Nhân một trường hợp lơ xê mi tế bào tóc biến thể

Bệnh nhân nữ, 65 tuổi, vào viện vào tháng 3 năm 2019 với chấm xuất huyết ở cẳng tay, lách lớn (20 x7,8 cm). Gan, Hạch: không lớn. Tăng cao số lượng bạch cầu (138,8 x109/l trong đó 85% lympho bất thường có tua bào tương dạng tóc quanh tế bào, 1% monocyt, 5% neutrophil và 8% lymphocyt), thiếu máu vừa (HC: 3,3 x1012/l, Hb 88g/l), kèm giảm tiểu cầu (103 x109/l). LDH, chức năng gan, thận, nhiễm sắc thể đồ: bình thường. Tủy đồ và sinh thiết tủy xương: Tủy tăng sinh tế bào dòng lympho (80%) với tế bào tóc 70%, không xơ tủy. Kiểu hình miễn dịch: Dương tính: CD45, CD19, CD20, CD22, CD11c, HLA-DR, FMC7, cyCD79a, smIg Lamda; Âm tính: CD34, CD10, CD5, CD25, CD103, CD38, CD58, CD79b, TdT, smIg Kappa.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân một trường hợp lơ xê mi tế bào tóc biến thểNghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 6 * 2019 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP LƠ XÊ MI TẾ BÀO TÓC BIẾN THỂBùi Thị Thu Thanh*, Trần Thị Phương Túy*, Nguyễn Thanh Sơn*, Tôn Nữ Trà Mai*, Huỳnh Phước Hạnh*TÓM TẮT Mục tiêu: Nhằm thêm kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả trường hợp lơ xê mi tế bào tóc biến thể. Kết quả: Bệnh nhân nữ, 65 tuổi, vào viện vào tháng 3 năm 2019 với chấm xuất huyết ở cẳng tay, lách lớn(20 x7,8 cm). Gan, Hạch: không lớn. Tăng cao số lượng bạch cầu (138,8 x109/l trong đó 85% lympho bất thườngcó tua bào tương dạng tóc quanh tế bào, 1% monocyt, 5% neutrophil và 8% lymphocyt), thiếu máu vừa (HC: 3,3x1012/l, Hb 88g/l), kèm giảm tiểu cầu (103 x109/l). LDH, chức năng gan, thận, nhiễm sắc thể đồ: bình thường.Tủy đồ và sinh thiết tủy xương: Tủy tăng sinh tế bào dòng lympho (80%) với tế bào tóc 70%, không xơ tủy. Kiểuhình miễn dịch: Dương tính: CD45, CD19, CD20, CD22, CD11c, HLA-DR, FMC7, cyCD79a, smIg Lamda;Âm tính: CD34, CD10, CD5, CD25, CD103, CD38, CD58, CD79b, TdT, smIg Kappa. Kết luận: Lơ xê mi tế bào tóc biến thể. Từ khóa: lách lớn, kiểu hình miễn dịch, tua bào tương dạng tóc, lơ xê mi tế bào tócABSTRACT A CASE OF HAIRY CELL LEUKEMIA VARIANT Bui Thi Thu Thanh, Tran Thi Phuong Tuy, Nguyen Thanh Son, Ton Nu Tra Mai, Huynh Phuoc Hanh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 – No. 6 - 2019: 176 – 182 Objective: To have much more experience of diagnose of rare entity. Methods: A clinical case report of a hairy cell leukemia variant. Results: A 65-year-old female hospitalized in March 2019 with purpura on the arms, splenomegaly(20x7.8cm), no hepatomegaly, no lymphadenopathy. Elevated WBC (138.8x109/l in which 85% abnormallymphocytes with hairy cytoplasmic projections, 1% monocytes, 5% neutrophils, 1% eosinophils and 8%lymphocytes), moderate anemia (RBC: 3.3x1012/l, Hb 88g/l), and thrombocytopenia (Platelet count:103x109/l). LDH, hepatic and renal tests and karyotype were normal. Bone marrow biopsy and aspirate showed80% cellularity with 70% hairy cell involvement, no fibrosis. Immunophenotype: CD45, CD19, CD20,CD22, CD11c, HLA-DR, FMC7, cyCD79a, smIg Lamda were positive; CD34, CD10, CD5, CD25, CD103,CD38, CD58, CD79b, TdT, smIg Kappa were negative. Conclusion: Diagnosis: A Hairy Cell Leukemia Variant Case. Keywords: splenomegaly, immunophenotype, hairy cytoplasmic projections, hairy cell leukemiaĐẶT VẤN ĐỀ hơn đáng kể so với người da đen. Tỷ lệ nam/nữ khoảng 4/1. Tuổi trung bình lúc chẩn đoán là 55, Lơ xê mi tế bào tóc (HCL) là dạng lơ xê mi chưa thấy báo cáo ở trẻ em, thanh thiếu niên.tương đối hiếm, chiếm khoảng 2% trong tất cả Năm 1966, Schrek và Donnelly lần đầu tiên sửtân sinh dòng lympho, xấp xỉ 1000 trường hợp dụng thuật ngữ lơ xê mi tế bào tóc để nhấnmới được báo cáo hàng năm ở Mỹ và tỷ lệ thấp mạnh những tế bào đơn nhân bất thường vớihơn ở châu Á. Tỷ lệ gặp ở người da trắng nhiều bào tương phóng ra những tua không đều, hiện*Trung tâm Huyết học Truyền máu, Bệnh viện Trung Ương HuếTác giả liên lạc: BSCKII. Trần Thị Phương Túy ĐT: 0905 810 199 Email: phuongtuy07@gmail.com176 Hội Nghị Khoa Học BV. Truyền máu Huyết họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 6 * 2019 Nghiên cứu Y họcdiện trong máu và tủy xương(5,6,8,9,10,12,15,16). đoán phân biệt HCL C với HCL V và SMZL. Bệnh sinh của HCL chưa được rõ hoàn toàn. Chẩn đoán chính xác các thực thể này quanTuy nhiên, một số yếu tố bệnh lý đóng vai trò trọng vì chúng có các đặc điểm lâm sàng và sinhtrong phát triển bệnh. Đầu tiên, đột biến trong học khác nhau, đặc biệt là liên quan tới đáp ứnggen tiền ung thư BRAF được tìm thấy có liên điều trị với Interferon α và Cladribin(9).quan đến bệnh sinh của HCL. Sự hoạt hóa qúa ĐỐI TƯỢNG- PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨUmức con đường BRAF dẫn đến tăng sinh tế bào Mô tả một trường hợp lơ xê mi tế bào tóckhông kiểm soát. Thêm vào đó, các tế bào HCL biến thể được chẩn đoán tại Bệnh viện Trungsản xuất nhiều loại cytokine khác nhau như yếu ương Huế.tố tăng trưởng nguyên bào sợi, yếu tố tăngtrưởng chuyển dạng, G-CSF hoặc GM-CSF, IL2, KẾT QUẢIL4, IL13, yếu tố hoại tử mô alpha, đưa đến xơ Bệnh nhân nữ, 65 tuổi. Nhập viện Bệnh việntủy và ức chế tủy x ...