Bài giảng Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ - BS. Nguyễn Lê Trung Hiếu

Mục tiêu bài giảng nhằm giúp sinh viên nhận biết những đặc điểm lâm sàng của tổn thương tiếp hợp thần kinh cơ, hiểu rõ bệnh nhược cơ và một số bệnh tiếp hợp thần kinh cơ thường gặp.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ - BS. Nguyễn Lê Trung HiếuBỆNH TIẾP HỢP THẦN KINHCƠ BS.Nguyễn Lê Trung Hiếu Bộ môn Thần kinhMỤC TIÊU1. Nhận biết những đặc điểm lâm sàng của tổn thương tiếp hợp thần kinh cơ2. Hiểu rõ bệnh nhược cơ và một số bệnh tiếp hợp thần kinh cơ thường gặpBệnh tiếp hợp thần kinh skin cơ1. Anterior horn cell2. Peripheral nerve3. Neuromuscular Junction4. MuscleBệnh tiếp hợp thần kinh cơ Bệnh nhược cơ Hội chứng nhược cơTriệu chứng Trương lực cơ bình thường hoặc giảm Các phản xạ gân cơ, phản xạ da bình thường hoặc giảm Không rối loạn cảm giác Yếu cơ thường phân bố rải rác, không theo phân bố của cùng một rễ, một dây thần kinh Triệu chứng dao động.Bệnh nhược cơBệnh nhược cơ Yếu cơ dao động, mỏi nhanh khi vận động, không thể duy trì hoạt động cơ. Ảnh hưởng cơ vận nhãn, cơ mi mắt gây sụp mi, nhìn đôi Ảnh hưởng cơ nhai, nuốt gây nói khó, nuốt khó, khàn giọng. Không rối loạn cảm giác, phản xạ.Bệnh nhược cơBỆNH NHƢỢC CƠBệnh nhược cơPhân nhóm Ossermann: Nhóm I: mắt - sụp mi, nhìn đôi. 15-20% Nhóm IIA: toàn thân nhẹ, tăng chậm, đáp ứng tốt với thuốc, không cơn nhược cơ. 30% Nhóm IIB: toàn thân trung bình, hệ cơ hành não, không cơn nhược cơ. 20-25% Nhóm III: bùng nổ cấp tính, cơn suy hô hấp. Tỷ lệ u tuyến ức cao. Dễ tử vong. 11-15% Nhóm IV: giống nhóm III, nhưng tiến triển chậm (từ I sang II mất >2 năm). 9-10%Bệnh nhược cơ Chẩn đoán bằng:  Test thuốc  Điện cơ đồ (Nghiệm pháp kích thích lặp lại)  Định lượng kháng thể kháng thụ thể acetylchline  CT ngực tìm u tuyến ứcBệnh nhược cơBệnh nhược cơ: điều trị Thuốc kháng men cholinesterase (neostigmine, pyridostigmine), Cắt tuyến ức, Corticoids, Độc tế bào: Azathioprine, Thay huyết tương Immunoglobulin tĩnh mạch.Bệnh nhược cơ: CCĐ  Kháng sinh: Polymycin, nhóm aminoglycoside, tetracycline, lincomycine, clindamycine. Tránh dùng nhóm quinolone.  Thuốc có tính dãn cơ  Botulinum toxin  Các thuốc làm nặng thêm bệnh: Phenitoin, procainamide, quinine, quinidin, lithium, thuốc ức chế beta, các muối có Mg…Các bệnh khác Hội chứng Eaton – Lambert Ngộ độc Botulinum Ngộ độc thuốc AmynoglycosideHội chứng nhược cơ Kèm với một bệnh ung thư, đặc biệt là ung thư phổi, Lâm sàng: yếu cơ ở gốc chi, các cơ mắt không bị ảnh hưởng, và sức cơ tăng dần khi duy trì co cơ một thời gian. Có thể kèm các rối loạn thần kinh thực vật như khô miệng, táo bón, và bất lực. Điện cơ với biểu hiện biên độ co cơ tăng rõ sau khi kích thích lặp đi lặp lại với tần số cao. Thuốc ức chế miễn dịch và thay huyết tương. MG và LES Bệnh nhược cơ Hội chứng Lambert-Eaton Giảm đi khi vận động Tăng lên khi vận động lặp điSức cơ lặp đi lặp lại lặp lạiLiệt các cơ vận nhãn Thường có Hiếm cóHệ thần kinh thực vật Bình thường Hội chứng anti-cholinergic.Phản xạ gân xương Bình thường GiảmKích thích dây TK 1 Biên độ bình thường Biên độ giảmlần Suy giảm với kíchKích thích lặp đi lặp lại Tăng cường với 20-50 Hz thích 3-Hzacetylcholine receptor Dương tính Âm tínhautoantibodiescalcium channel Âm tính Dương tínhautoantibodies