Bài giảng Nội cơ sở 2 - Bài 5: Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận

Bài giảng này giúp người học có thể: Mô tả được các triệu chứng lâm sàng điển hình của hội chứng Cushing, nêu được các xét nghiệm để chẩn đoán hội chứng Cushing, nêu được các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng cường aldosterone tiên phát, mô tả được các triệu chứng của giảm hoạt vỏ thượng thận mạn tiên phát, mô tả được các triệu chứng của suy vỏ thượng thận cấp.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Nội cơ sở 2 - Bài 5: Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận HỘI CHỨNG TĂNG VÀ GIẢM HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN Mục tiêu 1. Mô tả được các triệu chứng lâm sàng điển hình của hội chứng Cushing. 2. Nêu được các xét nghiệm để chẩn đoán hội chứng Cushing. 3. Nêu được các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng cường aldosterone tiên phát. 4. Mô tả được các triệu chứng của giảm hoạt vỏ thượng thận mạn tiên phát. 5. Mô tả được các triệu chứng của suy vỏ thượng thận cấp HỘI CHỨNG TĂNG HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN Có 3 hội chứng chính I. HỘI CHỨNG CUSHING Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng do sự gia tăng nồng độ cortisol trong máu. Hội chứng Cushing gồm 3 nhóm hội chứng Cushing tuyến yên, vỏ thượng thận và lạc chổ. 1. Nguyên nhân 1.1. Tăng sản tuyến thượng thận - Thứ phát do tuyến yên tạo ACTH quá mức: + Rối loạn chức năng trục dưới đồi - tuyến yên + U tuyến nhỏ (10mm) tạo ra ACTH của tuyến yên (bệnh Cushing). + Tăng tạo CRH của vùng dưới đồi với sự tăng sản các tế bào tạo ra ACTH của thùy trước tuyến yên. - Thứ phát do các khối u không thuộc nội tiết tạo ra ACTH hay CRH: K biểu mô phế quản (loại tế bào nhỏ), carcinoid tuyến ức, carcinoma tụy hay u tuyến phế quản. 1.2. Tăng sản nốt tuyến thượng thận. 1.3. U tân sinh tuyến thượng thận U tuyến, K biểu mô.. 1.4. Các nguyên nhân ngoại sinh - Sử dụng kéo dài glucocorticoid. - Sử dụng kéo dài ACTH. Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận Chú ý: có sự tăng giả cortisol gây hội chứng giả Cushing (Pseudo-Cushing’s Syndrome): do dao động sinh lý hoặc bệnh cường cortisol chức năng như mập phì, có thai, dùng thuốc ngừa thai, nghiện rượu, trầm cảm, suy dưỡng, bệnh lý cấp tính. 2. Triệu chứng lâm sàng - Rối loạn phân bố mỡ: mập phì do ứ mỡ ở mặt (mặt tròn như mặt trăng, đỏ tím), ở thân vai cổ (cổ bò); cánh tay, đùi không có mỡ, gầy. - Teo cơ. - Teo da: da mỏng như giấy, có nhiều đường rạn nứt, màu hồng, đỏ tím, rộng (có thể đến 2 cm) ở bụng, đùi, vú; mụn trứng cá, rậm lông, hói đầu ở nữ. - Tổn thương thành mạch và huyết học: đa hồng cầu, dãn mạch; tăng huyết áp trung bình hay trầm trọng đề kháng điều trị. - Chuyển hóa xương: đau xương, loãng xương, xẹp cột sống, gãy xương tự phát. - Tâm thần kinh: chậm chạp; sảng khoái đôi khi hưng cảm; hội chứng trầm cảm. - Rối loạn sinh dục: ở nữ: rối loạn kinh nguyệt (thiểu hay vô kinh); ở nam: giảm libido, liệt dương. - Da: bạc màu ở hội chứng Cushing tiên phát, nhưng tăng màu ở bệnh Cushing (do tăng ACTH và  LPH:  lipotropin). 3. Dấu chứng cận lâm sàng - Đo nồng độ cortisol huyết tương 8 - 16 h (bình thường: lúc 8 giờ: 140-690 nmol/l, lúc16 giờ: 80-330 nmol/l (bằng 1/2 buổi sáng): cortisol máu cao và mất nhịp điệu ngày đêm. - Cortisol tự do: đo ở nước bọt do nước bọt có chứa cortisol ở dạng tự do. - Cortisol tự do nước tiểu: cao (bình thường 50% giá trị bình thường. Hội chứng Cushing: không thay đổi. - Rối loạn dung nạp glucose, đái tháo đường không phụ thuộc insuline. - Hạ kali máu (hiếm gặp trong bệnh Cushing), hạ chlor máu, kiềm chuyển hóa, thường gặp trong u thượng thận hoặc tiết ACTH lạc chỗ. - Đa hồng cầu. - Tăng calci niệu mà calci máu bình thường. - Chụp cắt lớp tỉ trọng (CT) tuyến thượng thận, tuyến yên hoặc chụp cộng hưởng từ trường (MRI). Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận II. CƯỜNG ALDOSTERONE TIÊN PHÁT (HỘI CHỨNG CONN) Liên quan cường Aldosterone 1. Nguyên nhân U tuyến (thường ở một bên, tỉ lệ nữ / nam : 2/1, tuổi thường gặp 30-50), Tăng sản nốt vỏ thượng thận 2 bên (còn gọi là hội chứng cường aldosterone giả tiên phát - pseudoprimary aldosteronism), hiếm hơn là K biểu mô. 2. Triệu chứng lâm sàng - Tăng huyết áp tâm trương, thường không nặng và không kèm phù. - Yếu cơ, mệt mỏi, có khi gây bại liệt; có khi bị kiểu liệt chu kỳ gia đình, cơn liệt kéo dài vài giờ, vài ngày rồi tự hết không để lại di chứng. - Tiểu nhiều (do giảm khả năng cô đặc nước tiểu), thường kèm uống nhiều. 3. Triệu chứng cận lâm sàng Tùy thuộc diễn biến và mức độ mất kali. - Kali máu hạ < 3 mmol/l. - Natri máu tăng. - Kiềm chuyển hóa, bicarbonat máu tăng - Chụp CT: thường dùng kỹ thuật chụp cắt lớp mỏng kiểu xoắn ốc do u tuyến thường có kích thước nhỏ (< 1cm); nếu CT không phát hiện được u tuyến, cần đặt catheter tĩnh mạch thượng thận 2 bên sẽ thấy nồng độ aldosterone bên có u tuyến cao gấp 2-3 lần so với bên kia. III. HỘI CHỨNG CƯỜNG HORMONE SINH DỤC NAM Liên quan cường hormone sinh dục nam, do quá sản xuất dehydroepiandrosterone (DHEA) và androstenedione, 2 chất này được chuyển thành testosterone ở các mô ngoài tuyến. Có thể đơn độc hay phối hợp với tăng glucocorticoids. 1. Nguyên nhân Tăng sản thượng thận bẩm sinh (hậu quả của thiếu hụt men), u tuyến hay K biểu mô. 2. Lâm sàng - Ở nữ: gồm 4 nhóm dấu chứng : chứng rậm lông (lô ...