Maladies oculaires - part 2

Dấu hiệu mắt: (75% bệnh nhân) Đây là một panuveitis phi u hạt, vì vậy nó chỉ đạt đến viêm mắt. Chúng tôi mô tả một viêm màng bồ đào trước khi hypopyon vô trùng (30% trường hợp) là pathognomonic (chẩn đoán ký) và vitritis (60% trường hợp). Đây viêm chút ồn ào trái ngược với sự phát hiện của các hypopyon.
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Maladies oculaires - part 2 Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Maladie de BehçetRev 16-09-2001jmmDéfinitionIl sagit dune vascularite chronique et récidivante associant une aphtose bipolaire à deslésions oculaires. Cette maladie a été décrite par Behçet en 1937.Population touchéeOn retrouve principalement des adultes jeunes, en principe des hommes. Cettepathologie peut se retrouver partout, mais est particulièrement présente à lest du pourtourméditerranéen et au Japon. Le phénotype HLA-B51 est fréquent.Signes cliniques1) Signes oculaires : (75% des patients)Il sagit dune panuvéite non granulomateuse, cest donc une inflammation qui atteinttout loeil. On décrit une uvéite antérieure à hypopion stérile (30% des cas) qui estpathognomonique(signe le diagnostic) et une hyalite (60% des cas). Cette inflammationpeu bruyante contraste avec la découverte de lhypopion. Même en labsence dhypopion,luvéïte peut donner des synéchies irido-cristalliniennes et une séclusion pupillaire, aveciris tomate.Lévolution des ces uvéites peut aboutir à la cécité. Hypopion: niveau horizontal blanchâtre dans la chambre antérieureOn remarque une vascularite périphérique avec un engainement net des petits vaisseaux(artères ou veines).Cette hyperperméabilité pariétale est bien visible sur langiographie etsouvent responsable dhémorragies rétiniennes, exsudats ou oedème rétinien. Si lavascularite est plus postérieure que périphérique, on voit apparaître un oedème maculairecystoïde.Des zones dischémies peuvent survenir, à la suite des occlusions capillaires, avecnéovaisseaux dans 10% des cas.Une papillite sajoute parfois à ce syndrome dinflammation et aggrave le pronosticvisuel.Le traitement va associer des cycloplégiques, des corticoïdes et parfois desimmunosuppresseurs. Ces thérapeutiques sont à manipuler avec précautions etlophtalmologiste les associera en fonction des signes cliniques et de lévolution. Un article du 28 juillet 2001 dans The Lancet de P.P.Sfikakis permet de penser  que lutilisation dun nouveau traitement serait efficace sur ces panuvéites dramatiques. On a en effet mis en évidence limportance du TNF (Tumor Necrosis Factor) dans lévolution de la maladie. Les auteurs ont traité cinq patients (5 hommes et une femme) avec un agent anti-TNF, linfliximab (Remicade, Shering-Plough, Athènes, Grèce), qui est un un anticorps monoclonal anti-TNF. Cet anticorps a déjà été utilisé avec succès pour le traitement de phénomènes inflammatoires sévères, comme la maladie de Crohn ou la polyarthrite rhumatoïde. Trois patients ont reçu linfliximab en plus de leur traitement habituel maximum (5mg/k de ciclosporine, 0,5mg/kg de prednisolone et 1,2mg/kg dazathioprine). Un effet rapide dès les premières 24 heures sur les panuvéites des patients donne un grand espoir. Linflammation a diminué de 50% en 24h et de 90% au quatrième jour. Lacuité visuelle saméliorait parallèlement chez les patients. Aucun effet secondaire na pour linstant été noté. On décidait alors de traiter les deux autres patients sans augmenter au maximum leur traitement. Il furent améliorés dans les jours suivant le traitement. Les aphtes buccaux cicatrisèrent chez deux patients. P P Sfikakis, P G Theodossiadis, C G Katsiari, P Kaklamanis, N N Markomichelakis Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behçets disease THE LANCET • Vol 358 • July 28, 2001 Larticle est en libre consultation sur le site The Lancet. Nous avons demandé au journal lautorisation de le présenter sur cette page. Aucune réponse nétant parvenue, nous vous proposons de consulter larticle ici.2) Aphtose bipolaire Photo Pr Bazex CHU Toulouse-PurpanIl existe des aphtes répartis dans la bouche et au niveau des organes génitaux. Ces lésionssont très évocatrices du Behçet. Les aphtes touchent la face interne des joues, la langue,le palais et le pharynx. Ces lésions disparaissent en une quinzaine de jours sans laisser detrace. On trouve le même type de lésion sur le scrotum, le pénis, la vulve ou le vagin.3) Signes digestifsDes ulcérations digestives à différents étages du tube digestif peuvent aboutir parfois àdes perforations et à des hémorragies. Cest principalement chez les femmes que cesulcérations se voient.Une colite ulcéreuse est souvent présente, donne des troubles digestifs variés et nécessitesouvent un traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs. On est parfoisamené à faire des colectomies quand les lésions sont trop graves et trop étendues.4) Signes articulairesArthrites non déformantes.5) Signes pulmonairesIls sont rares mais souvent graves (hémoptysie ou embolie). La lésion est une angéitepulmonaire responsable de thromboses multiples.6) Signes cutanésFolliculite, érythème noueux, exanthème acnéiforme. Hyperréactivité de la peau aumoindre traumatisme.7) Signes neurologiquesHypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des paralysiesdes nerfs crâniens.EvolutionCette évolution est aiguë, récidivante et souvent bilatérale.PhysiopathologieIl semble sagir dun dépôt de matériel immun dans les cellules ou sur la membranebasale des vaisseaux. Mais il ny a aucune certitude sur la physiopathologie de la maladie.La cause est inconnue mais il semble sagir dune maladie auto-immune (complexesimmuns circulants).Quelques liens sur le web (en anglais):Behcets Organisation Worldwidehttp://www.behcets.com/National Institutes of Health, Bethesda, MarylandBehcets AssociationAmerican Behcets ...