Thận đa nang (Kỳ 3)

2.6.2. Thận nang đơn:Nang thận nằm ở vỏ thận, một nang hoặc nhiều nang nhô hẳn ra phía bề mặt của thận, thường gặp ở người lớn tuổi, thường dễ nhầm với thận đa nang, nhưng bệnh thường lành tính, ít biểu hiện lâm sàng, được phát hiện tình cờ khi siêu âm, X quang thận vì những lý do khác. Đặc điểm của nang thường là bé, chứa dịch trong hoặc màu vàng rơm, thành phần giống dịch lọc cầu thận.2.6.3. Xơ nang tủy thận: Bệnh có nhiều nang ở cả hai bên thận, nhưng thường thận không...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Thận đa nang (Kỳ 3) Thận đa nang (Kỳ 3) TS. Hoàng Mai Trang (Bệnh học nội khoa HVQY) 2.6.2. Thận nang đơn: Nang thận nằm ở vỏ thận, một nang hoặc nhiều nang nhô hẳn ra phía bềmặt của thận, thường gặp ở người lớn tuổi, thường dễ nhầm với thận đa nang,nhưng bệnh thường lành tính, ít biểu hiện lâm sàng, được phát hiện tình cờ khisiêu âm, X quang thận vì những lý do khác. Đặc điểm của nang thường là bé,chứa dịch trong hoặc màu vàng rơm, thành phần giống dịch lọc cầu thận. 2.6.3. Xơ nang tủy thận: Bệnh có nhiều nang ở cả hai bên thận, nhưng thường thận không to lênmà co nhỏ, xơ- sẹo. Nang nhỏ nằm ở vùng tủy thận, không có nang ở các cơquan khác, ít khi có sỏi thận. Triệu chứng lâm sàng thường gặp là đái đêm, đáinhiều, khát nước, tỷ trọng nước tiểu thấp do có viêm thận kẽ kèm theo; proteinniệu rất ít hoặc không có mặc dù đã có suy thận. 2.6.4. Thận bọt biển tủy thận: Bệnh rất ít gặp. ở Việt Nam chưa phát hiện được bệnh này. Thận thườngkhông to, chỉ 30% có thận to hơn bình thường. Bệnh có thể gặp ở tất cả các lứatuổi (3 -75 tuổi). Nang có ở cả hai bên thận, nhưng có trường hợp chỉ một bên.Nang chứa dịch có nhiều lắng đọng canxi nên biến chứng gặp nhiều nhất là sỏithận-tiết niệu. Khoảng 40-50% bệnh nhân có protein niệu. Suy thận và tănghuyết áp ít gặp. 2.7. Phòng bệnh và điều trị: 2.7.1. Phòng bệnh: Điều quan trọng là phát hiện sớm để có biện pháp kéo dài đời sốngbệnh nhân. Với những gia đình đã có người bị bệnh thận đa nang thì phảikhám bệnh, chăm sóc sức khoẻ cho tất cả các thành viên trong gia đình. Phảikhám chuyên khoa thận và cho làm siêu âm, vì siêu âm phát hiện ra nang khichưa có triệu chứng lâm sàng. Khi đã phát hiện thận đa nang thì cần được khám định kỳ nhằm pháthiện kịp thời các biến chứng như: nhiễm khuẩn tiết niệu, sỏi, tăng huyết áp. Chúý phát hiện nang gan và nang ở các cơ quan khác (lách, tụy, phổi, buồng trứng). 2.7.2. Điều trị: Chủ yếu là điều trị các biến chứng. Việc chọc hút dịch nang hoặc cắt bỏthận đa nang chỉ là những chỉ định cá biệt. Chống nhiễm khuẩn tiết niệu bằngkháng sinh thích hợp, tốt nhất là theo kháng sinh đồ. Không nên dùng cácthuốc độc cho thận: colistin, polymicin, gentamycin, kanamicin, streptomycin,oxacyllin, tetraxyclin, sulphamid, phenylbutasol, pyrocecam... Khống chế huyết áp dưới 140/90 mmHg bằng các nhóm thuốc điều trịtăng huyết áp, chống mất nước, điều chỉnh rối loạn điện giải khi cần thiết. Phảithận trọng khi dùng thuốc lợi tiểu trong thận đa nang. Nếu đái ra máu đại thể thìphải loại bỏ các nguyên nhân do sỏi thận-tiết niệu và các nguyên nhân khác gâyđái ra máu. Khi có suy thận phải có chế độ ăn, sinh hoạt theo chế độ suy thận vàđiều trị bảo tồn bằng phương pháp nội khoa nói chung. Nếu suy thận giai đoạncuối thì phải điều trị bằng phương pháp thay thế thận: lọc máu chu kỳ hoặc ghépthận. 3. Thận đa nang trẻ em. - Bệnh thận đa nang trẻ em rất hiếm gặp. Kenneth D-Gardener (1985) dẫncon số gặp từ 1/600-1/14.000 trường hợp trẻ đẻ sống. Frances A. Flinter lại dẫn con sốchỉ gặp 1/10.000- 1/40.000 trường hợp trẻ đẻ sống. ở Việt Nam chưa có số liệu cụ thể. - Thận đa nang trẻ em là bệnh di truyền theo gen lặn (autosomalrecessive), tuy nhiên cho đến nay thì gen di truyền bệnh lý chưa được xác địnhrõ ràng. Bệnh thường phát hiện sớm ngay sau đẻ ở tuổi sơ sinh hoặc trước 10tuổi, ít khi trẻ sống được đến tuổi thành niên. Thận đa nang trẻ em được chia thành 2 nhóm: . Thận đa nang sơ sinh. . Thận đa nang trẻ em. 3.1. Thận đa nang sơ sinh: - Thường khi đẻ ra, trẻ đã có hai thận to, đó là nguyên nhân gây đẻkhó. Hai thận suy ngay sau đẻ và trẻ tử vong ngay trong tuần đầu. - Về giải phẫu bệnh: ống lượn xa, ống góp bị giãn đổ vào nhữngnang bị kéo dài, những nang này được sắp xếp theo hình nan hoa, đặc biệt là ởtrong vỏ thận làm cho thận to ra và xốp. 3.2. Thận đa nang trẻ em: - Được phát hiện trước 10 tuổi. Thể này thường có bệnh lý về gan nặnghơn thận. Gan xơ hoá gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa là bệnh cảnh lâm sàng nổitrội, làm bệnh nhân tử vong. Nhiều trường hợp tử vong ngay cả trước khi có suythận. - Về giải phẫu bệnh: thận đa nang trẻ em có số lượng nang ít hơn nênthận không to như thận đa nang sơ sinh. Thận to cả hai bên, nhưng mặt thận trơn nhẵn, không gồ ghề như thậnđa nang người lớn. Vi thể: ngoài các hình ảnh tổn thương thận như bệnh thận đa nang ở trẻsơ sinh, còn có biểu hiện đường mật nhỏ trong gan giãn ra và tăng sinh khôngđồng đều, những khoảng trung gian được lát bởi lớp thượng bì bị quá sản lấpđầy các khoảng cửa, xơ hoá khoảng cửa làm tăng áp lực tĩnh mạch cửa. - Thận đa nang trẻ em rất khó phân biệt v ...