung bình ± độ lệch chuẩn (giới hạn)). Biểuhiện lâm sàng khởi đầu thường gặp nhất là tiểu máu đại thể (40%), kế tiếp làcao huyết áp (17%), hội chứng thận hư (14%), phù nhẹ (11%), tiểu máu vithể kèm tiểu đạm lượng ít (11%) và viêm thận cấp (6%). Sang thương giảiphẫu bệnh thường gặp nhất dưới kính hiển vi quang học là tăng sinh tế bàotrung mô kèm tăng chất trung mô (97%), tiếp theo là xơ hóa cầu thận khu trú(45%), xơ hóa hoặc hyalin hóa mạch máu (42%), liềm tế bào-xơ (25%), liềmtế bào (6%). Xơ hóa cầu thận toàn bộ trên 10% tổng số cầu thận và teo ốngthận kèm xơ hóa mô kẽ trên 10% diện tích vỏ thận chiếm tỉ lệ lần lượt là58% và 13%. Kết luận: Bệnh thận IgA khá thường gặp ở Việt Nam với những biệuhiện lâm sàng tương tự như những báo cáo ở các nước. Việc chẩn đoánthường khá chậm trễ nên khi sinh thiết thận cho thấy khá nhiều sang thươngmãn tính bất hồi phục. Hy vọng sắp tới đây bệnh sẽ đ ược chẩn đoán sớmhơn nhờ kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang được thực hiện rộng rãi hơn vàbệnh nhân được giới thiệu đến chuyên khoa thận sớm hơn, từ đó có đượccan thiệp điều trị thích hợp. Abstract Introduction: IgA nephropathy (IgAN) is probably the most commontype of glomerulonephritis, especially in Asian populations. However, notmany cases of IgAN have been reported thus far in Vietnam becauseimmunofluorescence study (IF) of renal biopsies has not been performedroutinely in our country until recently. We herein report 35 cases of IgANdiagnosed during the past 4 years at our hospital, which is a referral center inSouth Vietnam. Methods: During the past 4 years, we have diagnosed 35cases of IgAN. IgAN was diagnosed when IF revealed predominant IgAdeposits in the mesangium, without clinical features suggesting HenochSchonlein Purpura or lupus nephritis. The clinical and pathologicalcharateristics of those cases were collected and analyzed using descriptivestastitics. Results: Our 35 cases of IgAN included 19 females and 16 males andthe mean age at diagnosis was 28 ± 9 years (16 -53). The clinicalcharateristics of these cases were as followed: time from the firstmanifestation to renal biopsy 32 ± 47 months (0.5 - 216), serum creatinine0.92 ± 0.27 mg/dl (0.5 - 1.7), proteinuria 0.94 ± 0.91 g/24h (0 - 3.5) andserum IgA 270 ± 161 mg/dl (50 - 860). (All parameters were reported asmean ± SD (range)). The most common initial manifestation wasmacroscopic hematuria (40%), followed by hypertension (17%), nephroticsyndrome (14%), mild edema (11%), microscopic hematuria with mildproteinuria (11%), and acute nephritis (6%). The most common pathologicalfindings on light microscopy was mesangial proliferation with increase inmesangial matrix (found in 97% of the cases), followed by segmentalglomerulosclerosis (45%), vascular fibrosis and/or hyalinosis (42%),fibrocellular crescent (25%), and cellular crescent (6%). Globalglomerulosclerosis of at least 10% of glomeruli and significant tubularatrophy with interstial fibrosis of at least 10% of cortical area were found in58% and 13% of the cases, respectively. Conclusion: IgAN is not uncommon in Vietnam with clinical featuressimilar to those reported in other countries. Since the diagnosis wasrelatively late, chronic irreversible lesions were frequently found at renalbiopsies. With the increase in the routine use of IF in our country togetherwith earlier referral to nephrologists, IgAN are expected ...