Trường hợp bệnh mô bào X xâm lấn hiếm gặp

Bài viết đề cập đến bệnh u hạt bạch cầu ái toan có biểu hiện xâm lấn với tổn thương tại phổi, trung thất, màng phổi và vùng mô liên kết tại thành ngực, ở phụ nữ trẻ không hút thuốc lá, đây là một bệnh phổi ít gặp, dịch tễ học liên quan đến hút thuốc lá, chủ yếu ảnh hưởng đến những người trẻ, thường xảy ra ở lứa tuổi 30 – 40 tuổi.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Trường hợp bệnh mô bào X xâm lấn hiếm gặp 61 CA BỆNH LÂM SÀNG TRƯỜNG HỢP BỆNH MÔ BÀO X XÂM LẤN HIẾM GẶP Trần Thị Tuấn Anh*, Nguyễn Văn Đoàn*, Ngô Thế Quân* *Khoa Giải phẫu bệnh – Bệnh viện Phổi Trung ươngI. TÓM TẮT Bệnh mô bào X hay bệnh mô bào Langerhans làmột nhóm bệnh củahệ thống lưới nội môvới ba loại: (1)U hạt bạch cầu ái toan(EG) thường là một tổn thương khu trú gặp ở bệnh nhân trẻ, (2) Bệnh Hand-Schuller-Christian(HSC): mạn tính, thường gặp các tổn thương xương và nội tạng; (3) Bệnh Letterer-Siwe(LSD): haygây tử vongxảy ra ởtrẻ nhỏ [1]. Nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu đề cập đến bệnh u hạt bạch cầu ái toancó biểu hiện xâm lấn với tổn thương tại phổi, trung thất, màng phổi và vùng mô liên kết tại thành ngực, ở phụnữ trẻ không hút thuốc lá, đây là một bệnh phổi ít gặp, dịch tễ học liên quan đến hút thuốc lá, chủ yếu ảnhhưởng đến những người trẻ, thường xảy ra ở lứa tuổi 30 – 40 tuổi [1,4]. Bệnh được gợi ý bởi X-quang vàCT scan ngực với những hình ảnh như tổn thương nốt, nốt tạo hang và những bóng khí ở thùy trên và thùygiữa [2,3]. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết phổi với những hình ảnh đặc trưng và nhuộm hóa mô miễndịch để khẳng định.II. TÓM TẮT BỆNH ÁN 10 cm, mật độ không đồng nhất. - Bệnh nhân nữ 21 tuổi, vào viện ngày • Các bộ phận khác không phát hiện bất18/01/2015, khoa Hô hấp, Bệnh viện Phổi Trung thường.ương. Lý do ho và đau ngực. - Cận lâm sàng: - Bệnh sử: Bệnh diễn biễn trước vào viện 1 • Công thức máu (CTM): BC 37.1 G/l (GRANtháng, có biểu hiện ho khạc đờm trắng, không rõ = 90.8%; LYM = 7.1%). HC: 4.78 T/l; HGB: 12.3 g/dl.sốt, kèm đau ngực nhẹ, tăng dần, cách vào ciện TC: 522 G/l.2 tuần, xuất hiện khối ở thành ngực bên trái, kích • . Các xét nghiệm máu khác: Ure: 2.8 mmol/l;thước tăng nhanh, ăn uống kém, khó thở nhẹ, mệt SGOT/SGPT = 14/10 U/l; Creatinin: 53 µmol/L. Ionmỏi nhiều, khám tại tuyến cơ sở chẩn đoán u phổi đồ: Na: 136 mmol/L, K: 3,4 mmol/L; Cl 105 mmol/L.chuyển Bệnh viện Phổi Trung ương. Albumin: 31 mmol/l; CRP: 121.3 g/dl. - Tiền sử khỏe mạnh, không dị ứng, không hút • Tổng phân tích nước tiểu và đông máu cơthuốc lá, gia đình không có người hút thuốc lá. bản trong giới hạn bình thường. - Khám lúc vào viện: • Elisa HIV: âm tính; HbsAg âm tính. • X-quang phổi: Hình ảnh mờ thuần nhất • Tỉnh. Huyết động ổn định toàn bộ phổi trái, có đẩy phế quản sang bên đối • Da niêm mạc nhợt. diện. • Thể trạng gầy, hội chứng nhiễm trùng rõ. • CT scan ngực: • Hội chứng 3 giảm đáy phổi phải. - Khối kích thước > 15 cm ở lồng ngực trái (bao • Thông khí phổi 2 bên giảm. gồm cả phía ngoài thành ngực), ngấm thuốc cản • Thành ngực trái có khối đường kính khoảng quang không đều, có vùng hoại tử, được các nhánhISSN 1859 - 3925 Số 21 tháng 10/2015 TẠP CHÍ LAO VÀ BỆNH PHỔI62 CA BỆNH LÂM SÀNG mạch của động mạch vú trái và động mạch dưới • Nhuộm HMMD: Các mô bào dương tính đòn cấp máu. Khối xâm lấn quai động mạch chủ, mạnh với S100, các tế bào u dương tính mạnh với đè ép động mạch dưới đòn, động mạch cảnh, thân CD68, Dương tính rải rác với CD56 và CD 30, âm chung động mạch phổi, đồng thời xâm lấn màng tim tính với CD1a → Hình ảnh bộc lộ dấu ấn HMMD phù trên một đoạn dài 7cm, màng ngoài tim có dịch chỗ hợp với u mô bào. dày nhất 27mm, và gây hẹp khẩu kính động mạch - Chẩn đoán:Bệnh mô bào X loại U hạt bạch phổi trái. cầu ái toan. - Đường dẫn khí trung tâm bên trái gồm phế -Điều trị:Bệnh nhân được điều trị triệu chứng quản gốc, phế quản thùy trên và dưới trái bị dè ép, và nâng cao thể trạng và chuyển Viện Huyết học biến dạng. Nhu mô phổi thùy trên trái có viêm bạch truyền máu TƯ điều trị theo phác đồ u mô bào X. mạch. ...